Mikä on erythroblastosis fetalis?
Erythroblastosis fetalis on vakava sairaus, joka johtuu yleisimmin raskaana olevan naisen tiettyjen veriryhmien ja sikiön yhteensopimattomuudesta.
Tilaan liittyy veren komponentti, jota kutsutaan Rh-tekijäksi.Rh-tekijä on perinnöllinen proteiini, jota esiintyy punasolujen pinnalla. Kaikilla ei ole tätä proteiinia.
Jos henkilöllä on proteiinia, he ovat Rh-positiivisia. Ne, joilla ei ole Rh-proteiinia, ovat Rh-negatiivisia.
Jos nainen on Rh-negatiivinen ja sikiö Rh-positiivinen, se voi johtaa Rh-yhteensopimattomuuteen ja mahdollisiin komplikaatioihin raskauden aikana.
Rhesus-yhteensopimattomuus syynä
Erythroblastosis fetalis voi esiintyä, kun erilaiset Rh-tekijän veriryhmät sekoittuvat raskauden aikana.
Ongelmia voi syntyä, vaikka pienet määrät Rh-positiivista ja Rh-negatiivista verta sekoittuisivat.
Vaikka naisen ja sikiön välinen veri sekoittuu raskauden aikana harvoin, se voi tapahtua seuraavien seurauksena:
- istukka irtoaa kohdun seinämän seinämästä synnytyksen aikana
- verenvuoto raskauden aikana
- ratsastavauvan manuaalinen kääntäminen
- abortti
- kohdunulkoinen raskaus
- keskenmeno
- putoaminen, tylsä trauma tai invasiivinen prenataalinen testaus
- synnytystä edeltävät testit, kuten lapsivesitutkimus tai korionvillanäytteenotto (CVS)
Jos Rh-negatiivinen veri sekoittuu Rh-positiiviseen vereen, voi esiintyä immuunivastetta, joka tunnetaan nimellä Rh-herkistyminen. Tämä tarkoittaa, että henkilö, jolla on Rh-negatiivinen veri, tuottaa vasta-aineita taistellakseen tulevaisuudessa Rh-positiiviselle verelle altistumisesta.
Keho voi tuottaa vasta-aineita myös neulasta peräisin olevan Rh-positiivisen veren saastuttamisen tai verensiirron jälkeen.
Herkistymisen jälkeen kehon immuunijärjestelmä tunnistaa kaikki tulevat Rh-positiiviset solut vieraiksi ja hyökkäävät niitä vastaan.
Jos sikiön Rh-positiivinen veri pääsee herkistyneen Rh-negatiivisen veren sisältävän naisen verenkiertoon, naisen immuunijärjestelmä hyökkää hyökkääviä soluja vastaan ja tuhoaa ne.
Erythroblastosis fetalis tuhoaa punasolut
Punasolujen tuhoaminen (hemolyysi) voi olla nopeaa sikiössä. Tämän seurauksena sikiö ei saa tarpeeksi happea, mikä voi johtaa anemiaan, muihin sairauksiin tai jopa kuolemaan.
Hemolyysin jatkuessa sikiö yrittää nopeasti tuottaa enemmän punasoluja. Nämä solut uudet punasolut ovat kuitenkin usein kypsymättömiä eivätkä pysty toimimaan täysin.
Koska keho tuottaa punasoluja maksassa ja pernassa, tämä ylituotanto voi joskus aiheuttaa näiden elinten suurentumisen.
Kun vastasyntyneellä on tämä tila, se tunnetaan vastasyntyneen hemolyyttisenä sairautena.
Kun kypsymättömät punasolut hajoavat edelleen, bilirubiinia, joka on punasolujen hajoamisen sivutuote, kertyy. Vastasyntyneen kehossa kiertävät bilirubiinimäärät johtavat keltaisuuteen, jossa lapsen iho ja silmänvalkuaiset muuttuvat keltaisiksi.
Muut syyt ja riskit
Rh-yhteensopimattomuus on yleisin syy sairauteen, mutta myös muut tekijät voivat olla vastuussa, mukaan lukien muut vasta-aineita tuottavat solujen tai veren yhteensopimattomuudet.
