Mitä sinun on tiedettävä Sjögrenin oireyhtymästä

Sjogren on immuunijärjestelmän krooninen häiriö. Se on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti terveisiin kudoksiin ja soluihin.

Se tapahtuu, kun valkosolut tunkeutuvat sylkirauhasiin, kyynelrauhasiin ja muihin eksokriinisiin kudoksiin, mikä johtaa kyyneleiden ja syljen tuotantoon. Tämä voi johtaa suun, silmien, ihon, nenän, ylähengitysteiden ja emättimen kuivumiseen.

Se liittyy muihin autoimmuunisairauksiin, mukaan lukien nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus ja primaarinen sapen kolangiitti.

Ensisijainen Sjögren kehittyy yksin, mutta toissijainen Sjögren esiintyy samanaikaisesti toisen sairauden, kuten lupuksen, kanssa. Oireet ovat samanlaisia, ja molemmat voivat olla vakavia.

Sjögrenin tila on vakava, mutta oikea-aikainen hoito voi tarkoittaa, että komplikaatioiden kehittyminen on vähemmän todennäköistä ja kudosvaurioiden esiintyminen on vähemmän todennäköistä. Hoidettuaan henkilö voi yleensä hallita tilan hyvin.

Sjogren voi kehittyä missä tahansa iässä, mutta suurin osa diagnooseista tapahtuu 40 vuoden iän jälkeen. 90 prosentissa tapauksista potilas on nainen, mutta se vaikuttaa myös miehillä, ja se voidaan alidiagnosoida.

Se vaikuttaa noin 0,1-4 prosenttiin ihmisistä Yhdysvalloissa.

Nopeat faktat Sjogrenista

• Sjögrenin autoimmuunisairaus vaikuttaa kosteutta tuottaviin rauhasiin.
• Tila vaikuttaa 0,1-4 prosenttiin ihmisistä Yhdysvalloissa, ja 90 prosenttia Sjogren-potilaista on naisia.
• Se aiheuttaa silmien ja suun kuivumisen ja voi myös johtaa hampaiden rappeutumiseen, toistuvaan suuhun ja jatkuvaan kuivaan yskään.
• Sjögren vaikuttaa useisiin järjestelmiin ja voi olla vaikea diagnosoida. Verikokeet, oftalmologiset testit ja syljen virtausnopeuden mittaaminen voivat kuitenkin auttaa tunnistamaan tilan. Alahuulen biopsia voi olla tärkeä diagnoosissa, varsinkin jos tunnusmerkkiset auto-vasta-aineet SSA (Ro) ja SSB (La) ovat negatiivisia, joita voi esiintyä jopa 30%: lla biopsiapositiivisista tapauksista.
• Määrätyt silmätipat, keinotekoiset kyyneleet ja kosteuskammion silmälasit voivat auttaa lievittämään kuivia silmiä.
• Muut lääkkeet voivat auttaa stimuloimaan syljen virtausta. Sokerittoman purukumin pureskelu voi auttaa voitelemaan suun, ja kokeilla on saatavana lukuisia syljen korvikkeita.

Oireet

Sjögrenin aiheuttama kivulias ja ärsyttävä silmien kuivuminen sekä muut oireet.

Sjögrenin yleisin oire on kyvyttömyys tuottaa kosteutta silmille ja suun kuivumiselle, jota seuraa nivelkipu (niveltulehdus / nivelkipu).

Naiset voivat myös ilmoittaa emättimen kuivuudesta.

Muita oireita voivat olla:

• hampaiden rappeutuminen ja lopulta hampaiden menetys
• jatkuva suun kuivuminen
• jatkuva kuiva yskä
• pureskelu- ja nielemisongelmat
• käheä ääni
• vaikeuksia puhua
• turvonnut sylkirauhaset
• toistuva suun sammas, sieni-infektio suussa

Kuiviin silmiin liittyviä oireita ovat:

• tunne yhdessä tai molemmissa silmissä samanlainen kuin vieraiden materiaalien, kuten hiekan tai soran aiheuttama ärsytys
• väsyneen näköiset ja raskaat silmät
• kutiava tunne
• jatkuva ärsytyksen tunne silmissä
• pysyvät kuivat silmät
• liman vapautuminen silmistä
• valonarkuus tai valoherkkyys
• pistävät tai polttavat silmät
• turvonnut ja ärtyneet silmäluomet
• näön hämärtyminen

Tupakointi, lentomatka, tuulettimet ja ilmastoidut tai tuuliset ympäristöt voivat pahentaa oireita.

