Mikä on Behçetin tauti?
Behçetin tauti, joka tunnetaan myös nimellä Behçetin oireyhtymä, on pitkäaikainen auto-inflammatorinen häiriö, joka vaikuttaa kehon verisuoniin.
Tämä voi johtaa moniin erilaisiin oireisiin, mukaan lukien verisuoniongelmat, suun haavaumat, sukuelinten ja ihon haavaumat, silmätulehdus, niveltulehdus ja suoliston, aivojen ja selkäytimen tulehdus.
Se on uusiutuva ja remisoituva tila, mikä tarkoittaa, että joskus oireita ei välttämättä ole, mutta leimahduksen aikana oireet pahenevat hetkeksi.
Nopeat tiedot Behçetin taudista
- Behçetin tauti on harvinainen sairaus, joka esiintyy yleisimmin Turkissa, mutta esiintyy muissa maissa ympäri maailmaa.
- American Behçetin tautiyhdistyksen mukaan Behcetin taudin esiintyvyys Turkissa on jopa 400 tapausta 100 000 ihmistä kohti.
- Behçetin tauti koskee yhtä ihmistä 170 000: sta Yhdysvalloissa.
- Ehto ei ole tarttuva eikä sitä voi levitä henkilöstä toiseen
- Behçetin tauti vaikuttaa kaikkiin eri tavoin, ja oireet voivat voimistua ja heikentyä viikkojen tai pidempään.
Hoito
Suun haavaumat ovat Behçetin taudin yleinen oire.
Behçetin taudille ei ole parannuskeinoa, mutta jotkut hoidot ja elämäntapavalinnat voivat auttaa lievittämään oireita.
Niveltulehduksen sekä tuki- ja liikuntaelin- ja ihosairauksien kansallinen instituutti (NIAMS) ehdottaa lepoa ja liikuntaa kivun vähentämiseksi ja uusien komplikaatioiden estämiseksi.
Kun henkilöllä on diagnoosi Behçetin tauti, terveydenhuollon ammattilaisten tiimi antaa suosituksia hoitovaihtoehdoista.
Ryhmään voi kuulua muun muassa suun terveydenhuollon erikoislääkäri, ihotautilääkäri, silmälääkäri ja reumatologi.
Lääkehoidot
Yhdistyneen kuningaskunnan kansallisen terveyspalvelun (NHS) mukaan lääkkeisiin kuuluvat:
Kortikosteroidit: Nämä vähentävät tulehdusta ja niitä voidaan käyttää systeemisenä hoitona, joka vaikuttaa koko kehoon, tai paikallisesti, esimerkiksi suun haavaumien hoitoon.
Immunosuppressantit: Nämä vähentävät systeemisiä lääkkeitä immuunijärjestelmän liiallisesta aktiivisuudesta, joka on taustalla useimmille Behçetin oireille.
Biologiset hoidot: Tämä on uudempi, systeeminen hoito. Se kohdistuu joihinkin erityisiin biologisiin prosesseihin, jotka liittyvät oireiden aiheuttamiseen. Esimerkiksi tuumorinekroositekijän alfa-inhibiittorit (TNFa-estäjät) vaikuttavat tulehdukseen johtaviin vasta-aineisiin.
Ajankohtainen hoito
Tätä levitetään kehon pinnoille. Se voi sisältää kipua lievittävän hoidon, mukaan lukien kortikosteroidien huuhtelut, geelit, silmätipat ja voiteet. Esimerkkejä ovat triamcinoloniasetonididi, beetametasoni ja deksametasoni.
Suun hoito
Toisinaan voi olla välttämätöntä hoitaa lääkkeitä, jotka vaikuttavat koko kehoon. Näitä lääkkeitä ovat:
- kolkisiini, lääke, jota käytetään kihdin estämiseen
- kortikosteroidit
- lääkkeet immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi, kuten atsatiopriini, syklosporiini ja syklofosfamidi
- lääkkeet, jotka muuttavat kehon immuunisolujen toimintaa
Muita lääkkeitä voidaan suositella kehittyvien oireiden perusteella. Potilaiden tulee keskustella hoitovaihtoehdoista terveydenhuollon tarjoajan kanssa.
