Mitä tietää diabetes insipidusista?
Diabetes insipidus on tila, jossa keho menettää liikaa nestettä virtsaamisen kautta aiheuttaen merkittävän vaarallisen kuivumisen riskin sekä useita muita sairauksia ja olosuhteita.
Se on harvinainen häiriö, joka vaikuttaa kehon nestetasojen säätelyyn.
Ihmiset, joilla on diabetes insipidus, tuottavat liikaa virtsaa, mikä johtaa usein virtsaamiseen ja janoihin. Näiden kahden oireen taustalla oleva syy eroaa kuitenkin tyypin 1 ja 2 diabeteksesta.
Taudilla on kaksi päämuotoa: Mephrogenic diabetes insipidus ja keskus- tai neurogeeninen diabetes insipidus.
Keski-diabeteksen insipidus tapahtuu, kun aivolisäke ei eritä vasopressiinihormonia, joka säätelee kehon nesteitä. Nefrogeenisen diabetes insipiduksen tapauksessa vasopressiinieritys on normaalia, mutta munuaiset eivät reagoi hormoniin oikein.
Diabetes insipidus vaikuttaa noin yhdellä 25 000 ihmisestä Yhdysvalloissa.
Nopeat tiedot diabeteksen insipidusista
Tässä on joitain avainkohtia diabeteksen insipidusista. Lisätietoja ja tukitiedot ovat tämän artikkelin rungossa.
- Diabetes insipidus on tila, jossa keho ei pysty hallitsemaan vesitasapainoa oikein, mikä johtaa liialliseen virtsaamiseen.
- Laimennetun virtsan liialliseen tuotantoon diabetes insipidusissa liittyy usein lisääntynyt jano ja suuri vedenotto.
- Diabetes insipidus voi johtaa vaaralliseen kuivumiseen, jos henkilö ei lisää veden saantiaan, esimerkiksi silloin, kun potilas ei voi välittää janoaan tai auttaa itseään.
- Koska diabetes insipidus ei ole yleinen tila, diagnoosiin sisältyy muiden yleisten mahdollisten selitysten poissulkeminen oireille.
Oireet
Kaikkien diabeteksen insipidus-tapausten pääoire on usein kuluttaa suuria määriä laimennettua virtsaa.
Toiseksi yleisin oire on polydipsia tai liiallinen jano.
Tässä tapauksessa seurausta virtsan kautta tapahtuvasta veden menetyksestä. Jano kehottaa diabetespotilasta juoda suuria määriä vettä.
Tarve virtsata voi häiritä unta. Päivittäin virtsatun virtsan määrä voi olla välillä 3 - 20 litraa ja jopa 30 litraa keskushermoston diabeteksen tapauksessa.
Toinen toissijainen oire on veden menetyksestä johtuva kuivuminen, etenkin lapsilla, jotka eivät välttämättä pysty kommunikoimaan janoaan. Lapset voivat tulla haluttomiksi ja kuumeisiksi, kokea oksentelua ja ripulia, ja kasvu saattaa hidastua.
Muut ihmiset, jotka eivät pysty auttamaan itseään vedessä, kuten dementiapotilaat, ovat myös vaarassa kuivua.
Äärimmäinen kuivuminen voi johtaa hypernatremiaan, tilaan, jossa veren seerumin natriumpitoisuus nousee hyvin korkeaksi vähäisen vedenpidätyksen vuoksi. Kehon solut menettävät myös vettä.
Hypernatremia voi johtaa neurologisiin oireisiin, kuten aivojen ja hermolihasten yliaktiivisuuteen, sekavuuteen, kohtauksiin tai jopa koomaan.
Ilman hoitoa keskushermoston diabetes inspidus voi johtaa pysyviin munuaisvaurioihin. Nefrogeenisessä DI: ssä vakavat komplikaatiot ovat harvinaisia, kunhan veden saanti on riittävä.
