Mitä tietää Miller Fisherin oireyhtymästä

Miller Fisherin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Fisherin oireyhtymä, on neurologinen häiriö, jolle on ominaista äkillinen kasvojen heikkous, refleksien menetys ja huono koordinaatio.

Miller Fisherin oireyhtymä (MFS) on harvinainen autoimmuunihermotila. Se on vähemmän vakava Guillain-Barrén oireyhtymän muoto.

Lue yleiskatsaus Miller Fisherin oireyhtymään, mukaan lukien oireet, hoito ja toipumisaika.

Mikä on MFS?

Miller Fisherin oireyhtymä on neurologinen tila, joka vaikuttaa koordinaatioon ja tasapainoon.

MFS on äkillisesti ilmaantuva neurologinen tila, joka aiheuttaa ongelmia perifeerisen hermoston kanssa, mukaan lukien:

• koordinointi ja tasapaino
• refleksien menetys
• kasvojen roikkuminen
• silmäluomien hallinnan ongelmat

MFS seuraa usein virustautia, joten monet ihmiset kokevat kylmän, mono, ripulin tai muiden sairauksien oireita ennen MFS: n ilmestymistä.

MFS on Guillain-Barrén oireyhtymän (GBS) lievempi muunnos. Molempia pidetään autoimmuunisairauksina, jotka kehittyvät, kun immuunijärjestelmä hyökkää hermostoon.

GBS voi aiheuttaa heikkoutta, kihelmöintiä ja halvaantumista raajoissa. Tämän oireyhtymän vakavammat muodot voivat vaikeuttaa hengittämistä. Arviolta 5-10 prosentilla ihmisistä, joilla on GBS, kehittyy hengityshalvaus, joka vaatii hengitysputken tai ventilaattorin käyttöä.

MFS: llä on yleensä hyvät näkymät, ja useimmat ihmiset alkavat toipua 2-4 viikon kuluessa.Joillakin ihmisillä on kuitenkin pysyviä vaikutuksia, ja uusiutumista voi esiintyä.

Vaihtoehtoisesti MFS-oireet voivat merkitä GBS: n alkua. Koska GBS voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia, lääkärit voivat joutua sairaalaan ihmisiä, joilla on MFS-oireita.

Kuinka yleistä MFS on?

MFS on harvinainen häiriö. Guillain-Barrén oireyhtymä vaikuttaa vain yhteen 100 000: sta ihmisestä. MFS muodostaa vain 1-5 prosenttia näistä tapauksista länsimaissa, mutta enemmän Taiwanissa ja Japanissa.

Koska MFS on niin harvinainen tila, se voi joskus olla haastavaa diagnosoida. Henkilön, joka ajattelee, että heillä on jompikumpi näistä ehdoista, saattaa olla tarpeen nähdä asiantuntija.

Oireet

Refleksien menetys polvissa ja nilkoissa on yleinen oire.

MFS: n oireet tulevat yleensä nopeasti, mikä erottaa sen muista asteittain alkavista hermotiloista.

MFS: n kolme ensisijaista oireita ovat:

• kehon liikkeiden hallinnan menetys, mukaan lukien heikkous tai hallitsemattomat liikkeet
• refleksien menetys, erityisesti polvissa ja nilkoissa
• kasvojen heikkous, mukaan lukien kasvojen roikkuminen, vaikeudet pitää silmät auki ja näön hämärtyminen

Useimmille ihmisille oireet alkavat silmissä. Monet MFS-potilaat kamppailevat kävelemään ja voivat kahlata tai kävellä hyvin hitaasti. Jotkut ihmiset kokevat muita neurologisia oireita, kuten virtsaamisvaikeuksia.

Koska MFS seuraa usein virusinfektiota, ihmisillä, joilla on tämä tila, voi olla myös virustaudin oireita.

Hoito

Koska MFS johtuu GBS: stä ja voi edetä GBS: ksi, näiden kahden tilan hoito on identtinen.

Kansallisen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutin (NINDS) mukaan MFS: llä on kaksi ensisijaista hoitovaihtoehtoa. Ensimmäiseen liittyy immunoglobuliineiksi kutsuttujen proteiinien injektio laskimoihin (IV). Vaihtoehtoinen lähestymistapa on prosessi, jota kutsutaan plasmanvaihdoksi, joka on menetelmä veren puhdistamiseksi.

Plasmanvaihtoon liittyy jonkin veriplasman poistaminen, puhdistaminen ja sitten palauttaminen kehoon. Plasmanvaihto voi kestää useita tunteja, ja se on vaikeampi toimenpide kuin immunoglobuliinihoito, joten useimmat lääkärit suosivat IV-hoitoa immunoglobuliiniproteiineilla.

Jotkut ihmiset, joilla on MFS, saattavat tarvita ylimääräisiä hoitoja kehonsa toiminnan ylläpitämiseksi. Ihmiset, joille kehittyy GBS, saattavat joutua käyttämään hengityslaitetta tai sydänmonitoria, ja todennäköisesti he tarvitsevat jatkuvaa seurantaa sairaalassa.

