Kystisen fibroosin keskimääräinen elinajanodote
Kystinen fibroosi (CF) voi vaikuttaa henkilön elämänlaatuun ja vaikuttaa hänen elinajanodotteeseensa. Kuinka kauan CF-potilaan voi odottaa elävän, riippuu hänen ikästään ja tilastaan.
Ennen 1980-lukua noin puolet CF-potilaista ei asunut 20-vuotiaille. Viime vuosikymmenien aikana tämän tilan ihmisten elinajanodote on kuitenkin parantunut dramaattisesti.
Hoidon ja hoidon edistymisen ansiosta CF-potilaat voivat nyt odottaa elävänsä paljon pidempään. Itse asiassa viimeisimmät tutkimukset viittaavat siihen, että vuoteen 2025 mennessä CF-tautia sairastavien aikuisten määrä kasvaa noin 75%.
Useat tekijät - mukaan lukien sukupuoli, elämäntapavalinnat, mahdolliset infektiot ja tyypin CF-geenimutaatio, jolla henkilöllä on - voivat vaikuttaa elinajanodotteeseen.
Jotkut tutkimukset ovat kertoneet, että CF-potilaat pitävät tietoa elinajanodotteesta hyödyllisiä. Se voi auttaa erityisesti terveydenhuoltosuunnitelman laatimisessa ja emotionaalisessa hoidossa.
Tässä artikkelissa tarkastelemme CF-potilaiden keskimääräistä elinajanodotetta iän ja muiden tekijöiden perusteella.
Elinajanodotteet syntymävuoden mukaan
Kystisen fibroosin säätiön potilasrekisteri seuraa CF-potilaita, jotka saavat hoitoa erikoiskeskuksissa ympäri Yhdysvaltoja.
Potilasrekisterin vuosiraportti julkaisee CF-potilaiden ennustetun eloonjäämisen mediaanin syntymävuoden perusteella. Ennustetun eloonjäämisajan mediaani on kansainvälisesti hyväksytty tapa arvioida elinajanodote.
Toisin kuin keskimääräinen keskiarvo, mediaani käyttää keskipistettä numeroina. Se heijastaa tarkemmin ikää, jonka CF-potilaan voi odottaa saavuttavan.
Vuoden 2017 tilastojen perusteella mediaaniennusteiden eloonjäämisikä on:
Tiedot osoittavat myös, että puolet kaikista vuonna 2017 CF: llä syntyneistä vauvoista elää 46 tai vanhempia.
Muut tilastot viittaavat siihen, että yli 50% vuonna 2018 syntyneistä CF-vauvoista ja 50% 30-vuotiaista tai vanhemmista CF-potilaista saavuttaa todennäköisesti ainakin viidennen vuosikymmenensä.
On tärkeää huomata, että pienillä muutoksilla CF-populaatiossa voi olla merkittäviä vaikutuksia laskelmiin. Tämänhetkiset luvut syntymänodotteesta ovat arvioita, jotka voivat muuttua vuodesta toiseen.
Nämä ennusteet eivät myöskään ota huomioon mahdollisuuksia parantaa hoitoa ja hoitoa, joita voi esiintyä ihmisten iän myötä.
On myös tärkeää huomata, että nämä luvut ovat vain keskiarvoja. Jotkut ihmiset elävät pidempään. Itse asiassa jotkut CF-potilaat elävät 70-vuotiaille.
Elinajanodote Yhdysvaltojen ulkopuolella
Nämä tilastot kuvaavat nykyistä elinajanodotetta kehittyneissä maissa, kuten Yhdysvalloissa ja Isossa-Britanniassa.
Cystic Fibrosis Worldwide viittaa kuitenkin siihen, että kehitysmaissa, kuten El Salvadorissa ja Intiassa, CF-potilaiden elinajanodote on alle 15-vuotiaita.
Elämänlaatu CF: llä
Keskusteltaessa elinajanodotteesta on myös tärkeää ottaa huomioon henkilön elämänlaatu. Se, miten ihminen suhtautuu elämänlaatuun, riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien ikä ja yleinen terveydentila.
Monilla CF-potilailla kehittyy ikääntyessään terveyskomplikaatioita. Jotkut näistä voivat heikentää elämänlaatua ja varhaista kuolemaa.
Mahdollisia komplikaatioita ovat:
- sappitiehyen tai suoliston tukkeumat
- keuhkoputkentulehdus, tila, joka aiheuttaa hengitysteiden vaurioita
- krooniset infektiot, mukaan lukien keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume
- diabetes
- hedelmättömyys, erityisesti miehillä
- ravitsemukselliset puutteet
- osteoporoosi, eräänlainen luu
- pneumotorax, johon ilma kerääntyy keuhkojen ja rintaseinän väliseen tilaan
- hengitysvajaus
Näiden komplikaatioiden mahdollisuudesta huolimatta jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että käsitys elämänlaadusta paranee, kun CF-potilaat vanhenevat. Tutkimus perustui yli 300 CF: n aikuisen itse ilmoittamiin tietoihin.
