Mikä on karvassoluleukemia ja miten sitä hoidetaan?

Karvaisten solujen leukemia on eräänlainen hematologinen syöpä. Tämän tyyppinen syöpä alkaa verestä muodostuvissa kudoksissa, kuten luuytimessä, tai immuunijärjestelmän soluissa.

Karvassoluleukemia on noin 2 prosenttia kaikista leukemioista, se on yleisempää miehillä kuin naisilla ja sitä esiintyy myös vanhemmilla ihmisillä. Yhdysvalloissa ilmoitetaan vuosittain noin 1000 uutta tapausta.

Se on harvinainen leukemian muoto, jossa luuytimessä syntyy liikaa valkosolujen tyyppiä, jota kutsutaan B-soluiksi. Nämä epänormaalit B-solut eivät kehity terveiksi soluiksi, vaan niistä tulee haitallisia soluja, jotka tunnetaan leukemiasoluina.

Leukemiasolut voivat kerääntyä veressä tai luuytimessä viemällä tilaa terveiltä soluilta. Tämä voi heikentää kehon immuunijärjestelmää ja tehdä siitä alttiimman infektioille, anemialle ja verenvuodolle.

Nimi "karvainen" tulee siitä, miten leukemiasolut näyttävät mikroskoopilla - ne muistuttavat hiuksia.

Oireet

Vanhemmilla miehillä voi olla lisääntynyt karvasoluleukemian riski.

Karvaisten solujen leukemia etenee hitaasti, jos ollenkaan. Henkilöllä voi olla vain vähän tai ei lainkaan oireita taudin alkuvaiheessa.

Kun oireita ilmaantuu, ne voivat sisältää yhden tai useita seuraavista:

• usein infektiot
• kuume
• hengenahdistus
• väsymys tai heikkous
• luukipu, erityisesti kylkiluiden alapuolella
• helposti mustelmia
• helppo verenvuoto
• suurentunut maksa tai perna
• liiallinen hikoilu, etenkin yöllä
• kokkareita kaulassa, kainalossa, vatsassa tai nivusissa ilman kipua
• laihtuminen ilman tunnettua syytä

Syyt

Karvaisten solujen leukemian syitä ei ymmärretä täysin.

Lääkäreiden mielestä mutaatio, joka tunnetaan nimellä V600E tietyssä geenissä, on vastuussa useimmista karvasoluleukemiatapauksista. Tämä geeni on BRAF-geeni.

Miehillä ja vanhemmilla ihmisillä voi olla suurempi riski sairauden kehittymisestä.

Diagnoosi

Kuva, jossa näkyy karvaisten solujen leukemia.
Kuvahyvitys: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985

Lääkäri voi diagnosoida karvasoluleukemian fyysisten kokeiden, lääketieteellisten kysymysten ja testien perusteella, joissa tarkastellaan henkilön veri- ja luuydinsoluja.

Fyysinen koe

Yleinen vartalotutkimus henkilön fyysisen terveyden tarkistamiseksi epätavallisten merkkien tai oireiden varalta.

Tentti voi sisältää sellaisten kokkareiden tai turvotusten etsimisen, jotka voivat olla suurentuneita imusolmukkeita tai merkitä pernan tai maksan suurentumista.

Lääketieteellinen historia

Tietojen kerääminen henkilön terveystottumuksista, menneistä sairauksista ja hoidoista.

Täydellinen verenkuva (CBC)

Verinäyte kerätään ja tutkitaan useiden asioiden mittaamiseksi:

• määrät punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita
• punasoluihin kiinnittyvän hemoglobiinin määrä
• hematokriitti, joka on punasoluista muodostuvan näytteen osuus

Verikemian testit

Verinäytteen analyysi tiettyjen elinten ja kudosten verenkiertoon vapauttamien aineiden määrän mittaamiseksi. Poikkeuksellisen suuri tai pieni määrä näitä aineita voi olla merkki taudista.

