Antifosfolipidioireyhtymä: Mitä tietää

Fosfolipidien oireyhtymä on immuunihäiriö, jossa epänormaalit vasta-aineet liittyvät epänormaaleihin verihyytymiin laskimoissa ja valtimoissa. Se vaikuttaa enimmäkseen jalkoihin, mutta hyytymiä voi muodostua myös munuaisissa, keuhkoissa ja muissa elimissä.

Se voi johtaa raskauden komplikaatioihin, kuten toistuvaan raskauden menetykseen ja ennenaikaisiin syntymiin.

Antifosfolipidioireyhtymä (APS) tunnetaan myös nimellä antifosfolipidivasta-aineoireyhtymä, Hughesin oireyhtymä tai tahmea veri.

Epänormaalit vasta-aineet hyökkäävät fosforia sisältäviin rasvoihin, jotka tunnetaan fosfolipideinä. Sydänventtiilin poikkeavuudet ovat yleisiä APS-potilailla, ja jopa yksi kolmesta alle 50-vuotiaasta aivohalvauksesta voi johtua siitä.

Jaloissa APS voi johtaa syvä laskimotromboosiin (DVT). Jos aivoissa kehittyy hyytymä, on olemassa vakava aivohalvausriski.

APS: lle ei ole parannuskeinoa, mutta nykyiset hoidot voivat vähentää merkittävästi verihyytymien kehittymisen riskiä.

Useimmat APS-potilaat, jotka saavat hoitoa, voivat elää normaalia, terveellistä elämää, mutta harvoin oireyhtymää sairastavalla henkilöllä kehittyy edelleen hyytymiä.

Amerikan APS-säätiön mukaan 1–5 prosentilla ihmisistä Yhdysvalloissa uskotaan olevan APS. Se on vastuussa 15-20 prosentista kaikista DVT- ja keuhkoemboliatapauksista tai keuhkoveritulpista. Se vaikuttaa naisiin kolmesta viiteen useammin kuin miehiin.

Oireet

Antifosfolipidien oireyhtymä vaikuttaa veren sakeuteen.

Antifosfolipidioireyhtymän merkit ja oireet riippuvat pääasiassa siitä, mihin hyytymät kulkevat ja mihin ne muodostuvat.

Hyytymä tai embolia, joka on liikkuva hyytymä, voi johtaa:

• DVT: hyytymä muodostuu yhteen suurista suoneista, yleensä käsivarteen tai jalkaan, ja se estää osittain tai kokonaan verenkierron. Jos DVT-veritulppa siirtyy keuhkoihin, seurauksena voi olla hengenvaarallinen tila, joka tunnetaan nimellä keuhkoembolia (PE).
• Keuhkoembolia (PE): Embolia tai liikkuva hyytymä ilmestyy yhteen kehon osaan, kiertää koko kehossa ja estää sitten veren virtaamisen aluksen läpi toisessa kehon osassa. PE: ssä embolia estää valtimon, joka ruokkii keuhkoja.
• Raskauden komplikaatiot: Näitä ovat toistuvat keskenmenot, ennenaikainen synnytys ja preeklampsia tai korkea verenpaine raskauden aikana.
• Iskeeminen aivohalvaus: Veritulppa keskeyttää verenkierron aivojen osaan ja katkaisee hapen ja glukoosin. Aivosolujen kuolema ja aivovauriot voivat johtaa. Noin 75 prosenttia kaikista aivohalvaustapauksista on iskeemisiä.

Harvinaisempia oireita ovat:

• päänsärky tai migreeni
• dementia ja kohtaukset, jos hyytymä estää veren virtauksen aivojen osiin
• elabo reticularis, pitsiä muistuttava purppurainen ihottuma polvissa ja ranteissa

Noin 30 prosentilla APS-potilaista on sydänventtiilin poikkeavuuksia. Monissa tapauksissa mitraaliventtiili sakeutuu tai kehittää ylimääräistä massaa, jolloin veri vuotaa takaisin yhteen sydämen kammioista. Joillakin potilailla voi olla ongelmia aortan venttiilissä.

Verihiutaleiden tasot voivat laskea. Verihiutaleet ovat verisoluja, joita tarvitaan normaaliin hyytymiseen. Tämä voi johtaa verenvuotojaksoihin, esimerkiksi nenäverenvuotoon tai ikenien verenvuotoon. Jotkut ihmiset saattavat kokea verenvuotoa ihoon aiheuttaen pieniä punaisia ​​pilkkuja.

Hyvin harvoissa tapauksissa henkilö voi kehittyä:

• korea, tahaton ruumiin ja raajojen nykiminen
• muistiongelmat
• mielenterveysongelmat, kuten masennus tai psykoosi
• kuulon menetys

Oireita esiintyy yleensä 20-50 vuoden ikäisinä, mutta joskus ne kehittyvät lapsuudessa.

