Kaikki mitä sinun tarvitsee tietää katapleksiasta
Katapleksia on äkillinen, lyhyt vapaaehtoisen lihasäänen menetys, jonka laukaisevat voimakkaat tunteet, kuten nauru.
Ehto liittyy yleisimmin narkolepsiaan, unihäiriöön, jonka uskotaan vaikuttavan 135 000 - 200 000 ihmiseen Yhdysvalloissa.
Katapleksiaa esiintyy valvetilassa. Lievän hyökkäyksen aikana lihaksessa voi olla tuskin näkyvä heikkous, kuten silmäluomien roikkuminen. Vakavampi episodi voi merkitä koko kehon romahtamista.
Vaikka se on erilainen tila, katapleksia diagnosoidaan joskus väärin kohtaushäiriöksi.
Katapleksiaan ei ole parannuskeinoa, mutta sitä voidaan hallita lääkkeillä ja mahdollisten laukaisijoiden muokkaamisella.
Nopeat tiedot katapleksiasta
Tässä on joitain avainkohtia katapleksiasta. Lisätietoja on pääartikkelissa.
- Katapleksian aikana ihminen on hereillä, mutta tilapäisesti halvaantunut.
- Katapleksiaa pahentaa väsymys ja voimakas tunne, ja se vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä lailla.
- Katapleksia liittyy narkolepsiaan ja voi esiintyä masennuslääkityksen äkillisen lopettamisen jälkeen.
- Natriumoksibaatti on Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) hyväksymä katapleksian hoitoon
Mikä on katapleksia?
Katapleksia on äkillinen lihasten hallinnan menetys, tyypillisesti kehon molemmin puolin, voimakkaiden, usein miellyttävien tunteiden laukaisemana.
Nauru on tyypillisin laukaisu, mutta muita laukaisijoita voivat olla onnellisuus, jännitys, ärsytys, yllätys, pelko tai stressaava tapahtuma.
Katapleksia liittyy useimmiten narkolepsiaan, mutta sitä voi esiintyä muiden harvinaisten häiriöiden, kuten Niemann-Pickin tyypin C taudin, Prader-Willin oireyhtymän ja Wilsonin taudin, yhteydessä.
Toisinaan katapleksia voidaan nähdä muissa sairauksissa, mukaan lukien aivohalvaus, multippeliskleroosi, pään vamma ja enkefaliitti.
Katapleksiakohtauksen kesto on lyhyt, yleensä se kestää muutamasta sekunnista muutamaan minuuttiin - yleensä alle 2 minuuttiin -, jota seuraa normaalin lihasten sävyn ja toiminnan nopea palautuminen.
Syyt
REM-unihäiriöiden hypoteesi viittaa siihen, että katapleksia on lihasten halvaantumista, joka normaalisti tapahtuu REM-unen aikana tunkeutuessa valvetunteihin.
Tämän tunkeutumisen tarkkaa taustalla olevaa syytä ei tunneta, mutta hypokretiiniä (tunnetaan myös nimellä oreksiini) tuottavien hermosolujen häviämisen uskotaan olevan tärkein vaikuttava tekijä. Hypokretiini on hermovälittäjäaine, joka edistää herätystä uni / herätyssyklissä,
Katapleksia sairastavilla ihmisillä on todettu olevan tietty ihmisen leukosyyttiantigeeni, vaihtelut T-solureseptoreissa tai immuunijärjestelmän toimintahäiriöt tietyille antigeenialtistuksille. Uskotaan, että narkolepsia voi olla autoimmuunisairaus, mutta lisätutkimuksia tarvitaan.
Journal of Clinical Investigation -lehdessä vuonna 2010 julkaistu tutkimus paljasti, että hypokretiinin menetys johtuu autoimmuunivasteen kohdentamisesta triologi homologi 2 (trib 2) autoantigeenejä. Tämä autoimmuunivaste aiheuttaa trib 2 -vasta-aineiden muodostumisen, jotka kohdentavat ja tappavat hypokretiiniä tuottavat aivojen neuronit.
Kataplektisten jaksojen taajuus vaihtelee alle yhdestä vuodessa useaan päivässä. Katapleksia sairastavalla henkilöllä on keskimäärin yksi tai useampi jakso viikossa.
Oireet
Narkolepsiaan liittyvät katapleksian oireet alkavat usein lapsuudessa ja nuorena aikuisina, 7-25 vuoden ikäisinä, mutta se voi alkaa milloin tahansa.
Kataplektiset hyökkäykset voivat vaihdella suuresti. Ne voivat olla lieviä ja tuskin havaittavia tai vakavia, ja koko keho romahtaa.
Kataplektisen jakson oireita voivat olla:
- kasvojen nykiminen, välkkyminen tai grimassointi
- epätavalliset kielen liikkeet
- leuan vapina
- pudottamalla pää tai leuka
- polven vapina tai nurjahdus
- roikkuva silmäluomen
- puheen vaikeus
Henkilö voi romahtaa ja olla kykenemätön liikkumaan.
Jakso kestää yleensä muutaman minuutin tai vähemmän ja kuluu sitten ilman puuttumista. On kuitenkin tärkeää varmistaa, että henkilö ei vahingoita itseään, jos hän romahtaa putoamiseen.
