Mikä on primaariskleroottinen kolangiitti?
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa sappitiehyeisiin maksassa ja sen ulkopuolella. Sitä voi esiintyä myös sappirakon ja haiman kanavissa.
Primaariskleroottisen kolangiitin (PSC) tapauksissa sappitiehyeiden seinämät tulehtuvat, mikä johtaa arpeutumiseen ja kovettumiseen. Nämä muutokset aiheuttavat kanavien kapenemisen, mikä vaikeuttaa sapen valumista niiden läpi.
Tämän seurauksena sappi kerääntyy maksaan, missä se vahingoittaa maksasoluja. Lopulta sappi imeytyy verenkiertoon.
Pitkäaikaisten vaurioiden jälkeen maksassa kehittyy kirroosi, joka on kovettuminen tai fibroosi. Se ei voi enää toimia kunnolla.
PSC liittyy läheisesti krooniseen haavaiseen paksusuolitulehdukseen, Crohnin tautiin ja paksusuolen syöpään, mutta se voi esiintyä myös yksin.
Tauti kehittyy todennäköisemmin miehillä, jotka muodostavat 70 prosenttia PSC-potilaista. Oireita ilmenee keskimäärin 40-vuotiaana miehillä ja 45-vuotiailla naisilla.
Mikä on primaariskleroottinen kolangiitti?
Maksa tuottaa sappea, vihertävänruskeaa nestettä, joka on välttämätön ruoansulatukseen.
Maksan solut erittävät sappea pieniin putkiin maksassa, joita kutsutaan sappitiehyiksi. Nämä putket tulevat yhteen kuin lehden suonet.
Nämä pienet putket tyhjentävät sapen yhteiseen kanavaan, suurempaan putkeen, joka johtaa suolistoon. Siellä sappi auttaa ruoansulatusta ja antaa ulosteelle sen ruskean värin.
PSC-potilaalla tulehdus ja arpia aiheuttavat sappitiehysten tukkeutumisen.
Tämän seurauksena sappi kerääntyy maksaan. Ajan myötä se vahingoittaa maksasoluja ja aiheuttaa fibroosia tai kirroosia, joka on maksan arpeutuminen.
Kirroosin edetessä arpikudosta kertyy enemmän, ja maksa tulee vähitellen toimintakyvyttömäksi. Arpikudos voi estää sappitiehyeiden valumisen, mikä voi johtaa infektioon kanavissa.
Oireet
Useimmilla ihmisillä, joilla on varhaisen vaiheen PSC, ei ole oireita. Lääkäri voi havaita taudin vain rutiinikokeen aikana. Verikoe voi osoittaa maksaentsyymien, erityisesti alkalisen fosfataasin, korkean tason.
Oireita esiintyy seuraavista syistä:
- Sappi ei tyhjene kunnolla kanavien läpi.
- Maksa on vaurioitunut.
- Maksa alkaa epäonnistua.
Jos sappitiehyet saavat tartunnan, se voi aiheuttaa vilunväristyksiä, kuumetta ja ylävatsan arkuutta.
Kutinaa voi esiintyä, kun sappi tunkeutuu verenkiertoon.
Taudin edetessä henkilö voi kehittyä:
- jatkuva väsymys tai uupumus
- ruokahaluttomuus
- painonpudotus
- keltaisuus
Keltaisuus aiheuttaa ihon ja silmänvalkuaisten kellastumisen. Se syntyy, kun bilirubiiniksi kutsuttu yhdiste kertyy elimistöön.
Maksakirroosin edenneissä vaiheissa olevalla henkilöllä voi olla laaja vatsan ja jalkojen turvotus.
Maksan vajaatoiminta voi ilmetä 10–15 vuoden kuluttua siitä, kun henkilö saa PSC-diagnoosin, tai se voi kestää kauemmin yksilöstä riippuen.
PSC-potilailla on suuri riski:
- rasvaliukoisten A-, D-, E- ja K-vitamiinien puute
- portahypertensio
- metaboliset luusairaudet
- sappitiehyen tai paksusuolen syövät
Syyt
Tutkijat eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa PSC: n. Genetics Home Referencein mukaan ympäristöllisten ja geneettisten tekijöiden yhdistelmällä on todennäköisesti merkitystä.
Jotkut tutkijat ovat ehdottaneet, että PSC voi olla autoimmuunisairaus. Nämä olosuhteet syntyvät, kun immuunijärjestelmän toiminta muuttuu.
Yleensä immuunijärjestelmä suojaa kehoa ulkomaisten hyökkääjien, kuten bakteerien ja virusten, aiheuttamilta infektioilta.
Joskus immuunijärjestelmä kuitenkin virheellisesti tunnistaa elimet tai muut ruumiinosat hyökkääjiksi, mikä saa kehon hyökkäämään ja vahingoittamaan näitä alueita.
Kuinka autoimmuunisairaus voi johtaa PSC: hen, on kuitenkin edelleen epäselvää.
Lisäksi suurin osa autoimmuunisairauksista vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin, mutta PSC on yleisempi miehillä.
Tutkijat raportoivat myös, että - toisin kuin autoimmuunisairaudet - PSC ei reagoi hyvin immunosuppressioksi kutsuttuun hoitoon.
Nämä kysymykset viittaavat siihen, että jos PSC on autoimmuunisairaus, se toimii eri tavalla kuin muut autoimmuunisairaudet.
