Mitkä ovat mitokondriot?
Mitokondrioita kutsutaan usein solun voimalaitoksiksi. Ne auttavat muuttamaan ruoasta ottamamme energian solun käyttämäksi energiaksi. Mutta mitokondrioissa on enemmän kuin energiantuotannossa.
Mitokondriot ovat läsnä melkein kaikentyyppisissä ihmissoluissa selviytymisen kannalta. Ne tuottavat suurimman osan adenosiinitrifosfaatistamme (ATP), joka on solun energiavaluutta.
Mitokondriot osallistuvat myös muihin tehtäviin, kuten solujen väliseen signalointiin ja solukuolemaan, joka tunnetaan myös apoptoosina.
Tässä artikkelissa tarkastellaan mitokondrioiden toimintaa, miltä ne näyttävät, ja selitämme, mitä tapahtuu, kun he lopettavat työnsä oikein.
Mitokondrioiden rakenne
Mitokondriot ovat pieniä, usein välillä 0,75-3 mikrometriä, eivätkä ne ole näkyvissä mikroskoopin alla, elleivät ne ole värjäytyneet.
Toisin kuin muut organellit (miniatyyrielimet solussa), niillä on kaksi kalvoa, ulompi ja sisempi. Jokaisella kalvolla on erilaiset toiminnot.
Mitokondriot on jaettu eri osastoihin tai alueisiin, joista jokaisella on erilliset roolit.
Jotkut tärkeimmistä alueista ovat:
Ulkokalvo: Pienet molekyylit voivat kulkeutua vapaasti ulkokalvon läpi. Tämä ulompi osa sisältää proteiineja, joita kutsutaan huokosiksi, jotka muodostavat kanavia, jotka antavat proteiinien ylittyä. Ulkokalvossa on myös useita entsyymejä, joilla on laaja valikoima toimintoja.
Kalvojen välinen tila: Tämä on sisä- ja ulkokalvojen välinen alue.
Sisäkalvo: Tämä kalvo pitää sisällään proteiineja, joilla on useita rooleja. Koska sisäkalvossa ei ole huokosia, se on läpäisemätön useimmille molekyyleille. Molekyylit voivat ylittää sisäkalvon vain erityisissä membraanikuljettimissa. Sisäkalvo on paikka, jossa suurin osa ATP: stä syntyy.
Cristae: Nämä ovat sisäkalvon taitoksia. Ne lisäävät kalvon pinta-alaa, mikä lisää tilaa kemiallisille reaktioille.
Matriisi: Tämä on sisäkalvon sisällä oleva tila. Satoja entsyymejä sisältävä aine on tärkeä ATP: n tuotannossa. Mitokondrioiden DNA on täällä (katso alla).
Eri solutyypeillä on erilainen määrä mitokondrioita. Esimerkiksi kypsillä punasoluilla ei ole lainkaan mitään, kun taas maksasoluissa voi olla yli 2000. Soluilla, joilla on suuri energiantarve, on yleensä enemmän mitokondrioita. Noin 40 prosenttia sydämen lihassolujen sytoplasmasta on mitokondrioissa.
Vaikka mitokondrioita piirretään usein soikeanmuotoisina organelleina, ne jakautuvat jatkuvasti (fissio) ja sitoutuvat yhteen (fuusio). Joten todellisuudessa nämä organellit ovat yhteydessä toisiinsa jatkuvasti muuttuvissa verkoissa.
Siittiösoluissa mitokondriot ovat kierretty keskikappaleessa ja tarjoavat energiaa hännän liikkeelle.
Mitokondrioiden DNA
Vaikka suurin osa DNA: sta pidetään kunkin solun ytimessä, mitokondrioilla on oma DNA-joukko. Mielenkiintoista on, että mitokondrioiden DNA (mtDNA) muistuttaa enemmän bakteerien DNA: ta.
MtDNA sisältää ohjeet useille proteiineille ja muille solutukilaitteille 37 geenissä.
Solumme ytimeen varastoitu ihmisen genomi sisältää noin 3,3 miljardia emäsparia, kun taas mtDNA koostuu alle 17 000: sta.
Lisääntymisen aikana puolet lapsen DNA: sta tulee isältä ja puolet äidiltä. Lapsi saa kuitenkin mtDNA: n aina äidiltään. Tämän vuoksi mtDNA on osoittautunut erittäin hyödylliseksi geneettisten linjojen jäljittämisessä.
