Mikä on MDS: n näkymät ja elinajanodote?
Myelodysplastiset oireyhtymät tai MDS ovat ryhmä häiriöitä, joissa ihmisen luuytimessä ei tuoteta riittävästi toimivia verisoluja.
MDS on eräänlainen syöpä. MDS vahingoittaa joitain veri muodostavia soluja luuytimessä, mikä johtaa yhden tai useamman verisolutyypin vähäiseen määrään.
MDS: n näkymät vaihtelevat seuraavista tekijöistä riippuen:
- MDS: n tyyppi
- ikä diagnoosin tekohetkellä
- syövän eteneminen
- hoidon onnistuminen
American Cancer Society (ACS) sanoo, että MDS-diagnoosien tarkka määrä vuosittain ei ole selvä. Jotkut ihmiset arvioivat noin 10000 diagnoosia vuodessa, mutta toiset uskovat, että niitä on enemmän.
Tässä artikkelissa tarkastelemme sairauden omaavien ihmisten näkymiä. Harkitsemme myös sitä, miten lääkäri saavuttaa ennusteen MDS: lle.
Näkymät
MDS: n hoito riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien MDS: n tyyppi, yksilön ikä ja muut terveysongelmat, joita heillä voi olla.
Ne, joilla on pieni riski sairastua syöpään, eivät ehkä tarvitse ensin hoitoa. Lääkäri seuraa kuitenkin huolellisesti heidän verenkuvaaan ja siirtyy eteenpäin varmistaakseen, että tila ei edisty.
Hoidon tarkoituksena on palauttaa verisolujen määrä ja erilaisten solujen tasapaino normaaliksi samalla, kun hallitaan myös oireita.
Useimmille ihmisille hoito ei usein pysty parantamaan MDS: ää. Tyypillisesti on intensiivisen hoidon jaksoja, joiden välillä on aikaa levätä.
Hoidot voivat sisältää:
- Tukihoito: Vaihtoehtoja ovat verensiirrot, lääkkeet ylimääräisen raudan poistamiseksi verestä, kasvutekijälääkkeet ja antibiootit.
- Kasvutekijät: Nämä hormonimaiset aineet auttavat luuytimessä muodostamaan verisoluja.
- Kemoterapia: Tämä voi estää etenemisen ihmisillä, joilla on suurempi riski sairastua akuuttiin myelooiseen leukemiaan (AML).
- Luuydinsiirto: Kirurgi implantoi luovuttajan kantasolut luuytimeen korvaamaan epänormaalit solut.
Näistä vaihtoehdoista luuydinsiirto on paras mahdollisuus MDS-potilaalle parantaa tila. Monet vanhemmat aikuiset eivät kuitenkaan ole tukikelpoisia mahdollisesti hengenvaarallisten sivuvaikutusten takia.
Syöpähoidon sivuvaikutukset voivat olla vakavia. Jos hoito ei paranna verisolujen määrää, henkilö voi päättää lopettaa aktiivisen hoidon ja keskittyä tukihoitoon.
MDS on krooninen sairaus, joten on tärkeää varmistaa, että jonkinlainen vakuutus on käytettävissä. Kroonisen sairauden hoito voi olla kallista, ja asennuskustannukset voivat lisätä emotionaalisia vaikeuksia, joita MDS voi aiheuttaa.
Jos tilaa on vaikea hoitaa, se voi johtaa masennuksen ja ahdistuksen tunteisiin. Jos nämä tunteet kehittyvät MDS-hoidon aikana, ihmiset voivat etsiä mahdollisia tukiverkostoja. Nämä voivat olla:
- perhe ja ystävät
- uskonnolliset tai sosiaaliset ryhmät
- MDS-tukiryhmät
- ammatilliset ohjaajat ja psykoterapeutit
Eteneminen leukemiaan
Noin kolmasosalla MDS-potilaista kehittyy AML, joka on luuytimen syöpä. Tästä syystä lääkärit kutsuvat MDS: ää joskus preleukemiaksi.