Raskauden aikana
Behçetin ei näytä liittyvän raskauden komplikaatioihin, mutta käytetyt lääkkeet voivat olla haitallisia sikiölle.
Tästä syystä on parasta, että mikä tahansa raskaus suunnitellaan ja keskustellaan ensin terveydenhuollon tarjoajan kanssa.
Joskus vauva syntyy vastasyntyneellä Behçetin taudilla. Tämä on hyvin harvinaista ja yleensä häviää itsestään 6-8 viikon kuluessa.
Lifestyle-vinkkejä
Ei ole näyttöä siitä, että tietty ruokavalio parantaisi Behçetin taudin oireita, mutta terveellinen syöminen lisää yleistä apua ja vähentää uusien ongelmien riskiä.
Tasapainoisen ja monipuolisen ruokavalion syöminen runsaalla hedelmien ja vihannesten kanssa ja välttämällä liikaa rasvaa tai sokeria sisältäviä ruokia on paras terveydelle.
Jotkut sairaudesta kärsivät ihmiset ovat ehdottaneet, että herkkyys tietyille elintarvikkeille voi laukaista leimahduksen.
Eräässä tutkimuksessa tutkijat havaitsivat, että seuraavat asiat pahensivat Behçetiin liittyviä suun haavaumia 32-35 prosentilla kyselyyn vastanneista:
- ananas
- Emmental ja muut juustot
- pähkinät yleensä, mantelit ja maapähkinät
- sitruuna
Yksittäisten esineiden, kuten ananas, pähkinät tai juusto, väliaikainen leikkaaminen voi auttaa tunnistamaan oireita pahentavat tuotteet.
Samassa tutkimuksessa 37-47 prosenttia osallistujista ilmoitti myös, että stressi ja väsymys pahensivat oireita.
Kaikista lisäravinteista tai täydentävistä hoidoista tulisi ensin keskustella terveydenhuollon tarjoajan kanssa, koska nämä voivat pahentaa oireita tai olla vuorovaikutuksessa hoidon kanssa.
Syyt
Behçetin taudin tarkkaa syytä ei tunneta, mutta sen uskotaan olevan autoimmuunisairaus.
Tämän tyyppisessä tilassa immuunijärjestelmä reagoi virheellisesti elimistön normaaliin aineeseen tai prosessiin, mikä johtaa tulehduksen oireisiin.
Tietyillä ihmisryhmillä on suurempi riski sairauden kehittymiseen kuin muilla.
Ikä: Kaikilla ikäryhmillä ja sukupuolilla on riski kehittää Behçetin tauti, mutta se vaikuttaa yleisimmin 20-30-vuotiaisiin. Miehet kokevat tyypillisesti vakavampia oireita kuin naiset.
Etnisyys ja maantieteellinen sijainti: Näillä voi olla merkitystä siinä, kuinka todennäköisesti henkilö kehittää Behçetin tautia. Tila on yleisin Lähi-idän ja Aasian miehillä sekä naisilla Yhdysvalloista, muista länsimaisista, Japanista ja Koreasta.
Geneettiset ja perinnölliset tekijät: Taudilla voi olla geneettinen tai perinnöllinen komponentti. Behçetin tauti voi liittyä myös bakteereihin, viruksiin tai ympäristötekijöihin. Lisätutkimuksia tarvitaan kuitenkin ennen kuin nämä ehdotukset voidaan vahvistaa.
Oireet
Behçetin tauti vaikuttaa jokaiseen eri tavalla. Tautia sairastavilla voi esiintyä oireiden puhkeamista, jolloin oireet voimistuvat ja heikkenevät viikon tai pidempään. Behçetin taudin oireet voivat myös hävitä ilman hoitoa.