Hoito
Diabetes insipidusista tulee vakava ongelma vain ihmisille, jotka eivät voi korvata virtsaan menetettyä nestettä. Veden ja muiden nesteiden saatavuus tekee tilasta hallittavan.
Jos korkealla virtsanerityksellä on hoidettavissa oleva syy, kuten diabetes mellitus tai huumeiden käyttö, tämän ratkaisemisen pitäisi auttaa ratkaisemaan diabetes insipidus.
Keskushermoston ja raskauteen liittyvän diabeteksen huumeiden hoidossa lääkehoito voi korjata nestetasapainon korvaamalla vasopressiini. Nefrogeenisen diabeteksen insipidus, munuaiset vaativat hoitoa.
Vasopressiinihormonikorvauksessa käytetään vasopressiinin synteettistä analogia, desmopressiiniä.
Lääke on saatavana nenäsumutteena, injektiona tai tabletina, ja se otetaan tarvittaessa.
Varo yliannostusta, koska se voi johtaa liialliseen vedenpidätykseen ja harvinaisissa vaikeissa tapauksissa hyponatremiaan ja kuolemaan johtavaan vesimyrkytykseen.
Lääke on muuten yleensä turvallinen, kun sitä käytetään sopivissa annoksissa, ja sillä on vain vähän sivuvaikutuksia. Se ei kuitenkaan ole tehokasta, jos diabetes insipidus tapahtuu munuaisten toimintahäiriön seurauksena.
Lievät keskushermoston diabeteksen insipidus-tapaukset eivät ehkä tarvitse hormonikorvausta, ja niitä voidaan hallita lisäämällä vedenottoa.
Nefrogeenisen diabeteksen insipidus-hoidot voivat sisältää:
- tulehduskipulääkkeet, kuten ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)
- diureetit, kuten amiloridi ja hydroklooritiatsidi
- vähentää natriumin saantia ja lisätä veden saantia
Lääkäri voi myös neuvoa vähän suolaa sisältävää ruokavaliota, ja diabetes insipidus -henkilö voidaan pyytää ravitsemusterapeutille järjestämään ruokavaliosuunnitelma.
Kofeiinin ja proteiinien saannin vähentäminen ja jalostettujen elintarvikkeiden poistaminen ruokavaliosta voivat olla tehokkaita toimenpiteitä vedenpidätyksen hallitsemiseksi sekä runsaasti vesipitoisten elintarvikkeiden, kuten melonien, kuluttamiseksi.
Syyt
Molemmat diabeteksen tyypit ovat yhteydessä vasopressiini-nimiseen hormoniin, mutta niitä esiintyy eri tavoin.
Vasopressiini edistää vedenpidätystä munuaisissa. Tämä pitää myös verenpaineen terveellä tasolla.
Tärkeimmällä oireella, liiallisella virtsanerityksellä, voi olla muita syitä. Nämä suljetaan yleensä pois ennen kuin diagnosoidaan diabetes insipidus.
Esimerkiksi diagnosoimaton tai huonosti hoidettu diabetes mellitus voi aiheuttaa usein virtsaamista.
Keski-diabetes insipidus
Keskushermoston diabetes insipidus johtuu alentuneista tai puuttuvista vasopressiinipitoisuuksista.
Ehto voi olla läsnä syntymästä lähtien tai ensisijainen. Toissijainen keskushermoston diabetes insipidus hankitaan myöhemmin elämässä.
Primaarisen keskushermostodiabetes insipiduksen syytä ei tunneta usein. Jotkut syyt johtuvat poikkeavuudesta vasopressiinin eritystä aiheuttavassa geenissä.
Toissijainen tyyppi hankitaan sairauksien ja vammojen kautta, jotka vaikuttavat vasopressiinin tuotantoon.
Näitä voivat olla aivovauriot, jotka johtuvat pään vammoista, syövistä tai aivoleikkauksista. Muut kehonlaajuiset olosuhteet ja infektiot voivat myös laukaista keskushermoston diabeteksen insipiduksen.
