Mitä tietää desmoidisista kasvaimista

Desmoidit kasvaimet ovat ei-syöpäkasvuja, jotka kehittyvät sidekudoksessa, kuten lihaksissa. Ne voivat kasvaa melkein missä tahansa kehossa.

Vaikka nämä kasvaimet ovat hyvänlaatuisia, ne voivat kasvaa nopeasti ja niitä voi olla vaikea poistaa.

Desmoidit kasvaimet ovat hyvin harvinaisia. Yhdysvalloissa noin 900 ihmistä saa diagnoosin tästä tilasta vuosittain.

Tässä artikkelissa tarkastellaan desmoidisten kasvainten syitä ja hoitoa sekä näillä kasvua sairastavien ihmisten näkymiä.

Mikä on desmoidinen kasvain?

Desmoidinen kasvain voi kasvaa melkein missä tahansa kehossa.

Desmoidikasvain kasvaa sidekudoksesta, joka sitoo elimet ja kudokset yhteen koko kehossa.

Sidekudos sisältää fibroblasteiksi kutsuttuja soluja, jotka tarjoavat rakenteellista tukea ja suojaa elintärkeille elimille. Geneettiset mutaatiot fibroblasteissa voivat saada ne kasvamaan hallitsemattomasti. Tässä vaiheessa niistä tulee desmoidikasvaimia.

Nämä kasvaimet eivät leviä. Ne voivat kuitenkin kasvaa niin suuriksi, että ne häiritsevät elintoimintoja. Ne voivat esimerkiksi puristaa keuhkoja, maksaa, suolistoa tai muita elintärkeitä elimiä. Ne voivat myös siirtyä läheisiin kudoksiin ja rakenteisiin.

Desmoidikasvaimia voi olla vaikea poistaa, mikä tarkoittaa, että ne voivat olla hengenvaarallisia.

Oireet

Riippuen sijainnistaan ​​kehossa, desmoidinen kasvain ei välttämättä aiheuta oireita.

Desmoidikasvaimen yleisin oire on suhteellisen kiinteä massa tai kokkare, joka aiheuttaa usein lievää kipua. Muita oireita ovat:

• peräsuolen verenvuoto ja voimakas vatsakipu, kun vatsan desmoidinen kasvain painaa suolistoa
• paikallinen kipu tai jäykkyys, kun desmoidinen kasvain puristaa hermoja, verisuonia tai elintä
• ontuminen ja muut liikkumisvaikeudet
• unen menetys
• ahdistus

Desmoidikasvaimen mahdollisten paikkojen suuren määrän vuoksi sen oireet voivat vaihdella suuresti.

Vaikka desmoidit kasvaimet voivat kasvaa suurimmalla osalla kehoa, ne tyypillisesti kehittyvät hartioissa, jaloissa tai olkavarrissa. Ne kasvavat myös yleisesti vatsan elimissä ja niiden ympäristössä, kuten suolistossa.

Tästä syystä lääkärit kuvaavat usein desmoidikasvaimia joko vatsan sisä- tai vatsan ulkopuolisiksi. Vatsan sisäiset desmoidikasvaimet kasvavat vatsan sisällä, kun taas vatsaontelon ulkopuoliset desmoidikasvaimet kehittyvät sen ulkopuolella.

Diagnoosi

TT-skannaus voi auttaa diagnosoimaan desmoidikasvaimen.

Desmoidisen kasvaimen diagnoosi alkaa tyypillisesti kasvun ultraäänellä.

Lääkäri käyttää myös biopsiaa tarkistaakseen syöpäsolut ja sulkemaan pois muut mahdolliset syyt kasvaimeen. Biopsian suorittamiseksi ne yleensä poistavat joko muutaman solun tai koko kasvaimen. Sitten he lähettävät näytteen laboratorioon analysoitavaksi mikroskoopilla.

Kun lääkäri on vahvistanut diagnoosin, hänen on arvioitava, onko kasvain kiinnitetty läheisiin elimiin. Nämä tiedot määrittävät, voiko kirurgi poistaa sen turvallisesti.

Lääkäri voi myös pyytää MRI- tai TT-skannausta. Nämä kuvantamistestit voivat antaa lisätietoja kasvaimen sijainnista ja kasvunopeudesta.

Hoito

On parasta saada desmoidikasvaimen hoito lääketieteelliseltä tiimiltä, ​​joka on erikoistunut sarkoomien hoitoon. Ryhmän tulisi sisältää:

• lääketieteelliset onkologit
• kirurgit
• säteilyonkologit
• geneettiset asiantuntijat
• sairaanhoitajat

Joissakin tapauksissa lääkärit voivat yksinkertaisesti tarkkailla desmoidisia kasvaimia, koska ne voivat joskus kutistua ilman puuttumista. Lääketieteellinen yhteisö viittaa syöpäsolujen jakamatta jättämiseen lepotilassa.

Kasvaimen ominaisuuksista riippuen "odota ja tarkkaile" -jakso on joskus paras toimintatapa ennen kuin henkilö joutuu intensiivisempään hoitoon.

Leikkaus

Leikkaus on tavallinen hoito desmoidikasvaimelle, mutta se on vain vaihtoehto, jos kirurgi voi poistaa kasvaimen vahingoittamatta ympäröiviä elimiä.