Tila aiheuttaa monenlaisia oireita, jotka vaikuttavat kehon eri alueisiin. Näihin oireisiin kuuluvat seuraavat.
Suun haavaumat
Tyypillisesti kivuliaat haavaumat suussa ovat Behçetin taudin ensimmäinen oire. Tauti voi aiheuttaa yhden haavan tai useamman kuin yhden haavan.
Nämä haavaumat voivat tulla mistä tahansa suusta. Erityisiä alueita ovat kieli, huulet, ikenet, nielurisat, poskien vuori, suun katto ja kurkun takaosa.
Behçetin taudin aiheuttamat suun haavaumat voivat olla:
- tuskallista
- matala tai syvä
- pyöreä tai soikea
- valkoinen tai keltainen pohja, jossa punainen halo ympäröi kipeä
- kooltaan 1 - 20 millimetriä
Suun haavat häviävät usein 10-20 päivän kuluessa satunnaisista arpeista.
Sukuelinten haavaumat
NIAMS: n mukaan yli puolet Behçetin taudista kärsivistä kehittää sukuelinten vaurioita. Tämä luku sisältää sekä miehet että naiset.
Miehillä voi olla haavaumia kivespussissa ja peniksen akselissa tai päässä. Toisinaan nämä vauriot liittyvät toiseen tilaan, jota kutsutaan epididymiitiksi, siittiöitä kuljettavien putkien tulehdukseksi.
Naiset saattavat kokea vaurioita vulvassa, emättimessä ja kohdunkaulassa
Nämä haavat tyypillisesti esiintyvät:
- kivulias punainen, avoin haavaumat
- voi olla suuri ja syvä
Kun nämä haavat paranevat, arpia vaikuttaa usein alueeseen.
Ihon haavaumat
Behçetin tautia sairastavilla voi olla iho-ongelmia, joita kutsutaan nodosum-erythemaiksi. Tämä tulehduksellinen ihovaste saa ihon kehittymään punaisia ja arpoja kyhmyjä, jotka ovat usein haavaumia.
Nämä vauriot saattavat olla samankaltaisia mätän täyttämien kuoppien tai mustelmien kanssa. Muita Behçetin tautiin liittyviä vaurioita ovat akneiformiset kyhmyt, pseudofollikuliitti ja papulopustulaariset vauriot.
Silmäongelmat
Behçetin taudista kärsivät kokevat usein silmien keskikerroksen tulehduksen. Tämä tila tunnetaan uveiittina.
Anteriorinen uveiitti vaikuttaa silmän etuosaan. Yleisiä oireita ovat kipu, näön hämärtyminen, valoherkkyys ja liiallinen kyyneltuotanto. Mäkikerros voidaan nähdä silmän sisällä.
Takana oleva uveiitti vaikuttaa silmän takaosaan ja verkkokalvoon. Yleisiä oireita ovat näön hämärtyminen, kellukkeet, kipu, punoitus ja valoherkkyys.
Behçetin taudin aiheuttamat silmäongelmat voivat aiheuttaa vakavia komplikaatioita, jos niitä ei hoideta, mukaan lukien sokeus tai osittainen näön menetys.
Verisuonisto-ongelmat
Laskimoiden ja valtimoiden tulehdus voi johtaa vakaviin komplikaatioihin, kuten verihyytymiin, aneurysmaan ja kaventuneisiin tai tukkeutuneisiin astioihin.
Behçetin tautia sairastavilla voi olla tromboflebiitiksi kutsuttu tila, johon liittyy verihyytymästä johtuvia oireita kuten punoitusta, kipua, lämpöä ja raajan turvotusta. Rinnassa on myös raportoitu sivuääniä.
Niveltulehdus
Behçetin tautiin liittyvä niveltulehdus voi vaikuttaa yhteen tai useampaan niveltulehdukseen. Kipu, turvotus ja jäykkyys häviävät tyypillisesti muutaman viikon kuluessa.
