Mitä tietää ensisijaisesta progressiivisesta MS: stä
Primaarinen etenevä multippeliskleroosi aiheuttaa aivojen ja hermojen toiminnan pahenemisen. Oireet eivät mene remissioon ja sitten uusiutuvat. Tämä on yksi monista muodoista, joita MS voi toteuttaa.
Multippeliskleroosi (MS) on autoimmuunisairaus. Se saa immuunijärjestelmän, joka yleensä puolustaa kehoa infektioita ja sairauksia vastaan, kohdistamaan sen sijaan hermoja peittävän suojaavan myeliinipinnoitteen.
Noin 15%: lla MS-potilaista on ensisijainen progressiivinen MS (PPMS).
Tässä artikkelissa kuvataan PPMS, sen hoito ja lisästrategiat oireiden hallitsemiseksi.
Mikä on ensisijainen progressiivinen MS?
PPMS aiheuttaa aivojen ja keskushermoston (CNS) toiminnan jatkuvan pahenemisen ilman remission ja uusiutumisen jaksoja.
Jotkut PPMS-potilaat kokevat kuitenkin väliaikaisia tasankoja ja joskus pieniä oireiden vähenemisiä.
Tästä syystä lääkärit lisäävät modifikaattoreita kuvaamaan paremmin MS: n etenemistä. Tavoitteena on auttaa henkilöä saamaan tehokkain hoito.
Alla ovat nämä muokkaajat ja niiden määritelmät:
- Aktiivinen: Aivojen MRI osoittaa enemmän vaurioita ja laajempaa taudin aktiivisuutta.
- Ei aktiivinen: Oireet jatkuvat, mutta tauti ei aiheuta uusia vaurioita.
- Etenemisvaiheessa: Vammaisuuden tasot kasvavat ja oireet pahenevat.
- Ilman etenemistä: Tauti ei aiheuta lisää vammaisuutta ja oireet ovat vakaita.
Ihmisillä, joilla on relapsoiva remissio MS tai toissijainen etenevä MS, oireet kehittyvät ja häviävät syklisesti. Henkilöllä, jolla on PPMS, oireet kasvavat vähitellen vakavammiksi ilman remissioja.
Kaikentyyppiset MS-tyypit vahingoittavat keskushermostoa. PPMS aiheuttaa kuitenkin erityyppisiä vahinkoja. Sillä on taipumus aiheuttaa vähemmän vaurioita aivoissa ja enemmän selkäytimen vaurioita esimerkiksi verrattuna muihin MS-muotoihin.
Kansallisen multippeliskleroosiseuran mukaan PPMS: ää on vaikeampi diagnosoida ja hoitaa kuin tyypit, jotka palautuvat ja uusiutuvat.
Myös ihmisillä, joilla on PPMS, kehittyy oireita yleensä noin 10 vuotta myöhemmin kuin niillä, joilla on uusiutuvia MS-tyyppejä.
Toinen tärkeä ero on, että uusiutuvat tyypit vaikuttavat kahdesta kolmeen kertaa enemmän naisiin kuin miehiin.PPMS puolestaan kehittyy molempien sukupuolten keskuudessa tasa-arvoisesti.
Oireet
PPMS-oireet voivat vaikuttaa ihmisen jokapäiväiseen elämään ja kykyyn suorittaa säännöllisiä tehtäviä. Liikkuvuusongelmat ovat tyypillisiä PPMS: lle, yleensä johtuen selkäytimen vaurioista.
PPMS-potilaalla voi myös olla seuraavia oireita:
- mielialan muutokset
- lihas heikkous
- tunnottomuus
- kihelmöinti
- epäselvä tai sekava ajatus
- väsymys
- tasapaino-ongelmat
- näköongelmat
- suoliston ja virtsarakon hallinnan ongelmat
- seksuaalinen toimintahäiriö
- masennus
- halvaus
On vaikea ennustaa, mitkä oireet kehittyvät jokaisella henkilöllä - kahdella ihmisellä ei ole samoja MS-oireita.
Kaikentyyppinen MS voi johtaa moniin näistä oireista. PPMS: n erottaminen muista tyypeistä vaatii aikaa ja toistuvia diagnostisia testejä. Henkilön täytyy kokea oireita, jotka pahenevat jatkuvasti yhden vuoden aikana, jotta lääkäri voi diagnosoida PPMS: n.
Progressiivisten oireiden lisäksi henkilöllä on oltava vähintään kaksi seuraavista kriteereistä:
- MS-tautiin liittyvät aivojen vauriot, jotka näkyvät MRI-skannauksessa
- kaksi tai useampi MS: hen liittyvä vaurio selkäytimessä
- kohonnut immunoglobuliini G -vasta-aineiden tai tiettyjen immuuniproteiinien määrä selkäydinnesteessä
Lääkäri todennäköisesti suosittelee säännöllisiä MRI-tutkimuksia taudin etenemisen seuraamiseksi.
Hoito
Yksi lääke näyttää hidastavan PPMS: n etenemistä. Tämä on tautia modifioiva hoito, jota kutsutaan ocrelizumabiksi (OCR) tai tuotenimeltään Ocrevus.
Elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) myönsi helmikuussa 2016 OMS: n ”Breakthrough Therapy Designation” PPMS: n hoitona.
Vuoden 2018 ohjeissa kuvataan OCR: tä "ainoana [tautia muokkaavana terapiana], jonka on osoitettu muuttavan taudin etenemistä henkilöillä, joilla on [PPMS] ja jotka ovat ambulatorisia."
Ei kuitenkaan ole näyttöä siitä, että OCR tarjoaa kliinistä hyötyä ihmisille, jotka eivät ole liikkuvia.
Täältä saat tärkeitä tietoja multippeliskleroosista.
Muut toimenpiteet
Erilaiset hoitomuodot ja strategiat voivat auttaa oireiden hallinnassa ja elämänlaadun parantamisessa.
Esimerkkejä ovat:
- Lääkkeet oireiden lievittämiseksi: Nämä voivat vähentää esimerkiksi masennusta, lihaskouristuksia ja virtsarakon ongelmia.
- Terapiat: Fyysiset, työ-, puhe- ja psykologiset terapiat voivat auttaa parantamaan voimaa, mielialaa ja liikkuvuutta, ja jotkut ihmiset kokevat edistävänsä itsenäisyyttä.
- Elämäntapamuutokset: Niiden tulisi tukea fyysistä ja henkistä hyvinvointia. Esimerkkejä ovat terveellisen ruokavalion syöminen, liikunta, mietiskely ja osallistuminen neuvontaan tai ryhmähoitoon.
Henkilölle, jolla on minkä tahansa tyyppinen MS, on myös tärkeää välttää altistumista äärimmäisille lämpötiloille. Ylikuumeneminen voi pahentaa oireita.
Näkymät
PPMS on erittäin arvaamaton taudityyppi, jota on jo vaikea ennustaa. Oireet voivat olla vakavia, ja niiden etenemisnopeus vaihtelee henkilöstä toiseen.
Aikakauslehdessä julkaistun tutkimuksen kirjoittajat Journal of Neurology, Neurokirurgia ja psykiatria Huomaa, että PPMS: n eteneminen voi riippua oireiden tyypistä ja iästä, jolloin ne ilmenivät ensimmäisen kerran.
Vammaisuuden laajuuden arvioimiseksi MS: stä lääkäri voi käyttää Kurtzken laajennettua vammaisuuden tila-asteikkoa. Pisteet vaihtelevat 0,0: sta, mikä osoittaa, että henkilöllä ei ole oireita, 10,0: een, mikä osoittaa, että MS: n esittäminen voi olla kohtalokas.
Joitakin tärkeimpiä toiminnallisia eroja asteikolla ovat:
- 4.0: Henkilö pystyy kävelemään ilman apuvälinettä, kuten keppiä. He pystyvät seisomaan tai kävelemään ympäriinsä vähintään 12 tuntia päivässä ilman liian vähäistä toimintaa.
- 5.0: Henkilö pystyy kävelemään ilman apuvälineitä noin 200 metriä. Vammaisuus on kuitenkin riittävän vakava rajoittamaan joitain päivittäisiä toimintoja, kuten kokopäiväistä työtä.
- 6.0: Henkilö tarvitsee satunnaista tai päivittäistä apua ja käyttää keppiä, kainalosauvaa tai tukia kävellessään vähintään 100 metrin etäisyyksiä.
- 7.0: Henkilö ei pysty kävelemään 5 metriä apuvälineellä ja käyttää yleensä pyörätuolia.
- 8.0: Henkilö ei yleensä voi liikkua sängystä tai tuolista ja voi käyttää moottoroitua pyörätuolia. Tässä vaiheessa henkilön aseisiin ei yleensä vaikuteta.
Siirtyminen pisteiden 4,0 ja 5,0 välillä edustaa yleensä muutosta ihmisen kyvyssä käydä, mikä on ensisijainen oire PPMS: ssä.
Tutkimuksen kirjoittajat Journal of Neurology, Neurokirurgia ja psykiatria raportoi, että keskimääräinen aika, jonka PPMS-diagnoosin saaneella henkilöllä on 4,0, on 8,1 vuotta.
Aika, joka kestää 8,0: n saavuttaminen, voi vaihdella, mutta keskimäärin tämä kestää noin 20,7 vuotta, kirjoittajat löysivät. Oireiden etenemisnopeus on nopeampaa PPMS-potilailla kuin niillä, joilla on uusiutuva MS-tyyppi.
Kun tieteellinen kehitys johtaa uusiin lääkkeisiin, on toivoa, että PPMS-potilaiden näkymät paranevat.
K:
Johtaako PPMS aina vammaisuuteen?
A:
PPMS liittyy usein jalkojen heikkouteen ja kävelyvaikeuksiin. Yhdessä tutkimuksessa yli 90 prosentilla PPMS-potilaista oli heikkous jaloissa.
Seunggu Han, MD Vastaukset edustavat lääketieteen asiantuntijoidemme mielipiteitä. Kaikki sisältö on ehdottoman informatiivista eikä sitä tule pitää lääketieteellisenä neuvona.
