Kaikki autoimmuunihemolyyttisestä anemiasta

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia on harvinainen punasolujen häiriö ja immuunihäiriö. Se tapahtuu, kun keho tuottaa vasta-aineita, jotka tuhoavat punasolut.

Hemolyyttinen anemia kehittyy, kun punasoluja ei ole tarpeeksi, koska keho tuhoaa ne aikaisemmin kuin pitäisi. Punasolut kuljettavat happea ympäri kehoa.

Autoimmuunihemolyyttinen anemia (AIHA) tai immuunihemolyyttinen anemia tapahtuu, kun immuunijärjestelmä ei toimi kunnolla. Se erehtyy punasoluista ei-toivottuihin aineisiin ja hyökkää niitä vastaan, jolloin ne kuolevat aikaisin. Tämä jättää henkilölle ilman tarpeeksi punasoluja.

Normaalisti punasolut elävät kehossa 100--120 päivää. Vakavissa AIHA-tapauksissa solut voivat kuitenkin olla vain muutaman päivän.

Lapsilla se on harvinainen tila, joka on yleensä väliaikainen. Joillakin aikuisilla AIHA voi kuitenkin olla pitkäaikainen tila, joka palaa usein.

AIHA voi kehittyä nopeasti tai ajan myötä.

Syyt

AIHA voi kehittyä infektion tai viruksen komplikaationa.

Verisolut tehdään luuytimessä.

On olemassa kolme perustyyppiä:

  • Valkosolut auttavat kehoa torjumaan infektioita.
  • Verihiutaleet auttavat verta hyytymään ja estävät verenvuodon.
  • Punasolut kuljettavat happea koko kehossa hemoglobiinin muodossa.

Valkosolut tuottavat vasta-aineita. Vasta-aineet kiinnittyvät punasoluihin ja kulkeutuvat koko kehossa taistelemalla bakteereita ja muita vieraita aineita vastaan, joiden ei pitäisi olla siellä.

AIHA: ssa keho tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät punasoluja, koska heidän mielestään ne ovat vieraita tai ei-toivottuja aineita. Ne tuhoavat punasolut, ja tämä johtaa anemiaan.

Tämä voi tapahtua seuraavista syistä:

  • altistuminen tietyille toksiinille tai kemikaaleille, esimerkiksi lääkkeissä
  • infektion komplikaatio
  • verensiirron saaminen, kun veri ei vastaa yksilön veriryhmää
  • syntymättömän vauvan veriryhmä eroaa äidin verestä
  • jotkut syöpätyypit

Tyypit ja riskitekijät

AIHA: lle on kaksi luokitusta: lämmin vs. kylmä ja ensisijainen vs. toissijainen.

Lämmin tai kylmä luokitus riippuu vasta-aineiden tyypistä.

Lämmin AIHA

Tätä kutsutaan myös lämpimäksi hemolyysiksi, tähän liittyy IgG-vasta-aineita. Nämä sitovat punasoluja lämpötilassa 98,6 ° F (37 ° C) tai normaalissa kehon lämpötilassa. Tämä on 80–90 prosenttia tapauksista.

Oireet ilmaantuvat yleensä vähitellen useiden viikkojen tai kuukausien aikana. Joskus ne voivat kuitenkin syntyä yhtäkkiä muutaman päivän kuluessa.

Ne sisältävät:

  • vaalea tai kellastuva iho
  • väsymys
  • huimaus
  • sydämentykytyksiä

Kylmä AIHA

Tätä kutsutaan myös kylmäksi hemolyysiksi. Tämän tyyppisessä IgM-autovasta-aineet tai kylmät aglutiniinit sitovat punasoluja, kun veri altistetaan kylmille lämpötiloille, erityisesti 0 ° - 4 ° C (32 ° - 39,2 ° F). Tämä on 10–20 prosenttia tapauksista.

Kylmät lämpötilat tai virusinfektio voivat laukaista oireita, joihin kuuluvat:

Kylmän AIHA: n omaavan henkilön on pidettävä lämpimänä, koska kylmä ympäristö voi pahentaa oireita.
  • väsymys ja huimaus
  • vaalea tai kellastuva iho
  • kylmät kädet ja jalat
  • kipu rinnassa ja jalkojen takana
  • oksentelu tai ripuli
  • kipu ja sininen väri kädessä ja jalassa
  • Raynaudin tauti
  • sydänongelmat, kuten rytmihäiriöt, sydämen sivuääni, suurentunut sydän tai sydämen vajaatoiminta

Ensisijainen tai toissijainen AIHA

AIHA voi olla myös ensisijainen tai toissijainen.

  • Ensisijainen AIHA on silloin, kun ei ole merkkejä taustalla olevasta tilasta.
  • Toissijainen AIHA on silloin, kun on yhteys toiseen ehtoon.