Ihmisillä, joilla on edistyneempi MDS, on paljon suurempi AML-riski.
Tällä hetkellä ei ole elämäntapamuutoksia tai ravintolisiä, jotka voivat vähentää MDS: n AML-riskiä. Kuitenkin sellaisten toimenpiteiden toteuttaminen, kuten tupakoinnin lopettaminen tai välttäminen, terveellisen ruumiinpainon ylläpitäminen ja harjoittelu, voivat auttaa ihmistä paremmin.
Elinajanodote
Tarkistettu IPSS-R (International Prognostic Scoring System) ryhmittelee MDS-potilaat viiteen luokkaan, jotka perustuvat riskiin:
- erittäin matala
- matala
- välituote
- korkea
- erittäin korkea
Tässä järjestelmässä otetaan huomioon, kuinka monta matalaa veriarvoa henkilöllä on ollut, ja valkosolujen osuus veressä. Se selittää myös epänormaalien geenimuutosten määrän luuydinsoluissa.
Kunkin ryhmän eloonjäämisaste tulee kyseisen ryhmän ihmisten keskimääräisestä elinajanodotteesta diagnoosin jälkeen.
- Erittäin matala: 8,8 vuotta
- Matala: 5,3 vuotta
- Keskitaso: 3 vuotta
- Korkea: 1,6 vuotta
- Erittäin korkea: 0,8 vuotta
On syytä huomata, että nämä arviot ovat peräisin ihmisiltä, joilla on diagnoosi aiemmin. Nämä henkilöt eivät saaneet nykyaikaisempia hoitoja, jotka ovat saattaneet parantaa heidän selviytymismahdollisuuksiaan.
Maailman terveysjärjestöllä (WHO) on myös ennustepisteytysjärjestelmä nimeltä WPSS. Tämä johtuu kolmesta tekijästä:
- WHO: n MDS-luokitus
- kromosomien poikkeavuudet
- tarvitseeko henkilö verensiirtoa
WHO perusti nämä hinnat ihmisiin, jotka saivat diagnoosin vuosina 1982–2004. Nämä eloonjäämisasteet ottavat huomioon myös riskin etenemisestä AML: ään.
- Erittäin matala: 12 vuotta ja 3% AML-riski.
- Matala: 5,5 vuotta ja AML-riski 14%.
- Keskitaso: 4 vuotta ja 33% AML-riski.
- Korkea: 2 vuotta ja 54% AML-riski.
- Erittäin korkea: 9 kuukautta ja 84% AML-riski.
Jotkut ihmiset eivät ehkä halua tietää syöpänsä eloonjäämisastetta ja voivat päättää olla saamatta diagnoosia.
Tyypit
MDS: llä on erilaisia alatyyppejä. Henkilön alatyyppi vaikuttaa näkymiin ja hoidon kulkuun. Lääkäri tunnistaa alatyypin testaamalla yksilön veren ja luuytimen.
Tyypit perustuvat:
- verisolujen määrä
- prosenttiosuus blasteista tai epäkypsistä verisoluista luuytimessä
- riski, että MDS muuttuu AML: ksi
MDS-tyypit ovat seuraavat:
- Tulenkestävä anemia: Alhainen punasolujen määrä, alle 5% blastaa luuytimessä, eikä se yleensä muutu AML: ksi.
- Tulenkestävä anemia rengastetuilla sideroblasteilla: Pieni määrä punasoluja, yli 15% sideroblasteja tai punasoluja, joissa on rautaa renkaan keskellä, ja pienet mahdollisuudet muuttua AML: ksi.
- Tulenkestävä sytopenia, jolla on monilinjainen dysplasia: Kaksi kolmesta verisolutyypistä on alhainen, alle 5% blasteja ja voi muuttua AML: ksi.
- Tulenkestävä sytopenia, jossa on monilinjainen dysplasia ja rengastetut sideroblastit: Kaksi kolmesta verisolutyypistä on alhainen, yli 15% sideroblasteja ja voi muuttua AML: ksi. kolmesta verisolutyypistä 5-20% räjähtää luuytimessä ja noin 40% muuttuu AML: ksi.