Kirurgi poistaa myös kasvainta ympäröivän kudoksen marginaalin. Desmoidit kasvaimet tunkeutuvat usein ympäröiviin rakenteisiin, mukaan lukien verisuonet ja elimet. Ylimääräisen kudoksen poistaminen vähentää tämän esiintymisen riskiä.

Leikkaus on kuitenkin harvinaisempaa ihmisille, joilla on desmoidikasvain, koska kasvain voi kasvaa uudelleen alkuperäiseen kohtaan hoidon jälkeen.

Kemoterapia

Tämän tyyppisessä hoidossa lääketieteen ammattilainen antaa laskimoon lääkkeitä, jotka kohdentavat ja tappavat epänormaaleja soluja. Desmoidikasvaimessa lääkärit käyttävät yleensä seuraavia lääkkeitä:

• doksorubisiini
• liposomaalinen doksorubisiini
• dakarbatsiini
• metotreksaatti
• vinorelbiini
• vinblastiini

Sädehoito

Lääkäri voi kohdistaa kasvaimen väkevällä säteilyllä solujen tappamiseksi. Haittavaikutukset voivat kuitenkin olla vakavia, ja on olemassa riski uusien syöpien kehittymiselle.

Siksi henkilö saa sädehoitoa desmoidiseen kasvaimeen vain hyvin erityisissä olosuhteissa.

Täältä löydät lisätietoja sädehoidosta.

Terminen ablaatio

Muutama hoitokeskus käyttää voimakasta lämpöä, kylmää tai kohdennettua ultraääntä tietyntyyppisten desmoidikasvainten tuhoamiseksi. Tämän nousevan hoidon pitkäaikaiset vaikutukset eivät kuitenkaan ole vielä selkeitä.

Seuraavien hoitojen onnistumisesta on myös raportoitu:

• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), kuten sulindakki
• hormonaaliset aineet, kuten tamoksifeeni
• tyrosiinikinaasin estäjät, uusi hoito, jolla on ollut hyödyllisiä vaikutuksia desmoidisen kasvaimen hoidon aikana

Kliiniset tutkimukset eivät kuitenkaan ole vielä vahvistaneet näiden hoitojen turvallisuutta ja tehokkuutta.

Desmoidisen kasvainhoidon jälkeen henkilö voi tarvita fysioterapiaa palauttamaan toimintansa kasvaimen alkuperäisessä paikassa.

Syyt ja riskitekijät

Desmoidisten kasvainten syitä tutkitaan parhaillaan.

Tutkijat eivät vielä ymmärrä täysin, mikä aiheuttaa desmoidikasvaimia, mutta jotkut riskitekijät lisäävät niiden todennäköisyyttä. Nämä sisältävät:

• Genetiikka: Perinnöllinen tila, jota kutsutaan perinnölliseksi adenomatoottiseksi polypoosiksi (FAP) ja joka johtuu geneettisestä mutaatiosta, voi lisätä kolorektaalisyövän kehittymisen riskiä. Se altistaa ihmiset myös desmoidisille kasvaimille.
• Trauma: Jotkut tutkijat uskovat, että fyysisellä traumalla, erityisesti toistuvalla traumalla, voi olla merkitystä desmoidisten kasvainten muodostumisessa. Jotkut ihmiset kehittävät esimerkiksi desmoidikasvaimen leikkauksen tai kroonisten vammojen jälkeen.
• Raskaus: Harvoin raskaana oleville naisille kehittyy desmoidikasvaimia, jotka voivat johtua hormonien ja fyysisen trauman yhdistelmästä.

Raportit raskauden ja desmoidikasvainten välisestä yhteydestä ovat kuitenkin ensisijaisesti anekdoottisia. Tämän väitteen tueksi ei ole luotettavaa näyttöä.

Koska desmoidikasvaimet ovat harvinaisia, on haastavaa rakentaa hyvin kontrolloituja tutkimuksia, joissa on riittävän suuri määrä osallistujia syiden selvittämiseksi. Tutkimus on käynnissä.

Toistaiseksi mikään tieto ei kuitenkaan viittaa siihen, että mikä tahansa erityinen toimenpide voi estää desmoidisia kasvaimia.

Ennuste ja eloonjäämisaste

Desmoidit kasvaimet ovat niin harvinaisia, että kansallisella syöpäinstituutilla ei ole pääsyä tarkkaan eloonjäämisasteeseen.

Useimmat desmoidikasvaimet eivät todennäköisesti vaikuta yleiseen elinajanodotteeseen, mutta ne voivat aiheuttaa kipua kasvaessaan. Niitä on myös vaikea poistaa ja hoitaa.

Koska desmoidiset kasvaimet voivat vahingoittaa elimiä, aiheuttaa sisäistä verenvuotoa ja estää elinten toimintaa, ihmiset saattavat tarvita lisäleikkauksia tai hoitoja näille komplikaatioille.

Desmoidikasvaimet voivat uusiutua, ja ihmiset, joilla on desmoidikasvainta, voivat kehittyä enemmän tulevaisuudessa.

K:

Ovatko muut syöpätyypit syövän kasvaimia?

A:

Ei, desmoidit kasvaimet eivät itsessään ole syöpää, eivätkä ne ole peräisin muista syöpistä.

Nämä kasvaimet kasvavat sidekudoksen muodostavista fibroblasteista.

J. Keith Fisher, M.D. Vastaukset edustavat lääketieteen asiantuntijoidemme mielipiteitä. Kaikki sisältö on ehdottoman informatiivista eikä sitä tule pitää lääketieteellisenä neuvona.