Mitä tietää Wilmin kasvaimesta
Wilmsin kasvain tai nefroblastoma on harvinainen munuaissyöpä. Se vaikuttaa yleensä alle 6-vuotiaisiin lapsiin ja on hyvin harvinaista aikuisilla.
Saksalainen lääkäri Max Wilms kuvaili kasvainta ensimmäisen kerran vuonna 1899 ja antoi taudille sen nimen.
Wilmsin kasvain on yleisin munuaisten kasvain alle 15-vuotiailla.
Tässä artikkelissa käsitellään oireita, diagnoosia ja hoitoa.
Mikä on Wilmsin kasvain?
Wilmsin kasvaimet ovat harvinaisia, mutta ne ovat yleisimpiä munuaisten pahanlaatuisia kasvaimia lapsilla.
Niitä esiintyy 3-4 vuoden ikäisinä ja vain hyvin harvoin 6 vuoden iän jälkeen. Yhdysvalloissa 500–600 ihmistä raportoi Wilmsin kasvain vuosittain.
Yli kolme neljäsosaa tapauksista esiintyy muuten terveillä lapsilla, kun taas neljännes on yhteydessä muihin kehitysongelmiin.
Hoidon onnistumisaste on yleensä korkea. Yli 90 prosenttia hoidossa olevista ihmisistä selviää vähintään 5 vuoden ajan.
Useimmille ihmisille kasvain esiintyy yhdessä munuaisessa, vaikka useita kasvaimia saattaa kehittyä. Joissakin tapauksissa kasvain kehittyy molemmissa munuaisissa. Se voi kehittyä kypsymättömistä munuaissoluista tai viallisista geeneistä.
Oireet
Henkilöllä ei ehkä ole oireita alkuvaiheessa. Jopa melko suuri kasvain voi olla kivuton. Lääkäri kuitenkin löytää nämä kasvaimet ennen kuin ne alkavat metastasoitua tai levitä muihin kehon osiin.
Jos oireita ilmenee, ne voivat sisältää:
- vatsan turvotus
- veri virtsassa ja epänormaali virtsan väri
- kuume
- huono ruokahalu
- korkea verenpaine
- vatsa- tai rintakipu
- pahoinvointi
- ummetus
- suuret ja laajentuneet suonet vatsan poikki
- huonovointisuus tai huonovointisuus
- oksentelu
- selittämätön laihtuminen
Jos kasvain leviää keuhkoihin, se voi aiheuttaa yskää, verta yskössä ja hengitysvaikeuksia.
Hoito
Wilmsin kasvaimen hoito riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien:
- ikä
- yleinen terveys
- lääketieteellinen historia
- kunnon laajuus
- suvaitsevaisuus tiettyihin lääkkeisiin tai toimenpiteisiin
- vanhempien mieltymykset
Vakiohoitoon kuuluu yleensä leikkaus, kemoterapia ja joskus sädehoito.
Wilmsin kasvain on harvinaista, ja lääkäri saattaa neuvoa, että lasten syöpäkeskus hoitaa hoidon.
Leikkaus
Leikkausvaihtoehtoja ovat nefrektomia, joka on munuaiskudoksen kirurginen poisto.
Muunnelmia ovat:
- Yksinkertainen nefrektomia: Kirurgi poistaa koko munuaisen. Toinen munuainen riittää pitämään potilaan terveydentilassa.
- Osittainen nefrektomia: Kirurgi poistaa kasvaimen ja osan ympäröivästä munuaiskudoksesta. Tämän tyyppinen leikkaus on tarpeen vain, jos toinen munuaiset eivät ole täysin terveitä tai jos kirurgi on jo poistanut toisen munuaisen.
- Radikaali nefrektomia: Kirurgi poistaa koko munuaisen, läheisen lisämunuaisen ja imusolmukkeet sekä muut ympäröivät kudokset metastaasin vaarassa.
Menettelyn aikana kirurgi voi tarkistaa molemmat munuaiset sekä vatsaontelon. Kirurgi voi myös ottaa näytteitä testausta varten.
Muut hoitovaihtoehdot
Muita vaihtoehtoja ovat:
- Munuaisensiirto: Jos poisto on tarpeen molemmissa munuaisissa, henkilö tarvitsee dialyysiä, kunnes kirurgi pystyy toimittamaan munuaisensiirron.