Joissakin tapauksissa potilaan immuunijärjestelmä hyökkää muihin kehon osiin aiheuttaen seuraavia oireita:

• yleinen väsymys
• aivosumu
• särkevät lihakset
• niveltulehdus sekä jäykkyys ja kipu
• leukojen ja korvien välinen sylkirauhasten turvotus
• perifeerinen neuropatia tai tunnottomuus ja satunnainen kipu käsissä tai jaloissa
• pieni kuidun neuropatia, joka voidaan diagnosoida ihon biopsian avulla
• keuhkosairaus (bronkoliitti, interstitiaalinen keuhkosairaus, kystinen keuhkosairaus)
• Raynaudin ilmiö, jossa kädet tuntevat kivuliaita, kylmiä ja tunnottomia
• vaskuliitti, jossa verisuonet tulehtuvat

Ruokavalio

Sjögrenille ei ole erityistä ruokavaliota, ellei lääkäri ehdota sitä.

Alkoholia tulisi kuitenkin välttää. Ihmiset saattavat myös haluta välttää suun ärsyttäviä ruokia, kuten mausteisia tai happamia tuotteita.

Sokeriton imeskelytabletti (ksylitoli) voi auttaa pitämään suun kosteana.

Ruuan nielemisen helpottaminen:

• käytä kastikkeita, oliiviöljyä tai kastikkeita ruoan voiteluun
• ota drinkki ruokasi vieressä
• käytä juomapilliä nielemisen helpottamiseksi
• laita kurkku voileipään kosteuden lisäämiseksi
• lisätä nesteen saantia

Paras vaihtoehto on valita tasapainoinen ruokavalio, jossa on paljon tuoreita hedelmiä ja vihanneksia ja vähän tyydyttyneitä rasvoja ja sokeria. Joidenkin elintarvikkeiden uskotaan aiheuttavan tulehdusreaktion, kuten keinotekoiset makeutusaineet. Nämä voidaan parhaiten välttää.

Ruokapäiväkirjan pitäminen voi auttaa tunnistamaan tietyt elintarvikkeet, jotka voivat aiheuttaa reaktion tai pahentaa oireita.

Hoito

Silmätipat ja keinotekoiset kyyneleet ovat tehokkaita tapoja hallita kuivia silmiä.

Sjögrenin hoidon tarkoituksena on voidella sairastuneet alueet ja estää komplikaatioiden puhkeaminen.

Hoitovaihtoehtoja ovat:

• Lääkkeet syljen virtauksen stimuloimiseksi: Näitä ovat pilokarpiini ja cevimeline. Niillä on lyhytaikainen vaikutus, joka rajoittuu vain muutamaan tuntiin, joten yleensä tarvitaan useita annoksia päivässä.
• Keinotekoinen sylki: Syljen korvikkeet ja suunpäällysteiset geelit voivat lievittää suun kuivumista. Niitä on saatavana suihkeina, esikäsiteltyinä pyyhkeinä ja nesteinä. Nämä voivat olla tärkeitä yöllä, koska suu kuivuu unen aikana.
• Keinotekoiset kyyneleet: Keinotekoiset kyyneleet voivat auttaa voidelemaan silmiä, ja niitä on saatavana tiskin. Saatavilla on reseptivaihtoehtoja, jotka vähentävät keinotekoisten kyyneleiden tarvetta, kuten syklosporiinin oftalminen emulsio ja hydroksipropyyliselluloosapelletit.
• Reseptilääkkeet: Näitä ovat syklosporiini ja lifitegrast.
• Kosteuskammion silmälasit: Nämä ovat erikoislaseja, jotka estävät ärsyttäviä aineita ja säilyttävät kosteuden.
• Reseptilääkkeet ja kurkkulääkkeet: Hengitysteiden kuivumisen yhteydessä lääkkeet, kuten syljen virtauksen stimuloimiseksi käytettävät lääkkeet, sekä pellavansiemenuute, sorbitoli, ksylitoli tai omenahappo, voivat kosteuttaa aluetta.
• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID-lääkkeet): Tulehduskipulääkkeet, kuten aspiriini, naprokseeni ja ibuprofeeni, voivat tarjota helpotusta ihmisille, joilla on Sjogren-tautia ja joilla on nivelkipuja.
• Sairautta muokkaavat reumalääkkeet (DMARD-lääkkeet): Jos nivelkipuun liittyy väsymystä ja ihottumaa, DMARD-lääkkeet voivat lievittää oireita. Esimerkkejä ovat hydroksiklorokiini tai metotreksaatti. Jos Sjögren näyttää vaikuttavan lihaksiin, hermoihin, keuhkoihin tai munuaisiin, voidaan määrätä vahvempia DMARD-lääkkeitä, kortikosteroideja tai rituksimabia.
• Sienilääke: Jos esiintyy suun hiiva-infektioita, lääkkeitä voidaan määrätä sienen torjumiseksi.
• Emättimen voiteluaineet: Emättimen kuivumista varten vesipohjaiset emättimen voiteluaineet voivat tarjota ratkaisun, erityisesti yhdynnän aikana.
• Täsmällinen tukos: Kun kaikki konservatiiviset hoitovaihtoehdot on käytetty loppuun, tämä kirurginen vaihtoehto sulkee kyynelkanavat pienillä tulpilla vähentämään kyyneleiden valumista silmästä. Tämä pitää silmän kosteana pidempään. Väliaikaisia ​​silikonitulppia käytetään todennäköisesti, kunnes menettely vahvistetaan.
• Autologinen silmiseerumi: Vakavissa silmänkuivaustapauksissa silmätipat voidaan valmistaa henkilön veriseerumista.

