Mitkä ovat esimerkit immuunipuutoshäiriöistä?

Immuunipuutoshäiriöt häiritsevät immuunijärjestelmän toimintaa. Tämän seurauksena keho pystyy vähemmän torjumaan hyökkäyksiä, kuten bakteerien, virusten ja sienien aiheuttamia hyökkäyksiä.

Henkilö, jolla on tällainen häiriö, kokee todennäköisemmin usein maha-suolikanavan, poskionteloiden, korvien ja keuhkojen infektioita sekä muita vakavampia ja mahdollisesti hengenvaarallisia sairauksia.

Immuunipuutoshäiriöiden välillä on merkittäviä eroja. Ensisijaiset immuunipuutoshäiriöt ovat geneettisiä ja kulkevat sukupolvien läpi. Tutkijat ovat tunnistaneet yli 300 näistä geneettisistä häiriöistä.

Ihmiset hankkivat toissijaisia ​​immuunipuutoshäiriöitä sairauden, infektion, aliravitsemuksen tai hoitojen, kuten kemoterapian tai leikkauksen, seurauksena.

Mitä immuunipuutoshäiriöt vaikuttavat?

Immuunipuutoshäiriöt vaikuttavat immuunijärjestelmään.

Immuunijärjestelmä taistelee infektiota vastaan ​​kahdella tavalla: T-solut pyrkivät tuhoamaan tartunta-aineen suoraan, kun taas B-solut tuottavat vasta-aineita sen hävittämiseksi.

Kukin menetelmä sisältää erilaisia ​​soluja, jotka kaikki ovat ihmisen luuytimessä. B-solut kypsyvät luuytimessä ja T-solut kypsyvät kateenkorvassa, rauhassa, joka istuu rintaluun takana.

Kypsät solut siirtyvät sitten pernaan ja imusolmukkeisiin, missä ne odottavat signaalia infektion torjumiseksi.

Nämä solut siirtyvät myös paikkoihin, joissa ne voivat havaita tarttuvia aineita ja torjua niitä, kun ne tulevat kehoon. Näitä alueita ovat:

• silmät
• nenä
• suu
• suolet

Muilla alueilla on erityinen kudos, joka sisältää nämä solut, mukaan lukien:

• liite
• nielurisat
• Peyerin laastarit, jotka ovat ohutsuolen osia

Kaikki immuunipuutoshäiriöt johtuvat immuunijärjestelmän yhden tai useamman komponentin ongelmasta.

Vaikka tutkijat pitivät kerran näitä häiriöitä melko harvoina, paremmat diagnostiikkatyökalut ja ymmärrys viittaavat siihen, että ne saattavat olla laajempia. Immuunivajaussäätiön mukaan jopa yhdellä 1200–2 000 ihmisestä voi olla primaarinen immuunipuutoshäiriö.

Yleinen vaihteleva immuunipuutos on immuunipuutoshäiriö, joka esiintyy useimmiten, ja noin yhdellä 25 000 ihmisestä on se.

Immuunipuutoshäiriön tyypit

Immuunipuutoshäiriön kaksi päätyyppiä ovat: primaarinen ja sekundaarinen.

Näissä luokissa on eroja. Ensisijaisten immuunipuutoshäiriöiden joukossa on:

• vasta-ainepuutokset, joihin liittyy yhden vasta-ainetyypin matala taso
• yhdistetyt immuunipuutokset, joihin liittyy alhainen määrä useampaa kuin yhtä vasta-ainetyyppiä
• yhdistetyt immuunipuutokset oireyhtymien, kuten ekseeman kanssa
• vakavat yhdistetyt immuunipuutokset, joihin liittyy sekä synnynnäinen että adaptiivinen immuniteetin toimintahäiriö
• fagosyyttiset viat, jotka vaikuttavat tiettyjen valkosolujen kykyyn syödä ja tuhota tarttuvaa ainetta
• täydennyspuutteet, joihin liittyy alhainen proteiinipitoisuus komplementtijärjestelmässä, jolla on tärkeä rooli infektioiden torjunnassa
• solun immuunipuutos tai synnynnäinen immuniteettihäiriö, joka estää henkilön kykyä taistella suoraan infektioita vastaan ​​ilman vasta-aineita
• immuunijärjestelmän häiriö, termi geneettisille häiriöille, jotka vaikuttavat koko immuunijärjestelmään ja aiheuttavat useiden järjestelmien toimintahäiriöitä