Esimerkiksi mtDNA-analyysit ovat päätyneet siihen, että ihmiset ovat voineet olla peräisin Afrikasta suhteellisen äskettäin, noin 200 000 vuotta sitten, polveutuneet yhteisestä esi-isästä, joka tunnetaan nimellä mitokondrioiden Eeva.
Mitä mitokondriot tekevät?
Vaikka mitokondrioiden tunnetuin rooli on energiantuotanto, ne suorittavat myös muita tärkeitä tehtäviä.
Itse asiassa vain noin 3 prosenttia mitokondrion tuottamiseen tarvittavista geeneistä menee sen energiantuotantolaitteisiin. Suurin osa osallistuu muihin töihin, jotka ovat ominaisia solutyypille, josta ne löytyvät.
Seuraavassa käsitellään muutamia mitokondrioiden rooleista:
Energian tuottaminen
ATP: tä, monimutkaista orgaanista kemikaalia, jota esiintyy kaikissa elämän muodoissa, kutsutaan usein valuutan molekyyliyksiköksi, koska se käyttää metabolisia prosesseja. Suurin osa ATP: tä tuotetaan mitokondrioissa reaktiosarjan kautta, joka tunnetaan sitruunahapposyklinä tai Krebsin syklinä.
Energiantuotanto tapahtuu enimmäkseen sisäkalvon taitteilla tai cristaeilla.
Mitokondriot muuttavat syömämme ruoan kemiallisen energian solun käyttämään energiamuotoon. Tätä prosessia kutsutaan oksidatiiviseksi fosforylaatioksi.
Krebsin sykli tuottaa kemikaalin nimeltä NADH. NADH: ta käyttävät cristaeihin upotetut entsyymit ATP: n tuottamiseksi. ATP-molekyyleissä energia varastoidaan kemiallisten sidosten muodossa. Kun nämä kemialliset sidokset katkeavat, energiaa voidaan käyttää.
Solukuolema
Solukuolema, jota kutsutaan myös apoptoosiksi, on olennainen osa elämää. Kun solut vanhenevat tai rikkoutuvat, ne puhdistetaan ja tuhoutuvat. Mitokondriot auttavat päättämään, mitkä solut tuhoutuvat.
Mitokondriot vapauttavat sytokromi C: n, joka aktivoi kaspaasin, joka on yksi tärkeimmistä entsyymeistä, jotka osallistuvat solujen tuhoamiseen apoptoosin aikana.
Koska tiettyihin sairauksiin, kuten syöpään, liittyy normaalin apoptoosin hajoaminen, mitokondrioiden uskotaan olevan tärkeä rooli taudissa.
Kalsiumin säilyttäminen
Kalsium on elintärkeää useille soluprosesseille. Esimerkiksi kalsiumin vapautuminen takaisin soluun voi aloittaa hermosolun välittäjäaineen hermosolusta tai hormonien vapautumisen hormonaalisista soluista. Kalsiumia tarvitaan myös muun muassa lihasten toimintaan, lannoitukseen ja veren hyytymiseen.
Koska kalsium on niin kriittinen, solu säätelee sitä tiukasti. Mitokondrioilla on oma osansa tässä absorboimalla nopeasti kalsiumioneja ja pitämällä niitä, kunnes niitä tarvitaan.
Muita kalsiumin rooleja solussa ovat solujen aineenvaihdunnan, steroidisynteesin ja hormonien signaloinnin säätely.
Lämmöntuotanto
Kun meillä on kylmä, me värisemme pitämään lämpimänä. Mutta keho voi tuottaa lämpöä myös muilla tavoilla, joista yksi on ruskean rasvan kudosta.
Protonivuodoksi kutsutun prosessin aikana mitokondriot voivat tuottaa lämpöä. Tätä kutsutaan värisemättömäksi termogeneesiksi. Ruskeaa rasvaa esiintyy korkeimmalla tasolla vauvoilla, kun olemme alttiimpia kylmälle, ja hitaasti tasot vähenevät ikääntyessä.
Mitokondrioiden tauti
Mitokondrioissa oleva DNA on alttiimpi vaurioille kuin muu genomi.
