Mitä tietää interstitiaalisesta keuhkosairaudesta

Interstitiaalinen keuhkosairaus on nimi ryhmälle sairauksia, jotka aiheuttavat tulehdusta ja arpikudosta keuhkoissa, mikä vaikeuttaa heidän työskentelyään. Hengitystiet, ilmapussit, keuhkojen ulompi osa ja verisuonet voivat myös vaikuttaa.

Tila saa ihmiset tuntemaan hengästyneensä, ja siihen liittyy usein kuiva yskä. Diagnoosi voi olla haastavaa, eikä häiriölle ole tällä hetkellä parannuskeinoa.

On kuitenkin hoitovaihtoehtoja, jotka voivat auttaa oireiden hallinnassa. Hoito sisältää myös elämäntavan muutokset hitaaseen etenemiseen niin paljon kuin mahdollista.

Nopeat tiedot interstitiaalisesta keuhkosairaudesta:

• Syyt vaihtelevat ympäristön altistumisesta pitkäaikaisiin sairauksiin ja geneettisiin tekijöihin.
• Useimpien interstitiaalisten keuhkosairauksien tarkkaa syytä ei tunneta.
• Taudin edetessä se voi johtaa vakaviin, mahdollisesti hengenvaarallisiin komplikaatioihin.

Tyypit

Interstitiaalinen keuhkosairaus sisältää tyyppejä, kuten interstitiaalinen keuhkokuume, idiopaattinen keuhkofibroosi ja sarkoidoosi.

Interstitiaalista keuhkosairautta on monia, jotka kaikki vaikuttavat interstitiumiin, joka on kudosverkko, joka kulkee molempien keuhkojen läpi.

Interstitium tukee keuhkorakkuloita tai pieniä ilmapusseja. Verisuonet virtaavat interstitiumin läpi, jolloin veri saa happea ja pääsee eroon ylimääräisestä hiilidioksidista.

Interstitiumiin vaikuttavat häiriöt sakeuttavat kudoksiaan arpien, tulehduksen ja nesteen kertymisen avulla. Tämä sakeutuminen vaikeuttaa veren imemistä happea, mikä voi johtaa interstitiaalisen keuhkosairauden oireisiin, kuten hengenahdistukseen.

American Thoracic Societyn mukaan interstitiumiin vaikuttaa yli 200 erilaista keuhkosairautta. Joitakin näistä häiriöistä ovat:

• Krooninen silikoosi: Keuhkosairaus, joka yleensä liittyy henkilön työhön ja johtuu hengittämällä liikaa piidioksidipölyä.
• Interstitiaalinen keuhkokuume: Interstitiumissa esiintyvä keuhkoinfektio.
• Hiilityöntekijän pneumokonioosi: Tätä kutsutaan myös mustaksi keuhkoksi, tämä on keuhkosairaus, joka johtuu hiilipölyn hengittämisestä.
• Idiopaattinen keuhkofibroosi: Krooninen arpeutuminen interstitiumissa ilman tunnettua syytä.
• Sideroosi: Tulehdus tai arpikudos hitsauksen tai kaivoksen raudan hengittämisestä.
• Epäspesifinen interstitiaalinen pneumoniitti: Interstitiumin vaurio, jota esiintyy usein autoimmuunisairauksien, kuten skleroderman tai nivelreuman, yhteydessä.
• Yliherkkyys pneumoniitti: Tulehdus allergeenien tai ärsyttävien aineiden, kuten homeen, kasvien ja eläinten detrituksen tai kemikaalien, hengittämisestä.
• Sidekudokseen liittyvä keuhkofibroosi: tila, joka vaikuttaa joihinkin ihmisiin, joilla on muita sidekudoshäiriöitä, kuten skleroderma tai nivelreuma.
• Kryptogeeninen organisoiva keuhkokuume: Interstitiaalinen keuhkosairaus, joka voi muistuttaa keuhkokuumetta ilman infektiota.
• Akuutti interstitiaalinen pneumoniitti: Interstitiumin äkillinen vaurio, joka on vakava ja vaatii usein ensiapua ja elämän tukea.
• Desquamative interstitiaalinen pneumoniitti: Merkittävä keuhkotulehdus, joka usein liittyy voimakkaaseen tupakointiin.
• Sarkoidoosi: Tulehduksellinen tila, joka vaikuttaa interstitiumiin, sarkoidoosi voi myös aiheuttaa turvotettuja imusolmukkeita ja ongelmia sydämessä, silmissä, nivelissä, ihossa ja hermoissa.
• Perheellinen keuhkofibroosi: Arpikudoksen kertyminen keuhkoihin, joka vaikuttaa kahteen tai useampaan samaan perheeseen kuuluvaan ihmiseen.
• Asbestoosi: Arpikudos tai keuhkotulehdus, joka johtuu asbestikuitujen hengittämisestä.

Mitkä ovat oireet?

