Mitä tietää Devicin taudista?

Devicin tauti on tulehdustila, joka vaikuttaa selkäytimen ja näköhermojen suojakoteloon. Se tunnetaan myös nimellä neuromyelitis optica (NMO).

Johtuen hermon osasta, johon tila vaikuttaa, NMO luokitellaan demyelinoivaksi sairaudeksi. Hermon suojaava peite muodostuu myeliiniksi kutsutusta aineesta. Demyelinoivat sairaudet kohdistuvat tähän peitteeseen.

Tila on erittäin harvinainen, ja se vaikuttaa 0,052 - 0,44 jokaista 100 000 ihmistä kohti maailmaa.

Tauti on yleisempää yli 40-vuotiailla.

Tämä MNT-tietokeskus Artikkelissa selitetään NMO: n tyypit, syyt, oireet ja hoidot sekä selitetään, miten tila diagnosoidaan ja miten se voi vaikeuttaa.

Nopeat tiedot Devicin taudista

• Devicin taudin eli neuromyeliittioptikan (NMO) kaksi tyyppiä ovat uusiutuvaa NMO: ta ja yksivaiheista NMO: ta, ja tyyppi riippuu hyökkäysten taajuudesta.
• Oireita voivat olla tilapäinen näön menetys, silmäkipu ja muuttuneet aistimukset raajoissa.
• Syy on tuntematon, eikä parannuskeinoa ole.
• Hoidon tarkoituksena on estää relapsi ja hallita oireita.

Tyypit

NMO vahingoittaa näköhermon ja selkäytimen hermojen suojaavaa peitettä.

NMO: ta on kahta tyyppiä: uusiutuva, joka on yleisin, ja yksivaiheinen, mikä on harvinaista.

Uusiutuva NMO

Tämän tyyppinen on näköhermon ja selkäytimen ensimmäinen tulehduksen hyökkäys, jota seuraa hyökkäyksiä useita vuosia. Lisätutkimuksia tarvitaan vahvistamaan, mikä laukaisee nämä hyökkäykset.

Yksilö ei välttämättä pysty täysin toipumaan näiden hyökkäysten aiheuttamista hermovaurioista, ja vauriot ovat usein pysyviä. Tämä voi aiheuttaa vammaisuuden ja vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin.

Yksivaiheinen NMO

Rajoitettu määrä hyökkäyksiä esiintyy päivien tai viikkojen aikana. Seuraavia hyökkäyksiä ei ole. Tämä NMO-muoto vaikuttaa molempiin sukupuoliin yhtäläisesti.

Yksilön on helpompaa toipua yksivaiheisesta NMO: sta.

NMO-tyyppi vaikuttaa siihen, kuinka vakavat oireet ovat, sekä komplikaatioiden ja vammaisuuden todennäköisyyteen. Uusiutuva NMO on ylivoimaisesti yleisin, ja 90 prosenttia ihmisistä kokee useamman kuin yhden hyökkäyksen.

Oireet

NMO: n merkit ja oireet vaihtelevat. NMO-potilaalla on vähintään yksi näköhermon ja selkäytimen tulehdus.

Näön hermotulehduksen oireita, joita kutsutaan näköhermon tulehdukseksi (ON), ovat:

• tilapäinen näön menetys, joka vaikuttaa ainakin yhteen silmään, ja riski pysyvästä näön menetyksestä
• optisen levyn turvotus
• silmäkipu, joka yleensä pahenee liikkumisen myötä ja jolla on taipumusta voimistua viikon kuluttua ja häviää muutamassa päivässä
• vähentynyt herkkyys väreille

Ihmiset, joille kehittyy optinen neuriitti, eivät saa ajaa ajoneuvoa näön heikkenemisen takia. Heillä voi myös kehittyä selkäytimen oireita prosessista, jota kutsutaan poikittaiseksi myeliitiksi (TM), mukaan lukien:

• muuttuneet tuntemukset, herkkyys lämpötilalle, tunnottomuudelle, pistelylle ja kylmyyden tai polttamisen tunne
• heikot, raskaat raajat, joskus johtavat täydelliseen halvaantumiseen
• muutokset virtsaamistavoissa, mukaan lukien virtsankarkailu, virtsaamisvaikeudet ja useammin virtsaaminen
• ulosteen inkontinenssi tai ummetus

Henkilöllä, jolla on NMO, voi olla vain yksi lievä ON-kohtaus ja yksi TM-jakso, hän voi toipua kokonaan tai melkein kokonaan eikä hänellä voi enää olla uusiutumisia. Toisilla saattaa olla useita iskuja koko elämänsä ajan ja he voivat kokea elinikäisen vamman.

NMO-spektrihäiriö on termi, jota käytetään henkilöille, joilla on joko näköhermon tai selkäytimen tulehdus, mutta ei molempia.

Useimmissa tapauksissa vain näköhermo ja selkäydin vaikuttavat. Hyvin harvoissa tapauksissa myös aivojen osat voivat vaikuttaa. Kun aivorungoon vaikuttaa, yksilö voi kokea hallitsematonta hikkausta tai oksentelua.

Syyt

NMO: n tarkkoja syitä ei ole vielä vahvistettu. NMO on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti näköhermon ja selkäytimen terveisiin soluihin.

Ehto ei ole perheissä. Joissakin harvoissa tapauksissa tuberkuloosi (TB) ja jotkut ympäristöorganismit on yhdistetty NMO: n kehittymiseen. Tutkijat eivät kuitenkaan ole toistaiseksi pystyneet eristämään tiettyjä organismeja.

Monilla NMO-potilailla on vasta-aine nimeltä Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) veressä. Tutkimukset viittaavat siihen, että NMO IgG voi vahingoittaa näköhermoa ja selkäytimen soluja ympäröivää vesikanavaa aquaporin-4: tä, mikä aiheuttaa sairauden tulehduksellisen vaikutuksen.