Perifeerisen veren tahra

Tarkistetaan henkilön verinäyte mikroskoopilla, jotta voidaan etsiä muutoksia verisolujen muodossa ja "karvaisen" ulkonäön. Lääkärit tarkistavat myös valkosolujen määrän ja tyypin sekä verihiutaleiden määrän.

Luuytimen toive tai biopsia

Kerää pieni näyte henkilön luuytimestä, verestä tai luusta asettamalla ontto neula luuhun lonkan tai rinnan alueella. Tätä näytettä tutkitaan sitten mikroskoopilla "karvaisen" leukemiasolun etsimiseen ja terveiden verisolujen jäljittämiseen.

Sytogeneettinen analyysi

Kudossolujen analysointi mikroskoopilla geneettisten poikkeavuuksien etsimiseksi.

Immunofenotyyppien määritys

Veren tai luuydinsolujen pinnalla olevien markkereiden analyysi. Lääkärit vertaavat näitä immuunijärjestelmän terveisiin soluihin selvittääkseen, minkä tyyppisiä soluja ne ovat.

Virtaussytometria

Testaa verinäytteen solujen määrän ja sen sisältämien elävien solujen prosenttiosuuden arvioimiseksi. Näyte voi paljastaa myös muita solujen ominaisuuksia, mukaan lukien kasvainmerkkien koko, muoto ja läsnäolo solun pinnalla.

Tätä testiä varten solut värjätään fluoresoivalla väriaineella ja suspendoidaan nesteeseen. Ohittamalla valonsäteen solujen läpi lääkäri voi tunnistaa niiden ominaisuudet tapaan, jolla solut sirottavat valoa.

Tietokonetomografia (CT)

Testi, joka koostuu useista röntgenkuvista, eri näkökulmista, tietyistä kehon alueista. Väriaine voidaan joskus niellä tai infusoida henkilön laskimoihin, jotta lääkäri näkee elimet ja kudokset selkeämmin.

Rintakehän, vatsan tai lantion CT-skannaus voidaan suorittaa turvotettujen imusolmukkeiden tai turvonnut pernan etsimiseksi.

Geenimutaatiotesti

Laboratoriotesti, joka tutkii veri- tai luuytimenäytteen BRAF-geenin mutaatioiden etsimiseksi. Tätä geeniä mutatoidaan noin 80–90 prosentilla karvasoluleukemiasta kärsivistä ihmisistä.

Hoito

Karvassoluleukemia etenee hitaasti, ja jotkut ihmiset selviävät monien vuosien ajan saamatta hoitoa.

Kun hoito on välttämätöntä, hoitovaihtoehdot voivat riippua useista tekijöistä, kuten:

• kuinka pitkälle leukemia on kehittynyt
• leukemiasolujen osuus terveistä verisoluista veressä ja luuytimessä
• turvonnut perna
• leukemian merkkien tai oireiden, kuten infektioiden, esiintyminen
• leukemian paluu edellisen hoidon jälkeen
• henkilön ikä, kuntotaso ja yleinen terveydentila

Karvasoluleukemiaa sairastavilla on erityyppisiä hoitoja. Näitä ovat kliinisessä käytännössä käytetyt vakiohoidot ja kliinisissä tutkimuksissa tutkitut hoidot.

Tässä on viisi erityyppistä vakiohoitoa, joita tällä hetkellä käytetään:

1. Varovainen odotus

Seurataan huolellisesti henkilön tilaa, jotta voidaan tarkkailla uusia merkkejä tai oireita ennen kuin päätetään hoidon aloittamisesta.

2. Leikkaus

Kirurginen toimenpide, joka tunnetaan nimellä pernan poisto, pernan poistamiseksi.

Uusien tehokkaiden hoitovaihtoehtojen myötä tätä menettelyä käytetään nyt harvoin. Sitä voidaan käyttää raskaana olevien naisten hoitoon viivästyttämään muiden hoitojen, kuten kemoterapian, käyttöä.

3. Kemoterapia

Eräänlainen hoito, joka pysäyttää syövän etenemisen tappamalla syöpäsoluja tai estämällä niitä jakautumasta.

