Mikä on Wernicke-Korsakoffin oireyhtymä?

Wernicke-Korsakoffin oireyhtymä on neurodegeneratiivinen häiriö. Se on seurausta B-1-vitamiinin puutoksesta, joka tunnetaan myös nimellä tiamiini.

Wernicke-Korsakoffin oireyhtymän (WKS) yleinen syy on runsas, säännöllinen alkoholin käyttö pitkään aikaan, mutta mahahaava, vakavat suolisto-ongelmat, syöpä ja aliravitsemus voivat myös johtaa sen kehittymiseen.

Tutkijat ovat eri mieltä siitä, koostuuko WKS kahdesta erillisestä mutta toisiinsa liittyvästä häiriöstä vai ovatko sen oireet yhden häiriön kirjo.

Jotkut uskovat, että Wernicke on alkuvaihe, alkuvaihe ja Korsakoffin oireyhtymä krooninen, pitkäaikainen tila. Wernicken enkefalopatia johtaa usein Korsakoffin oireyhtymään myös hoidon jälkeen.

Erilaiset vaikeudet ajatusten käsittelyssä ja hermoston muutokset luonnehtivat WKS: ää. Ilman varhaista hoitoa se voi johtaa pysyviin aivovaurioihin ja kuolemaan.

Tässä artikkelissa tarkastelemme WKS: n oireita, syitä ja hoitoa.

Oireet

Useimmilla WKS-potilailla kehittyy ensin Wernicken enkefalopatia ja myöhemmin Korsakoffin oireyhtymä. Alla kuvataan kunkin tilan oireet:

Wernicken enkefalopatia

WKS voi aiheuttaa sekaannusta ja muistin menetystä.

Wernicken enkefalopatia (WE) on eräänlainen aivovaurio, joka aiheuttaa klassisesti kolme pääongelmaa:

• näköongelmat
• sekavuus
• vaikeuksia kävellä

Tiamiinin puute aiheuttaa MEIDÄN. Jokainen kehon solu vaatii tiamiinia, eikä ihminen voi tuottaa sitä, joten kaikkien vitamiinilähteiden on oltava ravinnon kautta. Sydän, aivot, munuaiset ja maksa vaativat erityisen paljon tiamiinia.

Kun tiamiinia ei ole saatavana riittävän suurina määrinä, keho ei voi suorittaa perustoimintoja ja välttämättömiä solutoimintoja. Tämä johtaa terveysongelmiin, jotka muodostavat WE: n.

Aivosolut ovat erityisen herkkiä alhaisille tiamiinitasoille, minkä vuoksi monet WE: n oireet esiintyvät neurologisina.

Henkilö, jolla on WE, voi kokea:

• sekavuus
• muuttunut henkinen tila
• nykivät tai tahattomat silmänliikkeet
• roikkuneet ylemmät silmäluomet
• Tuplanäkö
• huono tasapaino ja kävelyvaikeudet

Usein WE-potilaat voivat näyttää aliravituilta ja alipainoisilta. He voivat myös kokea matalan verenpaineen, sydänongelmia ja matalan ruumiinlämpötilan.

WE: n oireet vaihtelevat ihmisten välillä, mikä vaikeuttaa diagnosointia. WE: n koordinaatiokysymykset ja fyysiset vaikutukset voivat myös muistuttaa alkoholimyrkytyksiä, joten runsas juominen voi peittää MEIDEN.

Ilman hoitoa WE saattaa edetä koomaan, ja se voi olla kohtalokas joillekin ihmisille.

Korsakoffin oireyhtymä

Muistin menetys ja päivittäisten tehtävien hallinnan ongelmat ovat Korsakoffin oireyhtymän (KS) keskeisiä piirteitä.

KS-potilailla on usein vaikeuksia oppia uutta tietoa. Henkilö voi myös tahattomasti muodostaa tietoja, jotka korjaavat muistin aukot. Lääkärit kutsuvat tätä sekaantumiseksi.