Tässä on joitain helppoja tapoja pitää suu voideltuina.

• kuluttaa enemmän nesteitä.
• huuhtele suu säännöllisesti tartunnan estämiseksi ja alueen rauhoittamiseksi
• ylläpitämällä erinomaista suun ja hampaiden hygieniaa
• ajankohtaiset fluoridigeelit tai lakat
• tupakoinnin lopettaminen, koska savu ärsyttää suun ja nopeuttaa syljen haihtumista
• pureskelematta sokeritonta kumia, joka stimuloi syljen tuotantoa
• levittämällä kookosöljyä kuiville alueille, koska se on sekä kosteuttavaa että antimikrobista

Diagnoosi

Koska Sjögrenin oireet ovat samanlaisia ​​kuin jotkut muut terveysolosuhteet, voi joskus olla vaikea diagnosoida. Potilas voi nähdä erilaisia ​​terveydenhuollon ammattilaisia, ehkä hammaslääkäriä suun kuivumisessa ja hampaiden rappeutumisessa, gynekologia emättimen kuivumisessa ja silmälääkäriä kuivien silmien hoidossa, pulmonologia hengenahdistuksen ja kroonisen yskän hoidossa.

Jotkut lääkkeet voivat myös aiheuttaa samanlaisia ​​oireita kuin Sjögrenin.

Kliiniseen tutkimukseen sisällytettävän lopullisen diagnoosin kriteerit ovat:

• tarve levittää kyyneleitä sisältäviä silmätippoja yli kolme kertaa päivässä
• pysyvät kuivat silmät ja suu yli 3 kuukautta
• todisteet kuivasta silmästä oftalmologisissa testituloksissa
• syljen virtausnopeuksien mittaaminen
• SSA- tai SSB-autovasta-aineet veressä
• huulibiopsia, joka osoittaa fokaalisen lymfosyyttisen tulehduksen

Testit

Sjögren esittelee eri tavoin eri ihmisille. Lääkäri voi määrätä joitain lisätestejä, mukaan lukien:

Verikokeet: Sjogren laukaisee erityisten vasta-aineiden läsnäolon veressä. Koska näitä vasta-aineita esiintyy vain noin 60-70 prosentilla Sjogren-potilaista, negatiivinen tulos ei tarkoita, että tauti voidaan sulkea pois. Tämä aiheuttaa usein hämmennystä alkuperäisessä diagnoosissa.

Oftalmologiset testit: Silmälääkäri voi suorittaa Rose Bengalin, Lissamiinin vihreän ja Schirmerin silmätestit. Väriaineita ja vaahtopaperia käytetään silmän kuivien alueiden paljastamiseen.

Syljen virtausnopeus: Lääkäri mittaa maljassa tuotetun syljen painon 5 minuutin aikana. Jos sylkeä ei tuoteta riittävästi, se voi viitata Sjogreniin.