Tarkemmin sanottuna havainnot viittaavat siihen, että CF-ikäisenä ihmiset kokevat hoitokuormansa eri tavalla ja "emotionaalinen toiminta" lisääntyy.
Tämä eroaa kuitenkin henkilöstä toiseen. Esimerkiksi ihmiset, joilla on parempi keuhkojen toiminta, pitävät elämänlaatua jatkuvasti korkeampana verrattuna huonomman keuhkotoiminnan omaaviin henkilöihin.
Loppuvaihe CF
CF: n myöhemmissä vaiheissa komplikaatiot aiheuttavat usein vakavia ongelmia ihmisille. Nämä komplikaatiot vaikuttavat tyypillisesti keuhkoihin, mutta ne voivat myös vaikuttaa:
- hormonaalinen järjestelmä
- suolet
- maksa
- haima
CF-potilaiden johtavat kuolinsyyt ovat hengitysvajaus ja krooninen etenevä keuhkosairaus.
Muut tilat, kuten akuutti haimatulehdus, voivat johtaa kuolemaan johtaviin sydän-, keuhko- tai munuaisongelmiin.
Elinajanodotteeseen vaikuttavat tekijät
Useat tekijät voivat vaikuttaa henkilön elämänlaatuun ja elinajanodotteeseen. Nämä sisältävät:
Ikä
Iän myötä lisääntyy komplikaatioiden riski, joista osa voi olla hengenvaarallinen.
Muilla tekijöillä voi kuitenkin olla suurempi vaikutus elinajanodotteeseen, minkä vuoksi jotkut CF-potilaat elävät 70-vuotiaana.
Sukupuoli
CF-naisilla on huonommat näkymät kuin miehillä, joilla on sairaus. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että tämä johtuu lisääntyneestä kuolemariskistä naisilla, joilla on CF: hen liittyvä diabetes.
Terveydentila
CF-potilaiden elinajanodote riippuu suurelta osin heidän kehittymistä komplikaatioista. Pienempään eloonjäämisasteeseen liittyviä ehtoja ovat:
- tietyt infektiot, mukaan lukien Staphylococcus aureus
- diabetes, naisilla
- olla nainen
- aliravitsemus
- alhainen painoindeksi tai BMI
- haiman vajaatoiminta
- matala keuhkojen toiminta
- usein keuhkojen pahenemisvaiheet tai jaksot, joiden aikana keuhko-oireet pahenevat
Geenivaihtelu
Tähän mennessä tutkijat ovat löytäneet yli 1700 mutaatiota CFTR geeni, joka voi aiheuttaa CF: n. Jotkut mutaatiot aiheuttavat vakavampia oireita kuin toiset, ja jotkut voivat liittyä aikaisempaan kuolemaan.
Esimerkiksi delta F508 -mutaatio on sellainen, jonka tutkijat ovat yhdistäneet lyhyempään elinajanodotteeseen. Tämä on yleisin mutaatio, joka edustaa noin 70% mutaatioista.
Hoidot
CF: lle on tarjolla monia hoitovaihtoehtoja. Usein ihmiset saavat yhdistelmähoitoja oireista ja komplikaatioista riippuen.
Esimerkiksi ihmiset, joilla on vakavia keuhko-ongelmia, saattavat tarvita keuhkosiirron. Vaikka tämä ei paranna CF: tä, elinsiirron saaminen voi parantaa selviytymistä ja elämänlaatua. Viiden vuoden eloonjäämisaste elinsiirron jälkeen on noin 50%.
Uudemmat hoidot, mukaan lukien inhaloitavat antibiootit ja muut lääkkeet, ovat lisääntyneet ja todennäköisesti lisäävät elinajanodotetta jatkossa.
Vastasyntyneiden seulontatestien saatavuus kaikissa 50 osavaltiossa tarkoittaa myös sitä, että suurin osa Yhdysvalloissa olevista ihmisistä voi saada diagnoosin ja hoidon varhaisessa vaiheessa. Yleensä mitä aikaisemmin ihmiset aloittavat hoidon, sitä paremmat ovat heidän näkymät.
Muut tekijät
Joillakin muilla tekijöillä voi olla merkitystä elinajanodotteessa. Esimerkiksi tupakansavulle altistuminen tai heikko sosioekonominen tila voi lisätä aikaisemman kuoleman riskiä.
Näkymät
Vaikka CF: lle ei ole parannuskeinoa, sairaudessa olevat ihmiset elävät nyt kauemmin kuin koskaan. Heidän itsensä ilmoittama elämänlaatu on myös paljon parempi kuin aiempina vuosikymmeninä.
Tutkijat jatkavat CF: n aiheuttavien geneettisten mutaatioiden tutkimista ja pyrkivät mahdollisiin hoitoihin ja parannuksiin.
On tärkeää, että CF-potilaat yrittävät pysyä optimistisina tulevaisuuden suhteen, kun tutkijat edistävät edelleen.