- Kemoterapia: Kemoterapia tappaa syöpäsolut lääkityksen avulla. Lääkärit tutkivat ensin kasvainsolut selvittääkseen, ovatko ne aggressiivisia vai alttiita kemoterapialle.
Sytotoksinen lääkitys estää syöpäsoluja jakautumasta ja kasvamasta.
Kemoterapia kohdistuu syöpäsoluihin, mutta voi myös vaikuttaa terveisiin soluihin aiheuttaen vakavia sivuvaikutuksia.
Nämä sisältävät:
- hiustenlähtö
- ruokahalun menetys
- matala valkosolujen määrä
- pahoinvointi
- oksentelu
Kun hoito on päättynyt, haittavaikutukset yleensä häviävät.
Suuriannoksinen kemoterapia voi tuhota luuydinsolut. Jos henkilö tarvitsee suurta annosta, lääkäri voi poistaa ja jäädyttää ydinsolut palauttamalla ne kehoon laskimoon hoidon jälkeen.
Sädehoito: Suurienergisten röntgensäteiden säteet tai säteilyhiukkaset tuhoavat syöpäsolut. Sädehoito toimii vahingoittamalla kasvainsolujen sisäistä DNA: ta ja tuhoamalla niiden lisääntymiskyvyn.
Sädehoito alkaa yleensä muutama päivä leikkauksen jälkeen. Hyvin nuoret ihmiset, joilla on Wilmin kasvain, voivat saada rauhoittavan aineen, jotta he pysyvät paikallaan sädehoidon aikana.
Lääkäri merkitsee kohdealueen väriaineella suojaamalla samalla kohdentamattomat kehon alueet.
Seuraavat haittavaikutukset ovat mahdollisia:
- Ripuli: Jos lääkäri kohdistaa vatsaan säteilyä, oireita voi esiintyä muutama päivä hoidon aloittamisen jälkeen. Hoidon edetessä oireet voivat pahentua. Ne kuitenkin yleensä ratkaisevat muutaman viikon kurssin suorittamisen jälkeen.
- Väsymys: Tämä on yleisin oire.
- Pahoinvointi: Tätä voi esiintyä milloin tahansa hoidon aikana tai lyhyen aikaa sen jälkeen. Kerro lääkärille, koska kaikki pahoinvoivat tunteet ovat helposti hoidettavissa lääkkeillä.
- Ihoärsytys: Säteilykeila voi aiheuttaa punoitusta ja arkuutta. Suojaa nämä alueet auringonvalolta, kylmältä tuulelta, naarmuuntumiselta ja hankaukselta sekä hajustetuilta saippuilta.
Lavastus
Lääketieteellinen ryhmä arvioi lavastuksen avulla, kuinka pitkälle Wilmsin kasvain on kasvanut tai levinnyt.
- Vaihe 1: Syöpä pysyy munuaisissa, ja kirurginen poisto on mahdollista.
- Vaihe 2: Syöpä on saavuttanut munuaisia lähellä olevat kudokset ja rakenteet, kuten verisuonet ja rasvat. Kirurgi voi kuitenkin vielä poistaa kasvaimen kokonaan tässä vaiheessa.
- Vaihe 3: Syöpä on levinnyt edelleen ja on päässyt läheisiin imusolmukkeisiin tai muihin vatsan osiin. Täydellinen kirurginen poisto ei ehkä ole mahdollista.
- Vaihe 4: Syöpä on levinnyt kehon kaukaisiin osiin, kuten aivoihin, maksaan tai keuhkoihin.
- Vaihe 5: Molemmissa munuaisissa on syöpäsoluja.
Hoito vaiheittain
Syöpävaihe määrää, kuinka lääketieteellinen ryhmä hoitaisi Wilmsin kasvainta.
Vaiheet 1 tai 2: Jos syöpäsolutyyppi ei ole aggressiivinen, kirurgi poistaa munuaisen, ympäröivät kudokset ja jotkut läheiset imusolmukkeet.
Kemoterapia seuraa usein leikkausta tässä vaiheessa. Jotkut ihmiset, joilla on toisen vaiheen Wilmsin kasvain, saattavat tarvita myös sädehoitoa.
Vaiheet 3 tai 4: Jos syöpä on levinnyt vatsaan, poisto voi vahingoittaa suuria verisuonia tai muita keskeisiä rakenteita.