Syövän tyypistä ja vaiheesta riippuen kemoterapiaa voidaan antaa suun kautta tai pistoksena.

Kemoterapia-lääkkeet kladribiini ja pentostatiini ovat tavallisia ensilinjan hoitoja karvasoluleukemiaan. Bendamustiini on toinen kemoterapialääke, jota voidaan käyttää ihmisillä, jotka pahenevat ensimmäisen hoidon jälkeen.

4. Biologinen hoito

Tunnetaan myös immunoterapiana, biologinen hoito on eräänlainen hoito, joka käyttää kehon omaa immuunijärjestelmää syövän torjunnassa.

Alfa-interferoni on eräänlainen biologinen aine, jota käytetään karvasolusoluemian hoitoon.

5. Kohdennettu hoito

Hoitomuoto, joka tunnistaa syöpäsolut ja hyökkää niitä vahingoittamatta terveitä soluja.

Kohdennettu hoito sisältää monoklonaalisten vasta-aineiden käytön, jotka ovat laboratoriossa valmistettuja molekyylejä, jotka tunnistavat syöpäsoluissa olevat aineet ja kiinnittyvät niihin tai aineisiin, jotka auttavat syöpäsolujen kasvua. Se estää syövän kasvua tai leviämistä.

Karvasoluleukemiassa rituksimabi on yleisesti käytetty monoklonaalinen vasta-aine. Toisia, kuten obinututsumabia ja ofatumumabia, tutkitaan.

Muita kohdennettuja terapioita, joita lääkärit käyttävät ihmisille, joilla on mutaatioita BRAF-geenissä, ovat ibrutinibi ja vemurafenibi.

Luonnolliset hoitovaihtoehdot, jotka voivat auttaa

Akupunktio voi auttaa lievittämään kemoterapian aiheuttamaa pahoinvointia.

Luonnolliset hoitovaihtoehdot eivät voi parantaa karvasolusolemiaa. Jotkut voivat kuitenkin auttaa ihmisiä selviytymään sairaudestaan ​​tai hoidon sivuvaikutuksista.

Luonnollisia hoitoja, jotka voivat auttaa, ovat:

• Akupunktio: menettely, jossa hienoja neuloja asetetaan tiettyihin vartalon pisteisiin kemoterapian aiheuttaman pahoinvoinnin ja oksentelun lievittämiseksi.
• Hieronta: terapeuttinen manipulointi ja paineen kohdistaminen kehon kudoksiin ja lihaksiin ahdistuksen ja väsymyksen vähentämiseksi.
• Mielen ja kehon terapiat: ohjatut meditaatio- ja rentoutustekniikat rentoutumisen ja kivun lievittämiseksi.
• Aromaterapia: tuoksuvien öljyjen käyttö hyvinvoinnin tunteen ja stressin lievittämiseksi. Nämä aineet voidaan hieroa suoraan ihoon, lisätä kylpyveteen tai lämmittää niiden tuoksun vapauttamiseksi.

Näkymät

Karvassoluleukemian hoidolla on suuri menestys, ja useimmilla ihmisillä on samanlainen elinajanodote kuin terveillä saman ikäisillä. Alle 40-vuotiaiden elinajanodote voi kuitenkin olla pienempi kuin samanikäisillä.

Karvaisten solujen leukemiaa pidetään kroonisena syöpänä, koska se ei koskaan katoa kokonaan. Useimmilla taudista kärsivillä ihmisillä on kuitenkin yleensä pitkäaikainen hoito alkuvaiheen jälkeen vain vähän tai ei lainkaan oireita.

Kun henkilö on remissiossa, hän vaatii edelleen seurantakäyntejä lääkärin kanssa verenkuvien ja terveydentilan seuraamiseksi. Jos henkilö pahenee tai hänen sairautensa palaa, hänet voidaan hoitaa uudelleen ja saada uusi remissio.

Henkilön mahdollisuudet toipua karvassoluleukemiasta riippuvat siitä, reagoiko tauti hoitoon ja eteneekö vai eteneekö se niin hitaasti, ettei se vaadi hoitoa.