Nefrogeeninen diabetes insipidus
Nefrogeeninen diabetes insipidus voidaan myös periä tai hankkia. Tämä tyyppi vaikuttaa munuaisten vasteeseen vasopressiiniin.
Henkilön geeneistä riippuen tila johtaa siihen, että munuaiset joko eivät reagoi kokonaan tai osittain vasopressiiniin. Tämä vaikuttaa vesitasapainoon vaihtelevasti.
Nefrogeenisen diabeteksen insipiduksen hankittu muoto vähentää myös munuaisten kykyä keskittyä virtsaan, kun vettä on säästettävä.
Toissijaisella nefrogeenisella diabeteksella voi olla useita syitä, mukaan lukien:
- munuaiskystat, jotka ovat kehittyneet useiden sairauksien, kuten autosomaalisen hallitsevan polysystisen munuaissairauden (ADPKD), nefronoftiisin, medullaarisen kystisen taudin kompleksin ja medullaarisen sienen munuaisen takia
- poistoputken tukkeuman vapautuminen munuaisesta
- munuaistulehdus
- korkea veren kalsiumpitoisuus
- jotkut syövät
- tietyt lääkkeet, erityisesti litium, mutta myös demeklosykliini, amfoterisiini B, deksametasoni, dopamiini, ifosfamidi, ofloksasiini ja orlistaatti
- harvinaisemmat tilat, mukaan lukien amyloidoosi, Sjögrenin oireyhtymä ja Bardet-Biedlin oireyhtymä
- krooninen hypokaleeminen nefropatia, munuaissairaus, joka johtuu veren alhaisesta kaliumpitoisuudesta
- kardiopulmonaalinen ohitus, joka voi vaikuttaa vasopressiinipitoisuuksiin ja saattaa vaatia desmopressiinihoitoa
Raskausdiabetes insipidus
Harvoissa tapauksissa raskaus voi aiheuttaa häiriöitä vasopressiinille, erityisesti kolmannen kolmanneksen aikana. Tämä johtuu siitä, että istukka vapauttaa entsyymiä, joka hajottaa vasopressiiniä.
Raskaus aiheuttaa myös naisilla alemman jano-kynnyksen, mikä kannustaa heitä juomaan enemmän nesteitä, kun taas muut normaalit fysiologiset muutokset raskauden aikana voivat myös vaikuttaa munuaisten reaktioon vasopressiiniin.
Raskausdiabetes insipidus on hoidettavissa raskauden aikana ja häviää 2 tai 3 viikkoa synnytyksen jälkeen. Ehto vaikuttaa vain harvoihin naisiin 100 000 raskaana olevasta naisesta.
Lääkkeet, jotka vaikuttavat vesitasapainoon
Diureettilääkkeet, joita yleisesti kutsutaan vesipillereiksi, voivat myös lisätä virtsaneritystä.
Nesteiden epätasapainoa voi esiintyä myös sen jälkeen, kun nesteitä annetaan laskimoon (IV). Näissä tapauksissa tippumisen nopeus pysäytetään tai hidastuu ja virtsaamistarve häviää. Korkeaproteiiniset putkisyötöt voivat myös lisätä virtsaneritystä.
Diagnoosi
Vedenpuutetesti on luotettava testi diabeteksen insipiduksen diagnosoimiseksi. Testin on kuitenkin suoritettava asiantuntijan, koska se voi olla vaarallinen ilman asianmukaista valvontaa.
Vedenpuutetestissä potilaan annetaan kuivua yhä enemmän ottaen veri- ja virtsanäytteitä.
Vasopressiiniä annetaan myös testata munuaisten kykyä säästää vettä kuivumisen aikana.
Dehydraation vaarojen hallinnan lisäksi tarkka valvonta mahdollistaa myös psykogeenisen polydipsian lopullisen poissulkemisen. Tämä ehto saa henkilön juomaan pakolla tai tapana suuria määriä vettä.