- Myelodysplastinen oireyhtymä, luokittelematon: Tämä on harvinaista tyyppiä, jolla on vähän yhtä verisolutyyppiä, joka ei sovi muiden muotojen kriteereihin. Sillä on epäselvä ennuste.
- Myelodysplastinen oireyhtymä, joka liittyy eristettyihin del (5q) -kromosomien poikkeavuuksiin: Tämä on pieni punasolujen määrä ja erityinen geneettinen koodi tai DNA, mutaatio ja sillä on hyvät näkymät.
Riskitekijät
Yleensä MDS: n tarkat syyt eivät ole selkeitä.
Jotkut tekijät lisäävät ihmisen MDS-riskiä, vaikka ne eivät välttämättä tarkoita sitä, että henkilöllä kehittyy sairaus. Jotkut ihmiset kehittävät MDS: ää ilman mitään riskitekijöitä.
Syövänhoito
Kemoterapia on tärkein MDS: n riskitekijä.
Kun tila kehittyy sen jälkeen, kun henkilöllä on kemoterapia, lääkärit kutsuvat sitä toissijaiseksi MDS: ksi. Sädehoito lisää edelleen henkilön riskiä MDS: ään.
Niillä, joilla on ollut kemoterapiaa tai sädehoitoa potentiaalisesti parantuville syöpille, on suurempi riski MDS: n kehittymiseen jopa 10 vuotta hoidon jälkeen MDS-säätiön mukaan.
Geneettiset oireyhtymät
Vaikka henkilö ei voi periä MDS: ää itse, ihmiset, joilla on tiettyjä geneettisiä oireyhtymiä, näyttävät olevan alttiimpia MDS: lle.
American Cancer Societyin mukaan näitä ovat:
- Fanconi-anemia
- Shwachman-Diamond-oireyhtymä
- Timantti Blackfan-anemia
- familiaalinen verihiutaleiden häiriö
- vaikea synnynnäinen neutropenia
- dyskeratosis congenita
Ympäristöaltistus
Altistuminen säteilylle ja tietyille kemikaaleille on yhteydessä MDS: ään. Kemiallinen bentseeni, jolle jotkut ammatit voivat altistua säännöllisesti, voi laukaista MDS: n.
Muita riskitekijöitä ovat:
- tupakointi-
- ikä
- sukupuoli
ACS: n mukaan useammalla miehellä kehittyy MDS kuin naisilla.
Useimmat MDS-potilaat saavat myös diagnoosin 60-vuotiaana tai vanhempana. Hyvin harvoilla alle 40-vuotiailla ihmisillä kehittyy MDS.
Ottaa mukaan
MDS on vaikea, krooninen oireyhtymä, josta hyvin harvat ihmiset toipuvat onnistuneesti. Se etenee usein AML: ksi, joka on eräänlainen leukemia.
Elinajanodote voi muuttua MDS: n etenemisen mukaan sen mukaan, mitä pisteytysjärjestelmää lääkäri käyttää.
Jotkut ihmiset voivat päättää lopettaa kemoterapian tai sädehoidon ja keskittyä sen sijaan elämänlaadun säilyttämiseen tukihoidolla.
Vankka tukiverkosto ja aktiivinen elämäntapa mahdollisuuksien mukaan voivat auttaa henkilöä ylläpitämään hyvää elämänlaatua tämän kroonisen tilan kanssa.
K:
Voiko MDS muuttua verisyöväksi, joka ei ole AML?
A:
MDS voi muuttua akuutiksi lymfoblastiseksi leukemiaksi (ALL), mutta tämä on erittäin harvinaista.
Yamini Ranchod, PhD, MS Vastaukset edustavat lääketieteen asiantuntijoidemme mielipiteitä. Kaikki sisältö on ehdottoman informatiivista eikä sitä tule pitää lääketieteellisenä neuvona.