Katapleksiaa kokeva henkilö pysyy tietoisena, kykenee hengittämään ja voi liikuttaa silmiään.
Diagnoosi
Testit voivat auttaa diagnosoimaan narkolepsiaa katapleksian kanssa, mutta diagnoosi perustuu myös potilaan kuvaukseen tapahtumista ja historiasta.
Usein henkilö valittaa lääkärille liiallisesta päiväväsymyksestä (EDS), jolla on jatkuva uneliaisuus valveillaoloaikoina. EDS on yleisesti narkolepsian ensimmäinen oire. Kuitenkin, jos katapleksiota esiintyy EDS: n kanssa, narkolepsiaa todennäköisesti esiintyy.
Henkilöiden, joilla on EDS tai katapleksian oireita, tulisi nähdä lääkäri.
Palveluntarjoaja todennäköisesti tilaa nukkumistutkimuksen (polysomnogrammin), jonka jälkeen seuraa monen unen viivästystesti (MSLT), sarja viittä unta, jotka on tarkoitus suorittaa päivän aikana.
MSLT: n suorittaminen polysomnografian jälkeisenä päivänä antaa lääkäreille mahdollisuuden selvittää, onko edellisenä yönä saavutetulla unella mitään vaikutusta päiväsaikaan.
Hoito ja ennaltaehkäisy
Katapleksia ei ole parannuskeino, ja hoito on oireiden hallinta hyvillä unihygieniakäytännöillä ja tarvittaessa lääkityksen käyttö.
Lisäksi tulisi ottaa käyttöön turvatoimet putoamisen aiheuttamien vakavien vammojen välttämiseksi.
Hyviä unihygieniakäytäntöjä ovat:
- pitää yhtenäinen uniaikataulu, mukaan lukien nousu ja nukkuminen samaan aikaan joka päivä, jopa viikonloppuisin tai loman aikana
- pyrkimys vähintään 7-8 tuntiin unesta tai määrä, joka tavallisesti saa sinut virkistämään
- tekee makuuhuoneesta hiljaisen ja rentouttavan ja pitämällä sen mukavassa, viileässä lämpötilassa
- rajoittaa altistumista valolle iltaisin
- säännöllinen liikunta ja terveellisen ruokavalion ylläpito
- välttää suurta ateriaa ennen nukkumaanmenoa ja valita tarvittaessa kevyt, terveellinen välipala
- välttämällä kofeiinia myöhään iltapäivällä tai illalla
- alkoholin välttäminen
- yhden tai useamman lyhyen unen aikatauluttaminen päivän aikana.
Natriumoksibaatti annoksilla 6-9 grammaa (g) iltaisin on Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) hyväksymä lääke katapleksian hoitoon. Natriumoksibaatti vähentää tehokkaasti hyökkäysten taajuutta ja voimakkuutta.
Mahdollisia haittavaikutuksia ovat huimaus, päänsärky ja pahoinvointi. Tätä lääkitystä ei tule käyttää alkoholin tai minkään muun keskushermostoa (CNS) lamaavan aineen kanssa hengityslaman ja muiden merkittävien keskushermostoa lamaavien vaikutusten vuoksi.
Muita lääkkeitä, jotka voivat auttaa oireiden hallitsemisessa, ovat masennuslääkkeet. Näitä ovat venlafaksiini, serotoniinin ja noradrenaliinin takaisinoton estäjän (SNRI) masennuslääke ja trisykliset masennuslääkkeet, kuten klomipramiini, imipramiini ja desipramiini.
Todisteet masennuslääkkeiden käytöstä katapleksiassa ovat kuitenkin erilaisia. Lisäksi venlafaksiinin äkillinen lopettaminen voi aiheuttaa rebound-katapleksian.
Turvallisuuden suhteen, vaikka henkilö havaitsisi jakson alkamisen, loukkaantuminen on erittäin mahdollista katapleksian yhteydessä.
Katapleksian aiheuttamien vammojen välttämiseksi:
- Arvioi mahdolliset vaarat, kuten lasi, terävät reunat ja korkeudet, ja ole tietoinen niistä.
- Harjoittele rentoutumista ja stressinhallintatekniikoita.
- Vältä univajetta.
- Vältä tilanteita, jotka todennäköisesti aiheuttavat voimakkaita tunteita, tai valmistaudu etukäteen istumalla tai pitämällä lähelläsi toveria.
- Älä aja autoa tai käytä raskaita koneita, ennen kuin lääkäri on antanut siihen luvan.
- Pyydä apua merkittäviltä muilta ja ystäviltä ja kouluta heitä häiriön vakavuudesta.
Katapleksia on ohimenevä, äkillinen vapaaehtoisen lihasten hallinnan menetys, jonka aiheuttaa voimakas emotionaalinen laukaisu, kuten nauraminen tai jännitys. Katapleksia liittyy melkein aina narkolepsiaan.
Ei ole parannuskeinoa, mutta koulutus, unihygieniakäytännöt ja reseptilääkkeet voivat auttaa ihmisiä, joilla on tämä tila, nauttimaan paremmasta elämänlaadusta.
