Mikä on tumefactive MS?

Tumefaktiivinen multippeliskleroosi on harvinainen multippeliskleroosin muoto, johon liittyy massa aivoissa. Se voi muistuttaa joitain muita sairauksia, mukaan lukien syöpäkasvaimet ja tuberkuloomat.

Multippeliskleroosi (MS) on sairaus, joka vaikuttaa kehon keskushermostoon. Se tapahtuu, kun immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa myeliiniä, valkoista, rasvaista ainetta, joka peittää hermot.

Hermokuitujen ympärillä oleva myeliinivaippa johtaa sähköisiä signaaleja ja suojaa hermoja. MS-potilailla myeliinivaipassa on arpia. Tämä vaurio aiheuttaa plakkialueita ja vaurioita ja tiettyjen toimintojen menetyksiä.

Kun myeliinivaipassa on vaurioita tai murtumia, aivojen lihaksille lähettämät sähköiset impulssit eivät toimi kunnolla. Tämä johtaa oireisiin, kuten lihasheikkouteen, kipuun, pistelyyn, väsymykseen sekä näön ja kuulon muutoksiin.

Mikä on tumefaktiivinen multippeliskleroosi?

Päänsärkyä, sekavuutta ja heikkoutta voi esiintyä tumefactive MS: ssä.

Tumefactive MS on harvinainen MS-muoto. Oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin aivokasvaimen, syövän tai infektion.

Diagnoosin aikana, samoin kuin aivokasvain tai aivojen paise, tumefaktiivinen MS voi muistuttaa tuberkuloomaa, primaarista Sjögrenin oireyhtymää, sarkoidoosia tai muita tulehduksellisia tai tarttuvia tiloja.

Demyelinaatiota voi esiintyä erilaisissa olosuhteissa, ja tumefaktiivinen demyelinaatio voi muistuttaa kasvaimia tai muita lääketieteellisiä ongelmia.

Vuonna 2017 tehdyssä katsauksessa, jossa tarkasteltiin tietoja 15 ihmisestä, joilla oli tumefaktiivinen demyelinaatio, 44% kehitti MS: tä 8 kuukauden aikana.

Kuvantamistestit voivat näyttää suuren massan, joka näyttää kasvaimelta. Henkilöllä voi olla yksi tai useampi vaurio.

Oireet

Ihmisillä, joilla on tumefactive MS, on yleensä oireita, jotka poikkeavat muista MS-tyypeistä.

Nämä sisältävät:

• päänsärky
• sekavuus
• muutokset ajattelussa
• puhuminen ja puheen vaikeuksien ymmärtäminen
• kohtaukset
• heikkous

Henkilöllä voi olla myös massavaikutus, joka on vaurion vaikutus ympäröiviin aivokudoksiin.

Massavaikutus voi aiheuttaa pahoinvointia, uneliaisuutta, päänsärkyä, näköhäiriöitä ja jopa käyttäytymismuutoksia.

Henkilö toipuu usein oireiden puhkeamisesta tumefactive MS: llä, mutta oireet voivat palata.

Usein henkilöllä, jolla on tumefaktiivinen MS, kehittyy relapsoiva-remittoiva MS (RRMS), joka on yleisin MS-tyyppi. Henkilö kokee aikoja, jolloin oireet pahenevat, mitä seuraa toipumisjakso.

Muutamat henkilöt, joilla on tumefaktiivinen MS, kokevat minimaalisesti tai ei lainkaan oireita geneettisten ja harvinaisten sairauksien tietokeskuksen mukaan.

Mikä on relapsoiva remissioiden multippeliskleroosi (RRMS)? Lue lisää täältä.

Syyt

Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa tumefaktiivisen MS: n, mutta tutkijat pitävät sitä tulehduksellisena demyelinoivana sairautena.

Vauriot ovat MS: n oire, joka johtuu virheellisestä immuunivasteesta, joka aiheuttaa tulehduksen ja myeliinin tuhoutumisen.

Diagnoosi

MRI näyttää massan aivoissa.
Kuvahyvitys: Armeijan patologian instituutti (2008, 2. heinäkuuta).

Tumefaktiivisen MS: n diagnosointi on vaikeaa, koska se voi muistuttaa muita sairauksia, mukaan lukien aivokasvaimet ja syöpä.

Demyelinaatiota, joka on MS: n keskeinen piirre, voi esiintyä myös useiden tartuntatautien, mukaan lukien lupus ja neuromyeliitti optica, kanssa.

Tapoja vahvistaa tila ja sulkea pois muut sairaudet ovat:

• MRI-skannaus
• biopsia
• aivo-selkäydinnestetesti lannerangasta
• hermoston toimintakokeet
• verikokeet

Henkilöllä, jolla on tumefaktiivinen MS, on yksi tai useampia aivovaurioita, jotka ovat halkaisijaltaan yli 2 senttimetriä aivojen turvotuksen tai aivojen turvotuksen lisäksi.

Hoito

Hoito voi sisältää injektoituja steroideja ja immunosuppressantteja.

Tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa tumefactive MS: lle, eikä erityisiä hoitosuosituksia ole. Jokainen lääkäri päättää parhaasta hoidosta.

Steroidihoito: Lääkäri määrää usein kortikosteroidihoitoa tulehduksen vähentämiseksi ja toipumisen nopeuttamiseksi.

Plasmanvaihto: Jos steroidihoito ei auta, lääkäri voi ehdottaa plasmanvaihtoa. Tähän hoitoon kuuluu veren poisto yksilöstä, haitallisten komponenttien poistaminen ja veren palauttaminen kehoon.

Jos steroidihoito ja plasmanvaihto eivät auta, muut lääkitysvaihtoehdot voivat lievittää oireita.

Rituksimabi: Toinen mahdollinen hoito on rituksimabilla (Rituxan), biologisella lääkkeellä ja immunosuppressantilla, jota lääkärit käyttävät niveltulehduksen ja joidenkin syöpien hoitoon. Se muuttaa immuunijärjestelmän toimintaa. Rituxan ei ole ensisijaisesti syöpäkasvain MS, joten lääkärit kutsuvat tätä "off-label" käyttöä.

Yhdessä tapaustutkimuksessa osallistuja toipui steroidihoidon jälkeisestä soihdusta, mutta he kokivat uusia soihdut ajoissa.

Sitten he saivat enemmän immunosuppressiivista hoitoa, mikä paransi oireita.

Ihmisten tulisi olla varovainen näiden lääkkeiden kanssa, koska niillä voi olla vakavia sivuvaikutuksia.

RRMS: n hoito

Jos henkilö, jolla on tumefactive MS, kehittää edelleen RRMS: ää, on tarjolla erilaisia ​​vaihtoehtoja.

Nämä sisältävät:

• Sairautta muokkaavat hoidot, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmän toimintatapaan ja voivat estää soihdut ja hidastaa taudin etenemistä.
• Kortikosteroidit tulehduksen vähentämiseksi ja soihdutusten ja vakavien oireiden hallitsemiseksi.
• Erityiset hoidot MS: n eri oireille, kuten kivunlievityslääkkeet ja masennuslääkkeet.

Tarjolla on laaja valikoima lääkehoitoa, fysioterapioita ja elämäntapavaihtoehtoja, jotka auttavat henkilöä hallitsemaan MS: tä.

Näkymät

Tumefactive MS on harvinainen tila, johon liittyy suuria vaurioita ihmisen aivoissa, jotka voivat muistuttaa kasvainta. Parannusta ei ole, ja lääkäri hoitaa sairauden tapauskohtaisesti.