Interstitiaalisen keuhkosairauden oireet vaihtelevat ja riippuvat taustalla olevasta syystä. Jotkut oireet ovat kuitenkin yleensä yhteisiä kaikille taudin eri muodoille. Yleisin oire on hengenahdistuksen tunne tai kyvyttömyys saada hengitys.

Useimmat interstitiaalista keuhkosairautta sairastavat kokevat tämän oireen, ja se voi pahentua ajan myötä. Lopulta henkilö, jolla on interstitiaalinen keuhkosairaus, voi tuntea hengästyneensä jopa levossa.

Tähän ominaiseen hengenahdistukseen liittyy usein kuiva, tuottamaton yskä. Jotkut ihmiset saattavat kokea myös selittämätöntä painonpudotusta.

Jokaisen, jolla on hengitysvaikeuksia, tulisi nähdä lääkäri diagnoosin saamiseksi.

Syyt ja riskitekijät

Kuka tahansa voi kehittää interstitiaalisen keuhkosairauden, vaikka se voi olla yleisempi ihmisillä, joilla on tiettyjä sairauksia, tiettyä huumeiden käyttöä tai ympäristöhaittoja. Näitä riskitekijöitä voivat olla:

Autoimmuunisairaudet

Jotkut autoimmuunisairaudet saavat kehon hyökkäämään ja vahingoittamaan keuhkoja ja muita elimiä.

Autoimmuunisairaudet, jotka voivat vaikuttaa keuhkoihin, ovat:

• skleroderma
• nivelreuma
• lupus
• dermatomyosiitti
• polymyosiitti
• Sjögrenin oireyhtymä
• vaskuliitti
• sekoitettu sidekudossairaus

Ympäristöriskit

Altistuminen myrkkyille, kuten kivihiilelle, voi vahingoittaa keuhkoja ajan myötä.

Jotkin työt saattavat myös asettaa henkilön vaaroiksi vaurioille. Altistuminen erilaisille toksiineille tai epäpuhtauksille voi vahingoittaa keuhkoja ajan myötä. Näitä aineita voivat olla:

• pöly, kuten viljapöly
• piidioksidipöly
• asbesti
• hiili
• rautahitsaus
• hometta
• joitain eläinproteiineja, kuten lintujen ulosteissa olevia
• savimineraalit, esimerkiksi talkki
• sädehoidot

Lääkkeet

Jotkut lääkkeet ja lääkkeet voivat myös vahingoittaa keuhkoja, mukaan lukien:

• sydämen lääkkeet, joita käytetään epäsäännöllisten sydämenlyöntien hoitoon
• tietyt antibiootit
• tulehduskipulääkkeet
• kemoterapialääkkeet
• huumeet, mukaan lukien heroiini ja lääkehoito metadoni

Komplikaatiot

Komplikaatioita voivat olla:

Hengitysvajaus

Hengityselinten vajaatoimintaa esiintyy myöhäisessä vaiheessa interstitiaalisessa keuhkosairaudessa, kun veren alhainen happipitoisuus voi vaikuttaa muihin elinten vajaatoimintoihin.

Keuhkoverenpainetauti

Arpikudos, tulehdus tai matala happipitoisuus, joka rajoittaa verenkiertoa, ovat syitä korkeaan verenpaineeseen keuhkovaltimoissa.

Oikean kammion sydämen vajaatoiminta

Interstitiaalinen keuhkosairaus voi johtaa cor pulmonale kun oikean kammion on pumpattava vaikeampaa veren siirtämiseksi keuhkoihin. Tämä ylimääräinen työ voi aiheuttaa sydämen epäonnistumisen rasituksen takia.

Diagnoosi

Lääkäri voi suositella CT-skannausta interstitiaalisen keuhkosairauden diagnosoimiseksi.

Jos lääkärit ajattelevat, että henkilöllä on interstitiaalinen keuhkosairaus, yksinkertainen kuvantamistesti, kuten röntgen- tai TT-skannaus, voi auttaa heitä arvioimaan vahingon laajuutta. He voivat myös pyytää muita testejä diagnoosinsa vahvistamiseksi.

Stressitestin avulla lääkärit voivat selvittää, johtuvatko henkilön hengitysoireet sydämen tai keuhkojen ongelmista.

Stressitestit lisäävät sydämen työtä tekemällä henkilön juoksemaan juoksumatolla tai ottamalla lääkkeitä, jotka aiheuttavat sydämen lyönnin nopeammin.

Keuhkojen toimintakokeet tarkistavat keuhkojen kapasiteetin heikkenemisen antamalla jonkun puhaltaa spirometriksi kutsuttuun koneeseen. Testit auttavat määrittämään, minkä tyyppistä keuhko-ongelmaa heillä voi olla. Ne antavat myös tietoa siitä, miten keuhkot liikkuvat ilmaan sisään ja ulos sekä kuinka hyvin ne käyttävät happea.