Joku, jolla on psykogeeninen polydipsia, voi yrittää juoda vettä tämän testin aikana huolimatta tiukoista ohjeista juomisen estämiseksi.
Vedenpuutetestin aikana otetut näytteet arvioidaan virtsan ja veren konsentraation määrittämiseksi ja veressä olevien elektrolyyttien, erityisesti natriumin, tason mittaamiseksi.
Normaaleissa olosuhteissa kuivuminen laukaisee vasopressiinin erittymisen aivolisäkkeestä aivoissa ja kehottaa munuaisia säästämään vettä ja keskittymään virtsaan.
Diabetes insipidusissa joko riittävästi vasopressiiniä vapautuu tai munuaiset ovat vastustuskykyisiä hormonille. Näiden toimintahäiriöiden testaaminen auttaa määrittelemään ja hoitamaan diabeteksen tyypin.
Kaksi sairaudentyyppiä määritellään tarkemmin, jos virtsapitoisuus reagoi sitten vasopressiinin injektioon tai nenäsumutteeseen.
Virtsapitoisuuden parantuminen osoittaa, että munuaiset reagoivat hormonin viestiin veden suojelun parantamiseksi, mikä viittaa siihen, että diabetes insipidus on keskeinen.
Jos munuaiset eivät reagoi synteettiseen vasopressiiniin, syy on todennäköisesti nefrogeeninen.
Ennen kuin asiantuntijat suorittavat vedenpuutetustestin, tehdään tutkimuksia, jotta voidaan sulkea pois muut selitykset laimennetun virtsan suurille määrille, mukaan lukien:
- Diabetes mellitus: Verensokeritasot tyypin 1 ja 2 diabeteksessa vaikuttavat virtsaneritykseen ja janoon.
- Nykyiset lääkekurssit: Lääkäri sulkee pois nykyisten lääkkeiden, kuten diureettien, vaikutuksen vesitasapainoon.
- Psykogeeninen polydipsia: Liiallinen vedenotto tämän tilan seurauksena voi aiheuttaa suuren virtsanerityksen. Se voi liittyä psykiatrisiin sairauksiin, kuten skitsofreniaan.
Insipidus vs. Mellitus
Diabetes insipidus ja diabetes mellitus eivät liity toisiinsa. Niiden oireet voivat kuitenkin olla samanlaisia.
Sanat "mellitus" ja "insipidus" ovat peräisin sairauden diagnosoinnin alkuaikoista. Lääkärit maistaisivat virtsan sokeripitoisuuden määrittämiseksi. Jos virtsa maistui makealta, se tarkoitti, että liikaa sokeria oli poistumassa kehosta virtsaan, ja lääkäri saavutti diabetes mellituksen diagnoosin.
Kuitenkin, jos virtsa maistui lempeältä tai neutraalilta, se tarkoitti, että vesipitoisuus oli liian korkea ja diabetes inspidus diagnosoitiin. "Insipidus" tulee sanasta "insipid", mikä tarkoittaa heikkoa tai mautonta.
Diabetes mellituksessa kohonnut verensokeri kehottaa tuottamaan suuria määriä virtsaa ylimääräisen sokerin poistamiseksi kehosta. Diabetes insipiduksessa vesitasapainojärjestelmä ei toimi oikein.
Diabetes mellitus on paljon yleisempi kuin diabetes insipidus. Diabetes insipidus etenee kuitenkin paljon nopeammin.
Kahdesta tilasta diabetes mellitus on haitallisempi ja sitä on vaikea hallita.
Ehkäisy
Diabetes inspidus on usein vaikea tai mahdoton estää, koska se johtuu joko geneettisistä ongelmista tai muista olosuhteista. Oireita voidaan kuitenkin hallita tehokkaasti.
Se on usein elinikäinen tila. Jatkuvalla hoidolla näkymät voivat olla hyvät.