Tämä johtuu siitä, että ATP-synteesin aikana syntyy vapaita radikaaleja, jotka voivat vahingoittaa DNA: ta.
Mitokondrioissa ei myöskään ole samoja suojamekanismeja kuin solun ytimessä.
Suurin osa mitokondrioiden sairauksista johtuu kuitenkin mutaatioista ydin-DNA: ssa, jotka vaikuttavat mitokondrioihin päätyviin tuotteisiin. Nämä mutaatiot voivat olla joko perittyjä tai spontaaneja.
Kun mitokondriot lakkaavat toimimasta, solu, jossa ne ovat, nälkää energiasta. Joten solutyypistä riippuen oireet voivat vaihdella suuresti. Yleensä vialliset mitokondrit vaikuttavat eniten energiaa tarvitseviin soluihin, kuten sydänlihassoluihin ja hermoihin.
Seuraava kohta on peräisin United Mitochondrial Disease Foundationilta:
”Koska mitokondriot suorittavat niin monia eri toimintoja eri kudoksissa, on kirjaimellisesti satoja erilaisia mitokondrioiden sairauksia. [...] Satojen geenien ja solujen monimutkaisen vuorovaikutuksen takia, joiden on toimittava yhteistyössä aineenvaihduntakoneidemme sujuvan pitämiseksi, on mitokondrioiden sairauksien tunnusmerkki, että identtiset mtDNA-mutaatiot eivät välttämättä tuota identtisiä sairauksia. "
Sairauksiin, jotka aiheuttavat erilaisia oireita, mutta johtuvat samasta mutaatiosta, viitataan genokopioina.
Sitä vastoin sairauksia, joilla on samat oireet, mutta jotka johtuvat eri geenien mutaatioista, kutsutaan fenokopioiksi. Esimerkki fenokopiosta on Leigh-oireyhtymä, joka voi johtua useista erilaisista mutaatioista.
Vaikka mitokondriotaudin oireet vaihtelevat suuresti, ne voivat sisältää:
- lihasten koordinaation menetys ja heikkous
- näkö- tai kuulo-ongelmat
- oppimisvaikeudet
- sydän-, maksa- tai munuaissairaus
- maha-suolikanavan ongelmat
- neurologiset ongelmat, mukaan lukien dementia
Muita ehtoja, joiden uskotaan liittyvän jonkinasteiseen mitokondrioiden toimintahäiriöön, ovat:
- Parkinsonin tauti
- Alzheimerin tauti
- kaksisuuntainen mielialahäiriö
- skitsofrenia
- krooninen väsymysoireyhtymä
- Huntingtonin tauti
- diabetes
- autismi
Mitokondriot ja ikääntyminen
Viime vuosina tutkijat ovat tutkineet yhteyttä mitokondrioiden toimintahäiriöiden ja ikääntymisen välillä. Ikääntymistä ympäröi useita teorioita, ja mitokondrioiden ikääntymisestä vapaiden radikaalien teoria on tullut suosittu noin viimeisen vuosikymmenen aikana.
Teorian mukaan reaktiivisia happilajeja (ROS) tuotetaan mitokondrioissa energiantuotannon sivutuotteena. Nämä erittäin varautuneet hiukkaset vahingoittavat DNA: ta, rasvoja ja proteiineja.
ROS: n aiheuttamien vahinkojen vuoksi mitokondrioiden toiminnalliset osat ovat vaurioituneet. Kun mitokondriot eivät enää voi toimia niin hyvin, ROS: ia syntyy enemmän, mikä pahentaa vaurioita entisestään.
Vaikka mitokondrioiden aktiivisuuden ja ikääntymisen välillä on havaittu korrelaatioita, kaikki tutkijat eivät ole päässeet samoihin johtopäätöksiin. Heidän tarkkaa rooliaan ikääntymisprosessissa ei vielä tunneta.
Pähkinänkuoressa
Mitokondriot ovat todennäköisesti tunnetuin organelli. Ja vaikka niitä kutsutaan yleisesti kennon voimalaitoksiksi, ne suorittavat laajan valikoiman toimia, joista ei tunneta paljon. Mitokondriot ovat erittäin tärkeitä solujen jokapäiväisessä toiminnassa kalsiumin varastoinnista lämmöntuotantoon.