Katastrofinen antifosfolipidioireyhtymä

Katastrofinen antifosfolipidioireyhtymä (CAPS) on eräänlainen "tromboottinen myrsky", jossa yhtäkkiä muodostuu useita hyytymiä. Se vaikuttaa pieneen vähemmistöön APS-potilaita ja vahingoittaa asteittain useita elimiä.

Verihyytymät kehittyvät äkillisesti koko kehoon, mikä johtaa useiden elinten vajaatoimintaan. Miksi se tapahtuu, on epäselvää.

Oireet vaihtelevat riippuen siitä, mihin elimiin vaikuttaa, mutta ne sisältävät:

• vatsakipu
• sekavuus
• turvotus tai turvotus nilkoissa, jaloissa tai käsissä
• kohtaukset tai kohtaukset
• progressiivinen hengenahdistus
• väsymys
• kooma
• kuolema

Oireilla on taipumus näkyä yhtäkkiä ja pahenevat nopeasti.

CAPS on lääketieteellinen hätätilanne, ja potilas tarvitsee tehohoitoa mahdollisimman pian, jotta kehon toiminnot voidaan ylläpitää suuriannoksisten antikoagulanttien annon aikana.

Tutkimukset viittaavat siihen, että noin 46 prosenttia katastrofaalista antifosfolipidioireyhtymää sairastavista potilaista ei selviä alkuperäisestä tapahtumasta, ja on olemassa mahdollisuus toistuvan tapahtuman muodostumiseen jonkin aikaa, jopa lääketieteellisen hoidon yhteydessä.

Hoito

Lääkäri yleensä määrää lääkkeitä veren ohentamiseksi hyytymismahdollisuuksien vähentämiseksi. Potilas tarvitsee normaalisti tätä lääkettä loppuelämänsä ajan.

Mahdollisia yhdistelmiä ovat aspiriini varfariinin tai Coumadinin tai mahdollisesti hepariinin kanssa. Jos varfariini ei toimi, annosta voidaan nostaa tai lisätä hepariinia.

Antikoagulanttien hyytyminen voi joskus johtaa verenvuotoon tai liialliseen verenvuotoon.

Potilaiden on hakeuduttava heti lääkärin hoitoon, jos he kokevat:

• verta ulosteissa, virtsassa tai oksennuksessa
• veren yskiminen
• nenäverenvuoto kestää yli 10 minuuttia
• vakavia mustelmia

Tromboosia sairastavien potilaiden on yleensä otettava hepariinia ja varfariinia. Kun tromboosi poistuu, ne jatkavat varfariinilla.

Hoito raskauden aikana

Naisen, jolla on diagnoosi APS: n kanssa, tulisi suunnitella raskautta ennen raskautta. Hoito alkaa raskauden alussa ja päättyy synnytyksen jälkeen.

On tärkeää seurata verta, erityisesti raskauden aikana.

Suunnittelemattomassa raskaudessa hoidon tehokkuus voi heikentyä, koska se alkaa vasta useita viikkoja raskauden jälkeen.

Hoito on yleensä aspiriinia, hepariinia tai molempia, riippuen aikaisemmista raskauden komplikaatioista. Varfariini voi aiheuttaa syntymävikoja, eikä sitä käytetä raskauden aikana.

Jos potilas ei reagoi tähän hoitoon, voidaan määrätä laskimonsisäisiä immunoglobuliini- ja kortikosteroideja, kuten prednisonia.

Jos kolmannella kolmanneksella ei ole ongelmia, hepariinihoito voi lopettaa, mutta aspiriinihoitoa on ehkä jatkettava raskauden loppuun asti.

Säännöllisiä verikokeita on jatkettava sen varmistamiseksi, että veri voi edelleen hyytyä riittävästi verenvuodon pysäyttämiseksi, jos potilas mustelmia tai leikkaa itsensä.

Diagnoosi

Lääkäri testaa antifosfolipidioireyhtymän, jos potilaalla on vähintään yksi tromboosiepisodi tai raskauden menetys.

Verikoe osoittaa, onko henkilöllä epänormaaleja vasta-aineita.

Joskus vaarattomia antifosfolipidivasta-aineita voi kehittyä rajoitetusti infektion tai jonkin lääkityksen takia, joten tuloksen vahvistamiseksi tarvitaan toinen testi.

Jos verikokeet paljastavat epänormaaleja vasta-aineita, lääkäri arvioi potilaan sairaushistorian selvittääkseen, ovatko aikaisemmat oireet saattaneet johtua fosfolipidien oireyhtymästä.