Jotkut ihmiset ovat kuvanneet sekaantumisen muodostavan vääriä muistoja, mutta nämä eivät ole osa KS: n omaavan henkilön tarkoituksellista petosta. Aivot yrittävät tiedostamattomasti täyttää aukkoja muistissa.

Lyhytaikaisen muistin ongelmat voivat johtaa uusien muistojen luomiseen ja viimeaikaisten tapahtumien muistamiseen. KS-potilaalla voi tapahtua persoonallisuuden muutoksia osoittaen apatiaa ja huolen puutetta tai puhuvaa ja toistuvaa käyttäytymistä.

KS: n oireet voivat vähitellen parantua ajan myötä, mutta arviolta 25 prosenttia KS-potilaista kokee pysyvän muodon.

WE ja KS ovat yhteydessä toisiinsa seuraavilla tavoilla:

• WE esiintyy usein ennen kuin KS kehittyy.
• Kun KS-oireet lisääntyvät, WE-oireilla on taipumus laskea.
• Jos henkilö saa menestyksekkäästi WE-hoitoa, KS ei välttämättä kehity.

Syyt

Säännöllinen, runsas alkoholin saanti voi johtaa WKS: ään.

WKS on yleisimpiä alkoholin käytön häiriöillä. Tiamiinipuutos on runsas, säännöllinen alkoholinkäyttö.

Henkilöillä, joiden keho ei ime ravinteita tehokkaasti, jotka ovat aliravittuja tai jotka paastoavat pitkään, voi myös olla tiamiinipuutos.

Runsas juominen liittyy usein huonoon ruokavalioon, mutta alkoholi häiritsee myös ravinteiden asianmukaista imeytymistä ruoansulatuskanavasta. Keho tarvitsee tiamiinia ruoan muuntamiseksi energiaksi. Sitä varastoidaan pieninä määrinä maksassa, mutta vain 18 päivän ajan.

Muita tiamiinipuutoksen riskitekijöitä ovat:

• äskettäin tehty liikalihavuuden leikkaus, koska tämä voi rajoittaa annoksen kokoa ja ravinteiden imeytymistä
• munuaisdialyysi
• hyperemeesi tai vaikea ja jatkuva oksentelu
• anorexia nervosa, bulimia ja muut syömishäiriöt
• äärimmäiset ruokavaliot tai paasto
• vaiheen 3 HIV
• krooninen infektio
• syöpä, joka on levinnyt koko kehoon

Kuinka yleistä WKS on?

WKS: n tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta. Ruumiinavaukset ovat löytäneet aivovaurioita, jotka vastaavat WKS: n oireita, 0,4–2,8 prosentilla väestöstä länsimaissa, mukaan lukien Yhdysvallat.

Muut luvut viittaavat 1–2 prosentin esiintyvyyteen väestössä ja 12–14 prosentin esiintyvyyteen suuressa määrin alkoholia käyttävissä.

Hoito

Jos lääkäri epäilee Wernicke-Korsakoffia, oireiden henkilö tarvitsee laskimonsisäistä (IV) tiamiinia. Tämä vaatii sairaalahoitoa.

Lääkäriryhmä seuraa ja hoitaa myös muita oireita ja komplikaatioita.

Tiamiinilisä on tehokkain tapa hoitaa yleisiä oireita, kuten näköongelmia, silmänliikkeitä, koordinaatiovaikeuksia ja sekavuutta.

Muisti- ja kognitiohäiriöillä ei todennäköisesti ole merkkejä parantumisesta ja ne saattavat vaatia lisähoitoa, mutta nopea tiamiinihoito voi estää heikkenemisen edelleen.

Laskimonsisäinen hoito jatkuu yleensä, kunnes lääkäri ei havaitse enää parannuksia. Eri sairaalat voivat hoitaa tiamiinipuutetta eri tavoin, koska yhden annosteluohjelman tueksi ei ole riittävästi tietoa.

Tämän jälkeen henkilö, jolla on WKS, saa suun kautta annettavia tiamiiniannoksia säännöllisenä lisäravinteena.