Sialogrammi: Parotidirauhasiin ruiskutetaan väriä. Sitten tehdään röntgenkuva sen määrittämiseksi, kuinka paljon sylkeä virtaa potilaan suuhun. Tätä käytäntöä käytetään yhä vähemmän.

Syljen skintigrafia: Radioaktiivinen isotooppi injektoidaan ja sitä seurataan kuvantamisen avulla sylkirauhasen toiminnan mittaamiseksi.

Rintakehän röntgenkuva tai CT-skannaus: Tämä määrittää tulehduksen esiintymisen keuhkoissa, jonka voi aiheuttaa Sjogren.

Ihon biopsia hermokuitu tahralla: Tämä määrittää pienikuituisen neuropatian (SFN) läsnäolon.

Virtsatestaus: Virtsasta otetaan näytteet ja testataan sen määrittämiseksi, onko munuaisiin vaikuttanut.

Ihottuma

Purpura, eräänlainen vaskuliitti, voi esiintyä.

Ihmiset, joilla on Sjögrenin tauti, saattavat olla alttiimpia ihottumalle, varsinkin kun ovat viettäneet aikaa auringossa.

Tilassa esiintyvät iho-ongelmat voivat olla:

• kseroosi tai kuiva, karkea iho
• pienet "veripisteet" tai purppura säärissä vaskuliitin tai verisuonten tulehduksen vuoksi
• vaskuliittiset ihovauriot, jotka voivat ilmetä haavoina, kokkareina, rakkuloina tai haavaumina
• punaiset, renkaan muotoiset vauriot, joiden keskellä on vaalea alue, joka tunnetaan rengasmaisena punoituksena

Vahvan kosteusvoiteen käyttö voi estää ihon kuivumista. Jos vaskuliittia esiintyy, lääkäri voi määrätä lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi, kuten syklofosfamidia.

Komplikaatiot

Sjögrenillä on vakavia komplikaatioita, jos sitä ei hoideta, mukaan lukien:

• lisääntynyt lymfooman ja multippelin myelooman riski
• suun hiiva-infektiot
• hammasontelot
• näköongelmat
• tulehdus, joka johtaa keuhkoputkentulehdukseen, keuhkokuumeeseen ja muihin keuhko-ongelmiin
• munuaisten toimintahäiriöt
• autoimmuunihepatiitti tai maksakirroosi
• synnyttää vauva, jolla on sydänvaivoja tai lupus
• perifeerinen neuropatia
• virtsarakon interstitiaalinen kystiitti

On tärkeää etsiä hoitoa Sjogrenille mahdollisimman varhaisessa vaiheessa näiden estämiseksi.

Syyt

Sjögrenin aiheuttaa valkosolut, jotka vahingossa hyökkäävät kosteutta tuottaviin rauhasiin.

Sjogrenin syyt ovat edelleen suurelta osin tuntemattomia.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että virus- tai bakteeri-infektio voi laukaista taudin, mutta taustalla oleva syy on ensisijaisesti geneettinen ja ympäristöllinen.Hermosto ja hormonaalinen eli hormonia tuottava järjestelmä ovat myös osallisina Sjogrenin puhkeamisessa.

Ympäristötekijä voi muuttaa immuunijärjestelmää ja aiheuttaa myöhemmin immuuniongelmia, kuten hepatiitti C- tai Epstein-Barr-viruksen infektion.

Koska suurin osa Sjögrenin kehittyvistä ihmisistä on naisia, yksi teoria on, että estrogeenillä, naishormonilla, on tärkeä rooli. Tätä ei kuitenkaan vieläkään ymmärretä.

Vaihdevuodet ovat yleisin aika diagnoosin tekemiseen Sjogrenille. Joissakin tutkimuksissa teorian mukaan estrogeeni suojaa Sjogrenia vastaan, ja hormonipitoisuuden lasku voi muuttaa immuunitoimintaa ja laukaista sairauden.

Sjögrenin lääkkeitä ei voida parantaa. Kuitenkin hallitsemalla onnistuneesti alueiden kuivuutta ja hoitamalla kaikki kärsivät elimet, henkilö, jolla on tila, voi ylläpitää hyvää elämänlaatua.

Tällä hetkellä on olemassa useita kliinisiä tutkimusohjelmia, jotka keskittyvät uusien hoitojen kehittämiseen Sjogren-lääkkeille.