Aplastinen anemia: Kaikki mitä sinun tarvitsee tietää

Aplastinen anemia on sairaus, joka vahingoittaa ihmisen luuytimen kantasoluja. Nämä solut ovat vastuussa punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden valmistamisesta, jotka ovat elintärkeitä ihmisten terveydelle.

Lääkärit uskovat, että erilaiset olosuhteet voivat aiheuttaa aplastisen anemian, kun taas taudin vakavuus vaihtelee lievästä hengenvaaralliseen.

Lääketieteellinen kehitys tarkoittaa, että aplastinen anemia on paremmin hoidettavissa kuin koskaan. Tässä artikkelissa on lisätietoja tästä harvinaisesta lääketieteellisestä häiriöstä.

Mikä on aplastinen anemia?

Päänsäryt, huimaus ja uupumus ovat yleisiä aplastisen anemian oireita.

Kun henkilöllä on aplastinen anemia, hänen luuytimensä ei luo tarvittavia verisoluja. Tämä saa heidät tuntemaan sairauden ja lisää riskiä saada infektioita.

Lääkärit kutsuvat myös aplastista anemiaa luuytimen vajaatoimintaan.

Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, kuinka monella ihmisellä Yhdysvalloissa on aplastinen anemia.

Kansallisen harvinaisten häiriöiden järjestön (NORD) mukaan lääkärit diagnosoivat vuosittain noin 500-1000 tapausta. Se on yleisintä vanhemmilla lapsilla, teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla.

Syyt

Tutkijat uskovat, että useimmat aplastisen anemian tapaukset johtuvat immuunijärjestelmän hyökkäyksestä terveisiin luuydinsoluihin NORD: n mukaan.

Lääkärit ovat myös tunnistaneet joitain tämän immuunijärjestelmän vasteen mahdollisia syitä, mukaan lukien:

• altistuminen bentseenille, kemikaalille, jota käytetään muovien, synteettisten kuitujen, väriaineiden, pesuaineiden ja torjunta-aineiden valmistamiseen
• hyönteismyrkkyaltistus
• ei-virus hepatiitti
• torjunta-aineiden altistuminen
• lääkkeet, kuten kemoterapialääkkeet tai kloramfenikoli
• hepatiitti
• raskaus
• nivelreuma ja lupus
• syöpä
• muut tartuntataudit

Lääkärit eivät kuitenkaan yleensä pysty selvittämään perimmäistä syytä useimmissa aplastisissa anemiatapauksissa.

Kun syytä ei tunneta, lääkärit kutsuvat tilaa idiopaattiseksi aplastiseksi anemiaksi.

Oireet

Aplastisen anemian oireita ovat:

• huimaus
• helppo mustelma
• väsymys
• päänsärky
• ärtyneisyys
• pyörrytys
• kalpea iho
• hengitysvaikeudet
• heikkous

Nämä oireet voivat olla vakavia. Joillakin ihmisillä voi olla sydämeen liittyviä oireita, kuten rintakipu.

Diagnoosi

Lääkäri voi määrätä verikokeen auttaakseen diagnosoimaan aplastista anemiaa.

Lääkäri aloittaa kysymällä henkilön oireista ja sairaushistoriasta.

He käyttävät yleensä verikoetta, joka tunnetaan täydellisenä verenkuvana (CBC), arvioidakseen henkilön punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita. Jos kaikki nämä kolme komponenttia ovat alhaiset, henkilöllä on pancytopenia.

Lääkäri voi myös suositella näytteen ottamista luuytimestä, joka tulee henkilön lantiosta tai lonkasta.

Laboratorioteknikko tutkii luuytimen. Jos henkilöllä on aplastinen anemia, luuytimessä ei ole tyypillisiä kantasoluja.

Aplastisella anemialla voi olla myös samanlaisia ​​oireita kuin muilla sairauksilla, kuten myelodysplastinen oireyhtymä ja paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria. Lääkäri haluaa sulkea pois nämä olosuhteet.

Joskus henkilöllä, jolla on muita sairauksia, voi kehittyä aplastinen anemia. Näitä ehtoja ovat:

• ataksia-pansytopeniaoireyhtymä
• Fanconi-anemia
• Schwachman-Diamond-oireyhtymä
• telomeeritaudit

Jos henkilöllä on nämä sairaudet, lääkäri tunnistaa, että he todennäköisemmin saavat aplastisen anemian.

Hoito

Lääkäreillä on yleensä kaksi tavoitetta hoidettaessa aplastista anemiaa. Ensimmäinen on vähentää henkilön oireita, ja toinen on stimuloida luuydintä luomaan uusia verisoluja.