Hoito ei paranna sairautta, vaan voi sen sijaan lyhentää toipumiseen kuluvaa aikaa. Tukihoito voi myös estää GBS: n vakavia komplikaatioita. Useimmat ihmiset toipuvat MFS: stä, ja vuoden 2007 tutkimus viittaa siihen, että hoidolla on vain vähän tai ei lainkaan eroa.

Tutkimuksessa todettiin, että immunoglobuliinihoito lyhensi hieman aikaa, jonka joillakin ihmisillä oli silmäongelmia ja liikuntaongelmia. Toipumisajoissa oli kuitenkin vähän eroa niiden välillä, joilla oli IV-hoito, plasmanvaihto eikä hoitoa. Tutkimuksessa pääteltiin, että kumpikaan immunoglobuliinihoito tai plasmanvaihto ei vaikuttanut kokonaistuloksiin.

Palautumisaika

Kansallisen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutin (NINDS) mukaan ihmiset, joilla on MFS, alkavat toipua 2-4 viikkoa sen jälkeen, kun he havaitsevat oireet ensimmäisen kerran. Täydellinen toipuminen kestää kauemmin, vaikka useimmat ihmiset palautuvat hyvin noin 6 kuukauden kuluessa. Alle 3 prosenttia MFS-potilaista kokee uusiutumisen kuukausia tai vuosia myöhemmin.

Ihmiset, joiden MFS etenee GBS: ksi, kokevat todennäköisemmin pitkäaikaisia ​​vaikutuksia. Arviolta 30 prosenttia ihmisistä, joilla on GBS, kokee edelleen heikkoutta 3 vuotta myöhemmin.

Syyt

MFS: n oireet johtuvat tietyntyyppisestä hermovauriosta. Hermoja suojaa myeliini-niminen aine, ja kun myeliini on vaurioitunut, hermot eivät voi toimia normaalisti. Tätä prosessia kutsutaan demyelinaatioksi.

Tutkijat ehdottavat, että jokin, yleensä infektio, laukaisee kehon tuottamaan vasta-ainetta, joka johtaa MFS: ään. Tämä vasta-aine vahingoittaa ääreishermoja, mikä vaikuttaa silmiin, lihaksiin ja joskus virtsarakon.

Erityiset virukset mukaan lukien Campylobacter jejuni, herpes simplex ja Mycoplasma ovat yleisiä laukaisijoita GBS: lle. Vaikka infektio yleensä aiheuttaa MFS: n, on epäselvää, miksi jotkut ihmiset kehittävät tämän oireyhtymän, ja toiset eivät.

Jotkut ihmiset kehittävät myös MFS: n tai GBS: n rokotuksen tai leikkauksen jälkeen.

Diagnoosi

Henkilö diagnosoidaan yleensä fyysisen tutkimuksen jälkeen.

Lääkärit diagnosoivat yleensä GBS: n tai MFS: n fyysisen tutkimuksen ja henkilön osoittamien oireiden sekä oireiden ilmaantumisen perusteella.

On tärkeää, että lääkäri sulkee pois muut sairaudet, erityisesti ne, jotka voivat olla lääketieteellisiä hätätilanteita, kuten aivohalvaus tai aivovamma. Lääkärit voivat suorittaa kuvantarkastuksia aivoissa näiden olosuhteiden testaamiseksi ja kysyä myös viimeaikaisista sairauksista, sairaushistoriasta ja elämäntavoista.

Verityö voi testata spesifisen vasta-aineen, nimeltään anti-GQ1b-vasta-aine, jota on tyypillisesti ihmisillä, joilla on MFS tai GBS. Hermotesti, jota kutsutaan hermon johtumisnopeustestiksi, tai selkärangan hana, joka poistaa pienen määrän aivo-selkäydinnestettä, voi myös auttaa diagnoosissa.

Näkymät

Useimmat ihmiset toipuvat MFS: stä, jotkut jopa ilman hoitoa. Ne, jotka kehittävät GBS: n, voivat kuitenkin kehittää vakavia tai jopa hengenvaarallisia komplikaatioita. Henkilön, joka luulee sairastavansa MFS: n, ei pitäisi itse diagnosoida tai olettaa, että oireet häviävät itsestään.

Koska muut häiriöt, kuten polio, aivohalvaus tai hermovauriot, voivat aiheuttaa MFS: n kaltaisia ​​oireita, on välttämätöntä hakea kattava testaus lääkäriltä, ​​joka ymmärtää neurologisen terveyden.

Ilmoita kaikista oireista lääkärille, erityisesti niistä, jotka viittaavat neurologisiin ongelmiin. Hengitysvaikeuksia tulisi aina kohdella lääketieteellisenä hätätilanteena, joten heikkoutta tai tunnottomuutta ja hengitysvaikeuksia kokevien ihmisten tulisi mennä päivystyspoliklinikalle.

Yhteenveto

MFS on harvinainen ja huonosti ymmärretty tila. Lääkärit eivät vielä ymmärrä, miksi joillakin ihmisillä kehittyy MFS sairauden jälkeen, mutta useimmat ihmiset eivät.

Antamalla lääkärille kattavia tietoja terveydentilasta ja oireista voidaan varmistaa oikea diagnoosi ja se voi jopa auttaa lääketieteen tarjoajia ymmärtämään paremmin tätä hämmentävää oireyhtymää.