Bronkoskopia on toinen testi, jonka avulla lääkärit voivat tarkistaa itse keuhkokudoksen. Lääkäri rauhoittaa yksilöä kevyesti ja laittaa putken kurkkuun ja keuhkoihin. Sitten he poistavat pienen osan keuhkokudosta testausta varten.

Keuhkoputken alveolaarinen huuhtelutesti voi antaa lisätietoja käyttämällä suolaliuosta huuhtelun avulla solujen keräämiseksi testausta varten.

Joissakin tapauksissa kirurginen koepala voi kuitenkin olla tarpeen.

Mitkä ovat hoitovaihtoehdot?

Tällä hetkellä ei ole hoitoja, jotka voisivat täysin kääntää keuhkovaurion. Mutta jotkut tällä hetkellä käytettävissä olevat hoidot voivat hidastaa arpien etenemistä ja antaa henkilön hengittää vapaammin.

Lääkärit voivat määrätä muutamia erilaisia ​​hoitoja jonkun oireiden hallitsemiseksi.

Monet lääkärit suosittelevat keuhkojen kuntoutusta, koska tämä voi auttaa vahvistamaan keuhkoja. Keuhkojen kuntoutuksessa käytetään erilaisia ​​harjoituksia kannustamaan ihmistä venyttämään keuhkokapasiteettiaan ja hengittämään paremmin.

Äskettäin tehty pieni tutkimus tarkasteli keuhkojen kuntoutuksen hyödyllisyyttä ihmisillä, joilla oli interstitiaalinen keuhkosairaus eri syistä. Tutkimuksessa päädyttiin siihen, että keuhkojen kuntoutus oli hyödyllistä liikunnan sietokyvylle, interstitiaalisen keuhkosairauden oireille ja elämänlaadulle.

Happihoitoa voidaan määrätä vähentämään hengenahdistusta ja parantamaan kykyään olla aktiivinen. Tutkimuksen äskettäinen katsaus kuitenkin kyseenalaistaa happiterapian hyödyllisyyden pitkällä aikavälillä niillä, joilla on interstitiaalinen keuhkosairaus.

Tulehduskipulääkkeet

Vaikka jotkut tulehduskipulääkkeet voivat vahingoittaa keuhkoja, toiset voivat auttaa lievittämään oireita. Esimerkki on kortikosteroidien prednisoni.

Kortikosteroidihoito voi olla hyödyllinen monenlaiselle interstitiaaliselle keuhkosairaudelle, mutta se ei ole ilman sivuvaikutuksia.

Immuunijärjestelmää estävät lääkkeet

Jos autoimmuunisairaus aiheuttaa oireita, lääkärit voivat suositella immuunijärjestelmää estäviä lääkkeitä keuhkoissa esiintyvien vahinkojen vähentämiseksi.

Antifibroosilääkkeet

Uudempi luokka lääkkeitä, jotka tunnetaan nimellä antifibroosi tai arpia estävät lääkkeet, näyttävät toimivan estämällä kehossa olevia reittejä, jotka ovat välttämättömiä arpikudoksen muodostumiselle.

Nämä lääkkeet on hyväksytty idiopaattisen keuhkofibroosin hoitoon, joka on eräänlainen interstitiaalinen keuhkosairaus ilman tunnettua syytä.

Esimerkkejä näistä lääkkeistä ovat Ofev (nintedanibi) ja Esbriet (pirfenidoni), joiden tehokkuutta tutkitaan parhaillaan muun tyyppisissä interstitiaalisissa keuhkosairauksissa.

Siirrä

Vakavat tai nopeasti etenevät olosuhteet voivat vaatia keuhkosiirteen. Lääkärit haluavat olla varmoja siitä, että henkilöllä on riittävän hyvä terveys ja vapaa muista terveysongelmista ennen kuin suositellaan keuhkosiirtoa.

Ottaa mukaan

Interstitiaalisen keuhkosairauden näkymät ovat erilaiset kaikille. Se on etenevä sairaus, eikä arpien ja tulehdusten aiheuttamille vaurioille ole tällä hetkellä parannuskeinoa. Oireet voivat edetä arvaamattomasti ja vaikeuttaa jonkun elämää.

Interstitiaalista keuhkosairautta sairastavat ihmiset voivat reagoida hyvin elämäntapamuutoksiin, kuten happihoitoon, keuhkojen kuntoutukseen ja terveellisen ja monipuolisen ruokavalion syömiseen. Lääketieteelliset hoidot voivat auttaa hidastamaan keuhkovaurioita ja auttamaan jotakuta hengittämään, ja joissakin tapauksissa keuhkosiirto on välttämätön.

Vierailu lääkäriin diagnosoimaan interstitiaalinen keuhkosairaus ja keskustelemaan ihanteellisesta hoitovaihtoehdosta on paras toimintatapa kaikille, jotka epäilevät kokevansa interstitiaalisen keuhkosairauden.