Lisätutkimuksia tarvitaan kuitenkin tilan ja sen hyökkäysten tarkkojen laukaisijoiden vahvistamiseksi.

Diagnoosi

NMO: ta voi olla vaikea diagnosoida, koska sillä on oireita, jotka ovat usein samanlaisia ​​kuin muissa sairauksissa, kuten:

• multippeliskleroosi (MS)
• akuutti demyelinoiva enkefalomyeliitti (ADEM)
• systeeminen lupus erythematosus (SLE)
• sekoitettu sidekudoshäiriö (MCTD)
• joitain virustulehduksia
• syöpään liittyvä tulehdus, jota kutsutaan paraneoplastiseksi optiseksi neuropatiaksi

Seuraavat testit voivat auttaa sulkemaan pois muita ehtoja.

• Verikokeet: Nämä testit vasta-aineelle NMO IgG.
• Lannerangan pistotesti tai selkäydin: Nämä keräävät pienen määrän nestettä aivoista ja selkäytimestä. Tulokset osoittavat valkosolujen korkean tason ja NMO: hon tai muihin olosuhteisiin liittyvien spesifisten proteiinien läsnäolon.
• MRI-skannaus: Tämä skannaus voi näyttää vaurioita ja vaurioita hermoissa tai niiden ympärillä. NMO-potilaiden magneettikuvaus osoittaa näköhermon tulehdukseen liittyviä muutoksia ja näyttää vaurioita, jotka koostuvat kolmesta tai useammasta selkäytimen segmentistä. Tämän tyyppinen selkäydinvaurio helpottaa lääkärin poissulkemista MS: stä.

Hoito

Fysioterapia voi lisätä liikkuvuutta ja helpottaa epämukavuutta.

NMO: lle ei ole parannuskeinoa. On kuitenkin hoitoja, jotka voivat auttaa joitain oireita sekä relapsien taajuutta ja voimakkuutta.

Nämä sisältävät:

Steroidit: Lääkäri voi määrätä steroideja, kuten injektoitua metyyliprednisonia. Potilas otti injektion jälkeen suun kautta otettavia steroideja.

Plasmanvaihtohoito tai plasmafereesi: Tätä hoitoa annetaan yleensä ihmisille, joilla on NMO ja jotka eivät ole reagoineet steroidihoitoon. Plasmanvaihto poistaa verestä tulehdusta aiheuttavat vasta-aineet. Veri poistetaan ja verisolut erotetaan plasmasta. Verisolut, laimennettuna tuoreella plasmalla tai korvaavalla aineella, palautetaan verenkiertoon.

Relapsien ehkäisy: Jos potilaan immuunijärjestelmä voidaan tukahduttaa, relapsien mahdollisuudet vähenevät merkittävästi. Atsatiopriini (AZT), lääke, joka estää immuuniaktiivisuutta, määrätään joskus. Lääkäri voi määrätä AZT: n ja steroidien yhdistelmän.

AZT voi aiheuttaa seuraavia haittavaikutuksia:

• oksentelu
• ripuli
• kuume
• alhainen verenpaine
• huimaus
• keuhkokuume
• koliitti
• hiustenlähtö
• haimatulehdus

Oireiden hallinta

Kouristuksia ehkäisevä lääke karbamatsepiini voidaan määrätä kipuun, virtsaamisongelmiin, lihaskouristuksiin ja jäykkyyteen. Karbamatsepiinia käytetään usein ihmisten kanssa, joilla on muita demyelinoivia sairauksia.

Kuntoutus

Fysioterapiaa, kuntoutusta, liikkuvuutta ja visuaalisia apuvälineitä voidaan tarjota myös toiminnan palauttamiseksi ja epämukavuuden lievittämiseksi, jos vahinko on pysyvää ja NMO-potilaalla on jatkuvaa vammaisuutta.

Komplikaatiot

NMO voi johtaa monenlaisiin vaikutuksiin eri järjestelmissä, mukaan lukien:

• Hengitysongelmat: Tämä tapahtuu lihasheikkouden seurauksena. Ihmisillä, joilla on vaikea NMO, lihakset voivat olla niin heikkoja, että he tarvitsevat keinotekoista tuuletusta.
• Masennus: NMO: n kanssa elämisen henkinen kanta, varsinkin jos oireet ovat vakavia, voi johtaa kliiniseen masennukseen.
• Erektio- ja seksuaalihäiriöt: Joillakin miehillä voi olla ongelmia erektion saavuttamisessa tai ylläpitämisessä. Sekä miehillä että naisilla voi olla vaikeuksia orgasmin saavuttamisessa.
• Herkät luut: Pitkäaikainen steroidihoito voi johtaa osteoporoosiin. Pieniä huokosia esiintyy luissa, mikä tekee niistä heikkoja ja alttiita murtumiselle.
• Halvaus: Ihmiset, joilla on selkäydintä vakavasti vahingoittava NMO, voivat aiheuttaa raajojen halvauksen.
• Näön menetys: Näköhermon vakavasta vahingoittumisesta voi johtua pysyvä näköhäviö.

Komplikaatioiden todennäköisyys ja sairaudessa olevan henkilön näkymät riippuvat alkuhyökkäyksen vakavuudesta ja uusiutumisten määrästä. Ikä, johon henkilö kokee sairauden ensimmäisen kerran, myös vaikuttaa.

Palautuva NMO johtaa yleensä pysyvään näön menetykseen, halvaantumiseen tai lihasheikkouteen 5 vuoden kuluessa. Hengityksen vajaatoiminta sairauden seurauksena voi olla kohtalokas 25-50 prosentilla ihmisistä, joilla on NMO.