Autoimmuunisairauksia, joilla on tai voi olla yhteys sekundaariseen AIHA: han, ovat:

  • nivelreuma
  • systeeminen erythematous lupus (SLE)
  • Sjögrenin oireyhtymä
  • haavainen paksusuolentulehdus
  • kilpirauhasen vajaatoiminta
  • Hashimoton kilpirauhastulehdus
  • pitkäaikainen munuaissairaus
  • muut olosuhteet, jotka heikentävät immuunijärjestelmää

Jotkut yleiset virukset voivat laukaista AIHA: n. Usein vasta-aineet ja anemia häviävät, kun infektio on mennyt.

Viruksia, joilla näyttää olevan yhteys AIHA: han, ovat:

  • mykoplasman keuhkokuume
  • Epstein-Barrin virus (EBV)
  • tuhkarokko
  • sikotauti
  • vihurirokko
  • vesirokkoa aiheuttava vesirokko
  • hepatiitti
  • HIV
  • sytomegalovirus

Nämä virukset voivat laukaista muutoksia vasta-aineisiin, jotka voivat johtaa AIHA: han.

Lääketyypit, jotka voivat harvinaisissa tapauksissa laukaista muutoksia, jotka johtavat AIHA: han, ovat:

  • penisilliinit
  • kefalosporiinit
  • tetrasykliini
  • erytromysiini
  • asetaminofeeni
  • ibuprofeeni

Henkilö voi myös periä vasta-aineita äidiltään syntyessään, mutta tämä on harvinaista.

Oireet

AIHA: n yleisiä oireita ovat:

  • matala-asteinen kuume
  • heikkous ja väsymys
  • vaikeuksia ajatella ja keskittyä
  • kalpeus
  • nopea syke
  • hengenahdistus
  • kellastuva iho tai keltaisuus
  • tumma virtsa
  • lihaskivut
  • päänsärky
  • pahoinvointi, oksentelu ja ripuli
  • pyörrytys seisomaan noustessa
  • vaikeuksia hengittää
  • kipeä kieli
  • sydämen sydämentykytys tai nopea syke

    Diagnoosi

    Lääkäri kysyy oireista ja suorittaa fyysisen tutkimuksen.Sitten he voivat tilata joitain veri- ja virtsakokeita diagnoosin helpottamiseksi.

    Täydellinen verenkuva

    Täydellinen verenkuva (CBC) mittaa veren muodostavat osat.

    Se sisältää hemoglobiini- ja hematokriittitasojen mittaamisen.

    • Hemoglobiini on proteiini, joka kuljettaa happea koko kehossa.
    • Hematokriitti osoittaa, kuinka paljon tilaa punasolut vievät.

    Molemmat alhaiset tasot voivat olla merkki anemiasta.

    Coombs-testit

    Nämä verikokeet etsivät vasta-aineita, jotka voivat vaikuttaa punasoluihin.

    Retikulosyyttitesti

    Tämä verikoe mittaa retikulosyyttien tasoja, jotka ovat hieman kypsymättömiä punasoluja. Se voi määrittää, luuytin luo punasoluja sopivalla nopeudella.

    Alue on suurempi, jos elimistössä on alhainen hemoglobiinitaso verenvuodon tai punasolujen tuhoutumisen vuoksi. Korkea punasolujen tuotanto voi olla merkki anemiasta.

    Bilirubiinitesti

    Maksa tuottaa bilirubiinia, keltaista ainetta, jota on sapessa. Verikoe voi mitata bilirubiinin määrää veressä.

    Kun verisolut kuolevat, hemoglobiini pääsee verenkiertoon. Hemoglobiini puolestaan ​​hajoaa bilirubiiniksi. Tämä johtaa keltaisuuteen, kun silmät ja iho saavat kellertävän värin.

    Korkea bilirubiinipitoisuus veressä voi olla merkki anemiasta, maksavaurioista tai muusta sairaudesta.

    Haptoglobiinitesti

    Haptoglobiini on proteiini, jota maksa tuottaa. Kehossa se yhdistää tietyn tyyppisen hemoglobiinin veressä.

    Haptoglobiinin määrä veressä osoittaa kuinka nopeasti punasolut tuhoutuvat.

    Kylmä agglutiniinitesti

    Kylmä agglutiniinitauti on harvinainen AIHA-tyyppi, jonka oireet pahenevat, kun henkilö on lämpötilassa 32–50 ° Fahrenheit.

    Agglutiniinit ovat vasta-aineita, jotka aiheuttavat punasolujen kasautumisen yhteen. Kylmät agglutiniinit ovat aktiivisia kylmissä lämpötiloissa ja lämpimät agglutiniinit ovat aktiivisia normaalissa kehon lämpötilassa.

    Lämpimien tai kylmien agglutiniinien määrittäminen voi joskus auttaa selittämään, miksi häiriö tapahtuu.

    Lämmin agglutiniinit voivat esiintyä:

    • tietyt infektiot, kuten mykoplasman keuhkokuume
    • jotkut lääkkeet, mukaan lukien penisilliini

    Hoito

    AIHA: n hoitovaihtoehdot riippuvat useista tekijöistä. Jos anemia on lievä, se usein ohittaa ilman hoitoa. 70-80 prosenttia ihmisistä ei tarvitse hoitoa tai minimaalista interventiota.

    Jotkut ihmiset tarvitsevat kuitenkin lääkitystä, leikkausta tai verensiirtoa.