Ihmiset, joilla on aplastinen anemia, voivat saada veren ja verihiutaleiden verensiirtoja pienen verenkuvan korjaamiseksi.

Lääkäri voi myös määrätä antibiootteja, koska henkilö tarvitsee valkosoluja infektioiden torjumiseksi. Ihannetapauksessa nämä lääkkeet estävät infektioita, kunnes henkilö voi rakentaa lisää uusia valkosoluja.

Lääkärit suosittelevat yleensä luuydinsiirtoa uusien solujen kasvun stimuloimiseksi pitkällä aikavälillä.

Tätä varten lääkäri voi ensin määrätä kemoterapialääkkeitä epänormaalien luuydinsolujen tappamiseksi, jotka vaikuttavat ihmisen luuytimen toimintaan.

Seuraavaksi lääkäri suorittaa luuydinsiirron ruiskuttamalla luuytimen potilaan kehoon.

Ihannetapauksessa henkilö saa luuytimen läheiseltä perheenjäseneltä. Jopa sisarusluovuttaja on kuitenkin vain ottelu 20–30 prosentissa tapauksista.

Ihmiset voivat myös saada luuytimen sellaiselta, joka ei ole sukua heille, jos lääkärit löytävät yhteensopivan luovuttajan.

Jotkut ihmiset eivät siedä luuydinsiirtoja, etenkin vanhemmat aikuiset, ja ne, joilla on vaikeuksia toipua kemoterapiasta. Toiset eivät välttämättä löydä luuytimeen sopivaa luovuttajaa. Näissä tapauksissa lääkäri voi määrätä immunosuppressiivisen hoidon.

Immunosuppressiiviset lääkkeet tukahduttavat immuunijärjestelmän, mikä estää ihanteellisesti hyökkäämästä terveisiin luuydinsoluihin. Esimerkkejä näistä lääkkeistä ovat antitymosyyttiglobuliini (ATG) ja syklosporiini.

NORD: n mukaan arviolta kolmasosa aplastista anemiaa sairastavista ihmisistä ei reagoi immunosuppressiivisiin lääkkeisiin.

Jos näin on, lääkärit voivat harkita muita hoitoja, kuten hematopoieettisten kantasolujen siirtoa ja eltrombopagi-nimistä lääkettä (Promacta).

Komplikaatiot

Ne, joilla on aplastinen anemia, voivat kohdata komplikaatioita sairautensa ja hoidonsa vuoksi.

Joskus ihmisen elin hylkää luuydinsiirron. Lääkärit kutsuvat tätä siirteen vastaan ​​isäntätaudiksi tai GVHD: ksi.

GVHD voi saada henkilön tuntemaan olonsa erittäin sairaaksi ja voi aiheuttaa oireita, joihin kuuluvat:

• rakkuloita iholla
• pahoinvointi
• oksentelu
• ripuli
• maksavaurio

Vuoden 2015 tutkimuksen mukaan noin 15% aplastisesta anemiapotilaista, jotka saavat immunosuppressiivista hoitoa, kehittävät myelodysplastisia oireyhtymiä tai akuuttia myelooista leukemiaa.

Nämä olosuhteet voivat kehittyä vuosia henkilön alkuperäisen diagnoosin jälkeen.

Jotkut ihmiset eivät reagoi aplastisiin anemiahoitoihin. Tässä tapauksessa he ovat alttiimpia infektioille, jotka voivat olla hengenvaarallisia.

Näkymät

Henkilön ikä ja yleinen terveys voivat vaikuttaa hänen näkemyksiinsä.

Aplastista anemiaa sairastavan henkilön näkymät riippuvat monista tekijöistä, mukaan lukien:

• Ikä: Nuoremmilla on yleensä paremmat hoitotulokset kuin vanhemmilla.
• Luovuttaja: Niillä, jotka saavat luuytimen sisarukselta, on yleensä paremmat tulokset kuin niillä, jotka saavat luuytimen etuyhteydettömältä luovuttajalta. Testausmenetelmien edistyminen auttaa kuitenkin muuttamaan tätä.
• Yleisterveys: Niillä, joilla on muita kroonisia sairauksia, voi olla monimutkaisempi hoitosuunnitelma.

Lääkäri keskustelee henkilön hoitonäkymistä harkitessaan erilaisia ​​hoitomuotoja.

Yhteenveto

Aplastinen anemia vahingoittaa ihmisen luuytimen kantasoluja. Luuydin tuottaa punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita, jotka ovat kaikki elimistölle välttämättömiä.

Henkilöllä, jolla on aplastinen anemia, voi esiintyä vakavia anemiaoireita. Hoito voi sisältää kemoterapiaa, kantasolusiirroksia ja immunoterapiaa.