Oireyhtymän etenemisen estämiseksi WKS: n omaavan henkilön on pidättäydyttävä kokonaan alkoholista ja noudatettava tasapainoista ruokavaliota. Jos alkoholi ei ole syy, taustalla olevan lääketieteellisen ongelman hoito on tarpeen.

Näkymät

Tutkimukset ovat osoittaneet, että noin 25 prosenttia Korsakoffin oireyhtymää sairastavista paranee kokonaan, noin puolet palautuu osittain ja noin 25 prosenttia pysyy samana.

Wernicke-Korsakoffin oireyhtymä on kohtalokas ilman hoitoa.

Ehkäisy

Wernicke-Korsakoffin oireyhtymän estämiseksi on tärkeää, että ruokavalio on tasapainoinen ja terveellinen, eikä alkoholin väärinkäyttöä.

Lähdettyään sairaalasta monet potilaat tarvitsevat tukea. Ne, joilla on ongelmia alkoholin väärinkäytön kanssa, palaavat usein epävakaaseen elinolosuhteisiin ja mahdollisuuksiin juoda uudestaan, johon liittyy huonoa ruokavaliota.

Jokaisen, jolla on oireita imeytymishäiriöistä, tulisi kääntyä lääkärin puoleen tiamiinipuutoksen estämiseksi.

Ruoat, joissa on runsaasti tiamiinia

Ruoka, joka sisältää hyvän määrän tiamiinia, kuten rikastettua riisiä, voi auttaa estämään WKS: n.

Ruokiin, joissa on paljon tiamiinia tai B-1-vitamiinia, kuuluvat:

• rikastettua riisiä
• herneitä
• soijapavut
• limapavut
• hiivauute
• joitain siemeniä, mukaan lukien auringonkukka, chia, kurpitsa ja kurpitsa
• pähkinät, mukaan lukien makadamia, pistaasi ja brasiliapähkinät
• sianlihaa
• siipikarja
• herneitä
• parsa
• kokojyvät
• appelsiinit
• pinaatti
• maito

Muita krooniseen alkoholinkäyttöön liittyviä aivovaurioita ovat pikkuaivojen rappeuma, alkoholiin liittyvät aivovauriot, alkoholidementia, aivohalvaus ja maksan enkefalopatia.

Jos potilaalla on muita alkoholin väärinkäytön oireita, lääkärin tulisi harkita mahdollisuutta Wernicke-Korsakoffin oireyhtymään.

Ottaa mukaan

WKS on aivovaurio, joka johtuu B1-vitamiinin puutoksesta. WKS: n muodostavat kaksi lääketieteellistä kysymystä: Wernicken enkefalopatia (WE) ja Korsakoffin oireyhtymä (KS).

Tutkijat jatkavat keskustelua siitä, ovatko ne kaksi erillistä ehtoa vai yksi oireyhtymä, jolla on kaksi erillistä vaihetta. WE: n kolme pääoireita ovat näköongelmat, kävelyongelmat ja sekavuus.

KS: ssä ihmiset kokevat vakavia muistin menetyksiä ja vaikeuksia päivittäisissä tehtävissä. Ne voivat luoda vääriä muistoja aukkojen poistamiseksi todellisessa muistissa prosessissa, joka tunnetaan konfabulaationa.

WE esiintyy ennen KS: ää, ja kun KS-oireet alkavat, WE-oireet yleensä hidastuvat. Jos henkilö saa onnistuneen WE-hoidon, hän voi estää KS: n.

Säännöllinen, runsas alkoholinkäyttö voi johtaa tiamiinipuutokseen, samoin kuin ihmiset, jotka imevät ravinteita vähemmän ja aliravitut. Tiamiinilisä ja alkoholin pidättyminen ovat tapoja hoitaa WKS: ää.

Ruokavalio, joka sisältää suositellun määrän tiamiinia, voi auttaa estämään WKS: n. Ruokia, kuten limapapuja, appelsiineja ja väkevöityä riisiä, on runsaasti.