PSC esiintyy usein ihmisillä, joilla on eräänlainen tulehduksellinen suolistosairaus, kuten Crohnin tauti tai erityisesti haavainen paksusuolitulehdus. Se on yleistä myös ihmisillä, joilla on sarkoidoosi, krooninen haimatulehdus tai muut autoimmuuniin liittyvät häiriöt.
Geneettisillä tekijöillä voi myös olla merkitystä. Genetics Home Reference -lehden mukaan taudilla on taipumus kehittyä perheenjäsenten klustereissa.
Tutkijat eivät ole yhdistäneet PSC: tä hepatiittia aiheuttaviin viruksiin.
Diagnoosi
Jos henkilöllä on ollut tulehduksellinen suolistosairaus tai verikokeet osoittavat tiettyjä epätavallisia tuloksia, lääkäri voi epäillä PSC: tä.
Endoskooppinen retrograattinen kolangiopankreatografia (ERCP)
Lääkärit käyttävät usein ERCP-menettelyä diagnosoimaan ja hoitamaan sapen ja haiman kanavien ongelmia. Sisältää ruuansulatuskanavan ylemmän endoskopian ja röntgensäteiden yhdistelmän.
Kun henkilö on anestesiassa, lääkäri työntää valaistun, joustavan endoskoopin suun kautta, ruokatorveen, vatsaan ja ohutsuoleen. Sitten ne työnnetään ohut putki ulottuvuuden läpi ja sappitiehykkeisiin. Lääkäri käyttää tätä injektioon väriainetta, joka saa sappitiehyt näyttämään selvästi röntgenkuvassa.
PSC-potilaalla sappitiehyet näyttävät tavallista kapeammilta, ja niillä on helmillä varustettu ulkonäkö, jossa on useita kaventuneita ja laajennettuja segmenttejä.
Maksan biopsia
Taudin edetessä henkilö voi tarvita biopsian sen määrittämiseksi, kuinka paljon vahinkoja on tapahtunut.
Lääkäri levittää paikallispuudutetta ja työntää hoikka neula rinnan oikean alaosan läpi pienen maksan palan poistamiseksi mikroskooppista analyysiä varten.
Kolonoskopia
PSC-potilailla on suuret mahdollisuudet kehittää haavainen paksusuolitulehdus, ja niillä, joilla on sekä PSC että haavainen paksusuolitulehdus, on suurempi riski saada paksusuolen syöpä.
Tästä syystä kolonoskopioiden tekeminen on tärkeää. Ne voivat auttaa lääkäriä diagnosoimaan haavainen paksusuolentulehdus ja havaitsemaan syöpä tai syöpää edeltävät olosuhteet aikaisin.
Hoito
Hoito sisältää ursodiolin tai ursodeoksikoolihapon, maksan luonnollisesti tuottaman sappihapon.
Tutkimukset osoittavat, että se voi alentaa kohonneita maksaentsyymitasoja PSC-potilailla. Se ei kuitenkaan paranna maksan tilaa tai kokonaiselossaoloa.
Vuonna 2011 päivitetty tutkimus viittaa siihen, että lääketieteellinen yhteisö tarvitsee lisää todisteita tämän hoidon eduista ja vahingoista.
Lääkäri voi myös määrätä:
- lääkkeet kutinaa lievittäviksi, kutsutaan kutinaa ehkäiseviksi lääkkeiksi
- sappihappoa sitovat aineet, kuten kolestyramiini, kolesterolin alentamiseksi
- antibiootit infektioiden hoitoon
- vitamiinilisät
Jos henkilöllä on myös haavainen paksusuolentulehdus, lääkäri suosittelee asianmukaista hoitoa.
Jos kirroosista kertyvä nesteen kertyminen johtaa vatsan ja jalkojen turvotukseen, suolapitoinen ruokavalio ja diureetit voivat auttaa.
Tutkijat ovat yrittäneet käyttää erilaisia immunosuppressantteja ja antibiootteja PSC: n hallintaan, mutta niillä ei ole ollut vaikutusta kuolleisuuteen. Esimerkkejä näistä lääkkeistä ovat syklosporiini, takrolimuusi, metotreksaatti, budesonidi ja metronidatsoli.
Tukosten poistaminen
Joissakin tapauksissa kirurgi voi käyttää endoskooppista tai kirurgista toimenpidettä suurten tukosten avaamiseksi sappikanavissa.
Käyttämällä endoskooppia lääkäri voi sijoittaa pienen putken, jossa on ilmapallo, toisesta päästä kapenevaan sappikanavaan. Ilmapallon täyttäminen laajentaa kanavaa niin, että sappi voi virrata sen läpi uudelleen.
Myös stenttien asettaminen muoviputkiin kapeneviin kanaviin voi auttaa pitämään ne auki.
Transplantaatio
American Liver Foundation toteaa, että monet PSC-potilaat tarvitsevat lopulta maksansiirtoja, yleensä noin 10 vuotta diagnoosin jälkeen.
Kirurgisten tekniikoiden kehitys ja uusien lääkkeiden käyttö hyljinnän tukahduttamiseksi ovat parantaneet elinsiirron onnistumisastetta.
PSC-potilaiden tulos on erinomainen maksansiirron jälkeen. Eloonjäämisaste elinsiirtokeskuksissa on korkea, ja ihmisillä on taipumus kokea hyvä elämänlaatu toipumisen jälkeen.