Syyt

Veritulppa voi olla hengenvaarallinen.

APS on autoimmuunisairaus. Autoimmuunisairaus saa vasta-aineet hyökkäämään hyviin soluihin vahingossa.

APS: ssä henkilön immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, joita kutsutaan fosfolipidivasta-aineiksi.

Nämä epänormaalit vasta-aineet hyökkäävät veren proteiineihin ja rasvoihin ja erityisesti fosfolipideihin.

Fosfolipidit ovat solukalvoaineita, joilla on merkitys veren hyytymisprosessissa.

Jos vasta-aineet hyökkäävät fosfolipideihin, se voi lisätä veritulppien kehittymisen riskiä.

Verihyytymä estää ihmisiä vuotamasta liikaa esimerkiksi loukkaantumisen jälkeen.

Rasvojen ja proteiinien, joihin hyökätään, uskotaan olevan tärkeitä veren yhtenäisyyden ylläpitämisessä.

Verestä tulee tahmeaa, mikä lisää merkittävästi verihyytymien kehittymisen riskiä.

Ihmiset, joilla on antifosfolipidioireyhtymä, tuottavat vasta-aineita, jotka hyökkäävät joko fosfolipideihin tai fosfolipideihin sitoutuviin veriproteiineihin.

APS: ää on kahta päätyyppiä:

• Primaarinen antifosfolipidioireyhtymä: Se ei liity mihinkään muuhun sairauteen tai tilaan, mutta kehittyy erillään
• Toissijainen antifosfolipidioireyhtymä: Se kehittyy yhdessä toisen autoimmuunisairauden, kuten lupuksen, kanssa

Miksi autoimmuunisairaudet tapahtuvat, on epäselvää, ja on myös epäselvää, miksi joillekin ihmisille, joilla on epänormaaleja vasta-aineita, ei koskaan kehity oireita.

Näyttää siltä, ​​että kyseessä on yhdistelmä geneettisiä ja ympäristötekijöitä.

Riskitekijät

Geneettiset tekijät näyttävät vaikuttavan APS: n todennäköisyyteen. Jos perheenjäsenellä on oireyhtymä, yksilöllä on suurempi riski sairastua itse.

Muita riskitekijöitä ovat:

• lupus, Sjögrenin oireyhtymä tai jokin muu autoimmuunisairaus
• hepatiitti C, kuppa, sytomegalovirus (CMV), parvovirus B19 ja jotkut muut infektiot
• jotkut lääkkeet, mukaan lukien hydralatsiini, käytetään verenpainetaudin hoitoon, ja jotkut epilepsialääkkeet

Joillakin ihmisillä on vasta-aineita, mutta heillä ei ole merkkejä tai oireita. Tietyt laukaisijat voivat kuitenkin aiheuttaa tilan kehittymisen näillä ihmisillä.

Laukaisijoita ovat:

• liikalihavuus
• raskaus
• korkea kolesterolitaso
• korkea verenpaine
• hormonikorvaushoito (HRT)
• ehkäisypillerit
• tupakointi
• pysyä paikallaan liian kauan, esimerkiksi pitkän lennon aikana
• kirurginen toimenpide

Nuoret ja keski-ikäiset naiset kehittävät todennäköisemmin APS: n, mutta se voi vaikuttaa joko sukupuoleen ja mihin tahansa ikään.

Ehkäisy

APS-potilaan on toteutettava kaikki mahdolliset toimenpiteet verihyytymien kehittymisen vähentämiseksi.

Tämä sisältää:

• ei tupakointia
• terveellisen painon ylläpitäminen
• pysyy fyysisesti aktiivisena

Ruokavalio

On tärkeää noudattaa terveellistä ruokavaliota, jossa on runsaasti hedelmiä ja vihanneksia sekä vähän rasvaa ja sokeria.

Amerikan APS-säätiö neuvoo APS-potilaita:

• ylläpitää samaa ruokavaliota kuin ennen diagnoosia, ellei lääkäri toisin määrää
• välttää syömisestä ja kaatumisesta johtuvia ruokavalioita
• rajaa K-vitamiinipitoisten elintarvikkeiden saanti yhteen annokseen päivässä, esimerkiksi yksi kuppi raakaa tai puoli kuppia keitettyä pinaattia, naurisvihreää, kurkku kuorta, parsakaalia, ruusukaalia, vihreää kampasimpukkaa, kaalia ja sinappia vihreät.
• Vältä persiljaa, lehtikaalia, merilevää ja vihreää teetä

Varfariinia käyttävien ihmisten on ylläpidettävä vakaa K-vitamiinin saanti. Potilaiden ei tule tehdä mitään ruokavalion muutoksia tai käyttää uusia lääkkeitä ilman lääkärin kuulemista.