Toissijaisilla immuunipuutoshäiriöillä on samanlaiset perusoireet kuin primaarisilla häiriöillä. Näiden olosuhteiden edistyminen riippuu olosuhteista, jotka johtivat niiden kehitykseen.

Esimerkiksi henkilöllä, jolla on immuunipuutos, koska hän sai kemoterapiaa, on erilaisia ​​oireita ja se vaatii erilaista hoitoa kuin henkilö, jolla on HIV: n aiheuttama immuunipuutos.

Riskitekijät

IV-lääkkeitä käyttävä henkilö voi puhua lääkärilleen sekundaaristen immuunipuutoshäiriöiden riskistä.

Primaarisilla immuunipuutoshäiriöillä on suorat yhteydet genetiikkaan, joten yksi merkittävimmistä riskitekijöistä on perheenjäsen, jolla on tällainen sairaus.

Immuunivajaussäätiön mukaan immuunikatovajeen diagnosointi kestää tyypillisesti 9–15 vuotta.

Alkuperäisten oireiden ja tehokkaan hoidon välinen viive johtaa pysyviin vaurioihin 37 prosentilla tämäntyyppisistä sairauksista.

Nopeampi diagnoosi ja hoito voivat vähentää tätä lukua, joten asiantuntijat kehottavat henkilöitä, joilla on usein, vakavia, pitkäaikaisia ​​tai epätavallisia infektioita, puhumaan lääkärille.

Koska sekundaarisilla immuunipuutoshäiriöillä on laaja valikoima syitä, niillä on myös laaja valikoima riskitekijöitä, mukaan lukien:

• IV huumeiden käyttö
• vaaralliset seksuaaliset käytännöt
• rajoitettu pääsy ravintoon
• huono fyysinen kunto
• käytettyjen lääkkeiden määrä

Ikä on myös riskitekijä, ja keskosilla ja iäkkäillä aikuisilla on todennäköisemmin sekundaarisia immuunipuutteita.

On tärkeää huomata, että immuunipuutoshäiriöt voivat olla myös riskitekijöitä muille terveysongelmille. Henkilöllä, jolla on tällainen häiriö, voi olla todennäköisempää kehittää autoimmuunisairaus tai esimerkiksi tietyt syövät.

Merkit

Koska immuunipuutoshäiriöissä on tällaista vaihtelua, myös niiden oireet voivat vaihdella merkittävästi.

Ensisijaisen tai toissijaisen immuunipuutoshäiriön perustavanlaatuisin oire on kuitenkin taipumus saada toistuvia infektioita, jotka ovat vakavia, vaikeasti hoidettavia eivätkä mene pois odotetulla tavalla.

Alla on muita yleisiä asioita, jotka voivat viitata immuunipuutoshäiriöön:

• painonpudotus
• hidas kasvu lapsilla
• turvonneet rauhaset
• anemia
• alhainen verihiutaleiden määrä
• turvonnut nivelet
• usein paiseita
• sidekalvotulehdus
• ihottumia
• ruoka-allergiat
• ikeniongelmat

Immuunipuutoshäiriön oireilla on suorat yhteydet immuunijärjestelmän kärsiviin osiin.

Esimerkiksi kun tämän tyyppinen häiriö vaikuttaa vasta-aineita tuottaviin B-soluihin, toistuvat bakteeri-infektiot voivat olla yleinen ongelma. Mutta kun häiriö heikentää immuunijärjestelmän osia, joihin liittyy sekä B- että T-soluja, laaja valikoima organismeja, mukaan lukien sienet, bakteerit ja virukset, voivat helposti aiheuttaa infektion.