Nivelet, joihin yleisimmin vaikuttaa, ovat polvet, nilkat, ranteet ja kyynärpäät. Jotkut Behçetin taudista kärsivät ihmiset kokevat lantion nivelissä tulehduksen aiheuttamia alaselän tai pakaran kipuja.
Behçetin aiheuttamaan niveltulehdukseen ei liity pysyviä nivelvaurioita
Suolihaavat
Toisinaan haavaumia voi muodostua missä tahansa ruoansulatuskanavassa suusta peräaukkoon. Tällä alueella kärsivät potilaat voivat kokea oireita, kuten ruokahaluttomuutta, kipua, oksentelua, ripulia ja peräsuolen verenvuotoa.
Joillakin potilailla voi kehittyä harvinainen sairaus, joka tunnetaan nimellä Budd-Chiari-oireyhtymä. Tässä tilassa veri maksaan kuljettava laskimo on tukossa.
Keuhko-ongelmat
Behçetin tauti voi vaikuttaa keuhkoihin, vaikka se onkin harvinaista. Tila voi aiheuttaa oireita, kuten yskää, hengenahdistusta ja aneurysmat keuhkovaltimossa.
Keskushermoston ongelmat
Behçetin tauti voi johtaa aivojen ja aivorungon tulehdukseen. Tämä tulehdus voi aiheuttaa oireita, kuten päänsärkyä, sekavuutta, aivohalvauksia, persoonallisuuden muutoksia, desorientoitumista, kuumetta, huonoa tasapainoa ja muistin menetystä.
Oireita, joista potilaiden tulisi ilmoittaa heti terveydenhuollon tiimille, ovat:
- kuume
- päänsärky
- jäykkä niska
- vaikeudet koordinoinnissa
Nämä oireet voivat viitata aivorungon tulehdukseen. Hoitamattomat oireet voivat johtaa aivohalvaukseen.
Muut oireet
Joissakin tapauksissa voi esiintyä sydän- tai munuaissairaus.
Joillekin potilaille voi lisäksi kehittyä suun ja sukuelinten haavaumia tulehtuneella rustolla, jota kutsutaan MAGIC-oireyhtymäksi.
Tämä oire esiintyy todennäköisimmin potilailla, joilla on sekä Behçetin tauti että toinen harvinainen häiriö, jota kutsutaan uusiutuvaksi polykondriitiksi.
Tämä tila aiheuttaa ruston ja muun kehon sidekudoksen tulehtumisen.
Diagnoosi
Koska Behçetin taudin diagnosoimiseksi ei ole olemassa yhtä testiä, lääkäreiden on suljettava pois kaikki sairautta jäljittelevät olosuhteet.
Behçetin taudin diagnosoinnin kansainväliset kliiniset kriteerit edellyttävät, että tiettyjen oireiden on oltava läsnä diagnoosin tekemiseksi.
Diagnoosi vaatii:
- Toistuvien suun haavaumien esiintyminen vähintään kolme kertaa yhden vuoden aikana
Edellä mainittujen lisäksi vähintään kahden alla olevan kriteerin on täytyttävä:
- toistuvat sukupuolielinten haavaumat
- silmätulehdus (uveiitti), joka on vahvistettu silmätutkimuksella
- ihon haavaumat aikuisilla, jotka eivät ota kortikosteroideja
- positiivinen pathergy-testilukema 24-48 tunnin sisällä testistä
Pathergy-testissä lääkäri lisää pienen, puhtaan neulan kyynärvarren ihoon. Positiivinen tulos saadaan, jos pieni punainen kolu muodostuu 1-2 päivää neulan asettamisen jälkeen.
Näkymät
Behçet's on elinikäinen tila, mutta suurin osa tautia sairastavista voi elää täyttä ja tuottavaa elämää American Behçet's Associationin mukaan.
Lääkitys voi lievittää kipua, hallita oireita, ja se voi auttaa vähentämään soihdutusten tiheyttä ja vakavuutta.