    Hoidon tarpeeseen vaikuttavia tekijöitä ovat:

    • henkilön ikä, yleinen terveys ja sairaushistoria
    • kuinka vakava anemia on
    • sairauden syy
    • yksilön suvaitsevaisuus tiettyihin hoitoihin
    • miten terveydenhuollon tarjoajat odottavat oireiden etenevän

    Jos taustalla on jokin syy - kuten syöpä, infektio tai joidenkin lääkkeiden käyttö -, tilan hoitaminen tai lääkityksen muuttaminen voi vähentää AIHA: n oireita.

    Lääkitys

    Lääkäri voi määrätä kortikosteroideja tai kortisonin kaltaisia ​​lääkkeitä immuunivasteen heikentämiseksi.

    Tämä on yleensä ensimmäisen tyyppinen hoito ihmisille, joilla on ensisijainen AIHA, ja se voi auttaa parantamaan oireita monissa yleisissä AIHA-tyypeissä.

    Vaikeissa tapauksissa, ja jos nämä lääkkeet eivät toimi, lääkäri voi määrätä muita immuunivastetta tukahduttavia lääkkeitä, jotka tunnetaan immunosuppressiivisena terapiana.

    Tämä lääkehoito auttaa vähentämään kehon immuunivastetta. Lääkkeet estävät immuunijärjestelmää hyökkäämästä omaan luuytimeen. Se antaa luuytimen kantasolujen kasvaa, ja tämä voi lisätä punasolujen määrää.

    Sekä kortisoni että immunosuppressiiviset lääkkeet voivat kuitenkin vaikuttaa haitallisesti.

    Leikkaus

    Jos lääkehoito ei ole tehokasta, lääkäri voi suositella leikkausta.

    Perna on vastuussa epänormaalien punasolujen poistamisesta verenkierrosta, mukaan lukien ne, joihin on kiinnitetty vasta-aineita. Pernan poistaminen voi antaa keholle mahdollisuuden säilyttää nämä punasolut. Tämä voi auttaa ehkäisemään anemiaa.

    Verensiirto

    Jos oireet ovat vakavia ja muut vaihtoehdot eivät ole tehokkaita, henkilö saattaa tarvita verensiirron.

    AIHA lapsilla

    AIHA: ta voi esiintyä lapsilla. Chicagon yliopiston mukaan kuitenkin alle 0,2 ihmisellä 100 000: sta on AIHA ennen 20 vuoden ikää. Eniten lapsia on esikouluikäisiä.

    Kun AIHA esiintyy lapsilla, se on yleensä seurausta viruksesta tai infektiosta.

    Usein hoito ei ole tarpeen, ja oireet kulkevat ilman toimenpiteitä. Hoitoa tarvitsevilla lapsilla on samat hoitovaihtoehdot kuin aikuisilla.

    AIHA voi häiritä lapsen arkea väsymyksen ja jatkuvan lääketieteellisen tuen, mukaan lukien testit, vuoksi.

    Vanhempien ja hoitajien tulisi varmistaa, että lapsi:

    • noudattaa tasapainoista ruokavaliota
    • saa paljon lepoa ja nesteitä
    • suunnittelee toimintaa tavalla, joka antaa lapselle mahdollisuuden hallita kuntoaan

    Lääkäri keskustelee erityisestä hoitosuunnitelmasta.

    Ehkäisy

    Joitakin AIHA-tyyppejä ei voida estää, mutta lääkärit voivat seurata ihmisiä, joilla on virusinfektio tai jotka käyttävät tiettyjä lääkkeitä, varmistaakseen, että AIHA ei kehity.

    Vaikea anemia voi pahentaa monia ongelmia, kuten sydän- ja keuhkosairauksia. Ihmisten tulee ottaa yhteyttä lääkäriin, jos heillä on oireita, jotka saattavat viitata AIHA: han.

    Elämäntavan hallinta

    AIHA-ihmisille, joilla on flunssa, voi estää muita komplikaatioita.

    Jos jollakin on AIHA, lääkäri työskentelee hänen kanssaan vähentääkseen oireita ja komplikaatioiden mahdollisuutta.

    Vinkkejä oireiden tai komplikaatioiden pahenemisen riskin vähentämiseksi ovat:

    • välttämällä tartunnan saaneita tai sairaita ihmisiä
    • käsien pesu ja hampaiden harjaus säännöllisesti suun ja muiden infektioiden riskin vähentämiseksi
    • jolla on vuotuinen influenssakohtaus

    Kylmän AIHA: n omaavien tulisi yrittää pitää lämpimänä, koska kylmä ympäristö voi laukaista punasolujen hajoamisen.

    Ottaa mukaan

    AIHA: n näkymät ovat yleensä hyvät. Ehto kestää yleensä rajoitetun ajan.

    Jos se tapahtuu teini-ikäisinä, siitä voi tulla pitkäaikainen tila. Lääketieteellinen hoito voi kuitenkin auttaa vähentämään vaikutuksia.

    none:  laskimotromboembolia- (vte) epilepsia alzheimerit - dementia