Spesifisillä immuunipuutoshäiriöillä on tiettyjä assosiaatioita. Esimerkiksi:

• Vasta-ainepuutoksilla on yhteyksiä usein bakteereista johtuviin infektioihin.
• Fagosyyttiset viat voivat johtaa hitaaseen haavan paranemiseen ja immuunisolujen klustereihin, joita kutsutaan granuloomiksi.
• Jotkut komplementin puutteen muodot voivat johtaa maksainfektioihin, kun taas muut muodot voivat olla alttiita autoimmuunisairauksille.
• Immuunin dysregulaatio voi lisätä autoimmuunisairauden kehittymisen riskiä.

Syyt

Jotkut hoitotyypit, kuten leikkaus, voivat aiheuttaa sekundaarisia immuunipuutoshäiriöitä

Ensisijaiset immuunipuutoshäiriöt johtuvat geneettisistä mutaatioista.

Joissakin tapauksissa tutkijat eivät ole pystyneet tunnistamaan reittiä, jota nämä mutaatiot seuraavat. Tämä pätee esimerkiksi yleiseen vaihtelevaan immuunipuutokseen.

Toissijaiset immuunipuutoshäiriöt kehittyvät vastauksena kokemuksiin, kuten infektioihin tai hoitoihin.

Joitakin syitä ovat:

• infektiot, kuten HIV, Epstein-Barr-virus tai sytomegalovirus
• leikkaus, johon kuuluu esimerkiksi pernan poistaminen, kantasolusiirrot tai anestesia
• huono ravitsemus, mahdollisesti sinkin tai muiden vitamiinien tai kivennäisaineiden puutteesta johtuen
• vakavia palovammoja
• kemoterapia
• steroideja
• hoito immunosuppressiivisilla lääkkeillä
• epilepsialääkkeet
• aliravitsemus
• syöpä
• diabetes

Ehkäisy ja takeaway

Ihmisille, joilla on primaarinen immuunipuutoshäiriö, infektion estäminen on erittäin tärkeää, koska heillä on suurempi kokonaisriski. Asiantuntijat kehottavat näitä henkilöitä:

• Ole tarkkaavainen hygienian suhteen kaikilta osin, erityisesti käsinpesun suhteen.
• Käytä terveellistä elämäntapaa, johon kuuluu ravitseva ruokavalio, riittävä liikunta ja runsaasti lepoa.
• Rajoita yhteyttä sairaisiin ihmisiin.
• Hyödynnä rokotteita ja rokotuksia tarvittaessa.
• Katso säännöllisiä tarkastuksia ja arviointeja terveydenhuollon tarjoajilta.
• Suojele henkistä ja hengellistä terveyttä.

Lääkärit käyttävät lääkkeitä immuunijärjestelmän toiminnan heikkenemisestä johtuvien infektioiden hoitamiseen ja taustalla olevan häiriön korjaamiseen.

Esimerkiksi ihmiset, joilla on alhainen T-solumäärä, saavat usein hoitoa opportunistisista infektioista ennen kuin he jopa saavat ne, kun taas ihmiset, joilla on alhainen immunoglobuliini G -vasta-aineen määrä, voivat saada kuukausittaisia ​​laukauksia pitääkseen tasonsa.

Joitakin sekundaarisia immuunipuutoshäiriöitä on mahdollista estää. Esimerkiksi henkilö voi yrittää välttää HIV-tartunnan käyttämällä kondomia ja jakamatta neuloja.

Muissa tilanteissa, kuten solunsalpaajahoitoa käytettäessä, toimenpiteiden toteuttaminen immuunikatovajeen välttämiseksi voi olla suurempi uhka ihmisen yleiselle terveydelle.

Luuydinsiirrot voivat parantaa immuunijärjestelmän toimintaa ihmisillä, joilla on joitain primaarisia immuunipuutoshäiriöitä, jotka ovat vakavia ja vaikuttavat yleiseen elämänlaatuun. Tutkijat tutkivat myös geeniterapian mahdollisuuksia.