Tässä tapauksessa lääketieteellinen ryhmä käyttää kirurgian, sädehoidon ja kemoterapian yhdistelmähoitoa. Kemoterapia voi myös auttaa kutistamaan kasvainta ennen leikkausta.
Vaihe 5: Jos molemmissa munuaisissa on kasvainsoluja, kirurgit poistavat osan syövästä kustakin munuaisesta. He tutkivat myös lähellä olevia imusolmukkeita selvittääkseen, sisältävätkö ne myös syöpäsoluja.
Tämän jälkeen henkilö saa kemoterapiaa jäljellä olevan kasvaimen kutistamiseksi. Myöhemmin kirurgit poistavat enemmän kasvainta. Kirurgi yrittää säästää mahdollisimman paljon terveellistä munuaiskudosta.
Lisää sädehoitoa ja kemoterapiaa voi noudattaa näitä menettelyjä.
Syyt
Tutkimusta jatketaan Wilmsin kasvaimen tarkasta syystä, mutta todennäköisesti se alkaa virheellisestä munuaissolukehityksestä ennen syntymää.
Epänormaalit solut lisääntyvät primitiivisessä tilassaan ja niistä tulee kasvain, joka on yleensä havaittavissa 3-4 vuoden iässä.
Geneettiset tekijät: Geenit, jotka säätelevät solukasvua, mutatoituvat tai muuttuvat, jolloin solut voivat jakautua ja kasvaa hallitsemattomalla tavalla. Tutkijat ovat tutkineet kahta geeniä: Wilms Tumor 1 tai 2 (WT1 tai WT2). Mutaatioita voi esiintyä myös muissa kromosomeissa.
Perhehistoria: Wilmsin kasvaimet voivat johtua geneettisestä poikkeavuudesta, jonka vanhempi siirtää. Tämä ei kuitenkaan tunnu paikkansa useimpien Wilmsin kasvainten kohdalla. Alle 2 prosentissa tapauksista lähisukulaisella on tai on ollut samanlainen syöpä.
Useimmat Wilmsin kasvaimet esiintyvät sattumalta. Ne ovat satunnaisia, johtuen geneettisistä mutaatioista, jotka vaikuttavat munuaisten solukasvuun. Nämä muutokset alkavat yleensä syntymän jälkeen.
Samanaikaiset olosuhteet
Jotkut olosuhteet esiintyvät Wilmsin kasvaimen rinnalla.
WAGR-oireyhtymä: Pienellä määrällä ihmisiä kasvain esiintyy muiden geneettisten olosuhteiden rinnalla.
WAGR on lyhenne, joka tarkoittaa neljää ehtoa:
- Wilmsin kasvain
- aniridia tai syntyminen ilman iiristä, värillinen silmänosa
- urogenitaaliset epämuodostumat tai fyysiset poikkeavuudet sukuelimissä ja virtsateissä
- viivästynyt kognitiivinen kehitys
WAGR tapahtuu, kun kromosomi 11 menettää tai poistaa WT1-geenin. WT1 on geeni, joka pidättää tai estää kasvainten kasvua ja kontrolloi solujen kasvua.
Henkilöllä, jolla on WAGR-oireyhtymä, on 45-60 prosentin mahdollisuus kehittää Wilmin kasvain.
Denys-Drash-oireyhtymä (DDS): Tämä on hyvin harvinainen häiriö, joka aiheuttaa munuaisten vajaatoiminnan ennen 3 vuoden ikää. Passiivinen tai kadonnut WT1 aiheuttaa myös tämän häiriön.
DDS aiheuttaa poikkeavuuksia sukupuolielinten kehittymisessä. Se aiheuttaa myös suuren riskin Wilmsin kasvaimelle sekä joillekin muille syöpätyypeille.
Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä: Tämä on liikakasvuhäiriö, jolla on laaja valikoima oireita, mukaan lukien
- merkittävästi normaalia korkeampi syntymäpaino
- iso kieli
- suurentuneet elimet, erityisesti maksa
- kehon toisen puolen liikakasvu
- matala verensokeri vastasyntyneen aikana
- korvan rypyt
- korvakuopat
- epäsymmetrinen kasvu koko kehossa
Se voi johtua yliaktiivisesta onkogeenikopiosta kromosomissa 11 (IGF2). Onkogeenit säätelevät solujen kasvua. Jos onkogeenissa tapahtuu virhe, solukasvu saattaa menettää hallinnan.
Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä lisää riskiä sairastua Wilmsin kasvaimeen ja myös hepatoblastoomaan, neuroblastoomaan, lisämunuaiskuoren syöpään ja rabdomyosarkoomaan.
Muut tekijät
Jotkut muut tekijät tekevät Wilmin kasvaimen todennäköisemmäksi, mukaan lukien:
- Sukupuoli: Naisilla on hiukan suurempi riski sairastua Wilmsin kasvaimeen kuin miehillä.
- Etninen alkuperä: Mustan afrikkalaisen alkuperän omaavilla ihmisillä on hieman suurempi todennäköisyys kehittää Wilmsin kasvaimia. Yhdysvalloissa pienin riski on aasialaisilla amerikkalaisilla.
- Kryptorikidismi: Yhden tai molempien kivesten epäonnistuminen laskeutumasta kivespussiin voi lisätä Wilmsin kasvainten kehittymisen riskiä.
- Hypospadiat: Uroksilla syntyneillä virtsaputkella, joka ei sijaitse siellä, missä sen pitäisi olla, peniksen kärjessä on suurempi riski sairastua Wilmsin kasvaimiin.
Diagnoosi
Lääkäri kysyy oireista, tarkistaa lapsen sairaushistorian ja tiedot raskaudesta sekä suorittaa fyysisen tutkimuksen.
He suorittavat seuraavat testit:
- Verikoe: Tämä ei voi diagnosoida Wilmsin kasvainta yksin, mutta voi auttaa antamaan tietoa yksilön yleisestä terveydentilasta sekä maksan ja munuaisten tilasta.
- Virtsatesti: Tällä voidaan arvioida sokeri, proteiini, veri ja bakteerit.
- Vatsan ultraäänitutkimus: Tämä antaa sisäkuvan pehmytkudoksista ja onteloista. Se tarjoaa myös yleiskuvan munuaisista ja siellä kasvavista kasvaimista.
Vatsan ultraääni voi havaita munuais- tai muiden vatsan suonien ongelmat. Lääkäri tarkistaa molemmat munuaiset.
Muita kuvantamistekniikoita, jotka voivat auttaa tunnistamaan Wilmsin kasvaimia, ovat TT-skannaus tai MRI.
Rintakehän röntgenkuva voi osoittaa, onko kasvain levinnyt keuhkoihin.
Lääkäri voi myös ottaa biopsian. Tässä menettelyssä lääkäri ottaa pienen osan kasvaimesta ja tutkii sitä mikroskoopilla.
Näkymät
Wilmin kasvain voi olla suotuisa tai anaplastinen. Anaplastisen Wilmsin kasvaimia on vaikeampaa hoitaa ja parantaa.Anaplasiaa esiintyy, kun solujen ytimet ovat suuria ja vääristyneitä.
Suotuisalla Wilmsin kasvaimella on korkea hoidon onnistumisaste. Noin 90 prosenttia kaikista Wilmsin kasvaindiagnooseista on suotuisia.
Tämän lisäksi muita tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa näkymiin, ovat:
- syövän vaihe
- primaarikasvaimen koko
- henkilön ikä ja yleinen terveys diagnoosin aikana
- vaste hoitoon ja pystyykö kirurgi poistamaan kasvaimen
- kuinka hyvin yksilö sietää tiettyjä lääkkeitä, toimenpiteitä tai hoitoja
- mahdollisten taustalla olevien geneettisten muutosten esiintyminen
Nopea ja aggressiivinen hoito tarjoaa todennäköisesti parhaan tuloksen. Seurantahoito on myös välttämätöntä.
Alle 15-vuotiaiden diagnoosihetkellä yli viisi vuotta eloonjäämismahdollisuus oli 88 prosenttia vuonna 2010 verrattuna 74 prosenttiin vuonna 1975.
American Cancer Societyin mukaan mahdollisuus elää vähintään 4 vuotta on:
- Diagnoosiin vaiheessa 1: 83 prosenttia anaplastiselle kasvaimelle ja 99 prosenttia suotuisalle histologialle
- Diagnoosiin vaiheessa 5: 55 prosenttia anaplastiselle kasvaimelle ja 87 prosenttia suotuisalle histologialle
Kliiniset tutkimukset
Kliiniset tutkimukset voivat olla vaihtoehto, jos tila ei reagoi olemassa oleviin hoitoihin. Jokainen, joka on kiinnostunut saamaan tietoa kliinisistä tutkimuksista, voi saada lisätietoja täältä.