Valkoiset imeväiset kehittävät todennäköisemmin sairauden kuin afroamerikkalaiset vauvat.
Riski on suurempi myös raskauksissa, joissa Rh-herkistyminen on jo tapahtunut, esimerkiksi ensimmäisen raskauden aikana.
On tärkeää huomata, että eri veriryhmä kuin sikiöllä (ABO-yhteensopimattomuus) ei ole syy sikiön erythroblastosis-taudille tai vastasyntyneen hemolyyttiselle taudille, vaikka jotkut muut harvinaiset veriryhmäerot voivat toisinaan olla syy.
Se ei yleensä vaikuta ensimmäiseen raskauteen, mutta tulevissa raskauksissa voi esiintyä ongelmia.
Oireet
Erythroblastosis fetalis -oireet raskauden aikana voivat ilmetä rutiinitesteissä.
Nämä sisältävät:
- keltainen lapsivesi, jossa on jälkiä bilirubiinista lapsivesitutkimuksesta, joka testaa lapsiveden
- suurentunut maksa, perna tai sydän
- nesteen kertyminen vatsaan, keuhkoihin tai päänahkaan, havaittavissa ultraäänitutkimuksella raskauden aikana
Vastasyntyneillä, joilla on sairaus, voi olla näkyviä oireita sekä joitain, jotka näkyvät skannauksissa, kuten:
- kalpea iho
- keltainen lapsivesi, napanuora, iho tai silmät joko syntymän yhteydessä tai 24-36 tunnin sisällä synnytyksestä
- pernan tai maksan laajentuminen
Komplikaatiot
Sikiön kokemia komplikaatioita voivat olla:
- lievä tai vaikea anemia
- kohonnut bilirubiinitaso
- keltaisuus
- vaikea anemia maksan ja pernan suurenemisen rinnalla
Hydrops fetalis on toinen vakava komplikaatio, joka aiheuttaa nesteen kertymistä sikiön kudoksiin ja elimiin sydämen vajaatoiminnan seurauksena. Tämä on hengenvaarallinen tila.
Vastasyntyneen komplikaatioita voivat olla:
- vakavasti korkea bilirubiinipitoisuus, johon liittyy keltaisuus
- anemia
- maksan laajentuminen
Bilirubiinin kertyminen aivoihin voi johtaa kernikterukseksi kutsuttuun komplikaatioon, joka johtaa kohtauksiin, aivovaurioihin, kuurouteen tai kuolemaan.
Diagnoosi
Ensimmäinen vaihe erythroblastosis fetalis -diagnoosissa on selvittää, onko syy Rh-yhteensopimattomuus.
Lääkäri voi tunnistaa yhteensopimattomuuden käyttämällä vasta-aineseulontatestiä ensimmäisen kolmanneksen aikana. He voivat toistaa testin 28 raskausviikolla ja voivat testata myös miespuolisen Rh-tekijän.
Sikiötestaus voi sisältää:
- ultraääni
- lapsivesitutkimus, jossa lääkäri ottaa ja testaa lapsiveden
- sikiön keskiaivovaltimon verenkierron mittaus verenkierron testaamiseksi aivoissa
- sikiön napanuoran verikokeet sikiön veren sisällön tutkimiseksi
Vastasyntyneellä lääkäri voi suorittaa testejä arvioidakseen:
- veriryhmä ja Rh-tekijä
- punasolujen määrä
- vasta-aineet ja bilirubiinitasot
Hoito
Hoito voi sisältää sikiön verensiirron ja sikiön synnyttämisen 32–37 raskausviikon välillä.
Hoitovaihtoehtoja vastasyntyneille, joilla on sairaus, ovat:
- verensiirto
- suonensisäiset (IV) nesteet
- hengitysvaikeuksien hallinta
- IV immunoglobuliini (IVIG)
IVIG-vasta-ainehoidon tavoitteena on vähentää punasolujen hajoamista ja kiertävän bilirubiinin määrää.
Joskus vaihdonsiirto on välttämätöntä. Tämäntyyppiseen verensiirtoon liittyy pienien verimäärien korvaaminen eri verellä. Tavoitteena on lisätä punasolujen läsnäoloa ja määrää ja alentaa bilirubiinitasoja.
Ehkäisy
Erythroblastosis fetalis on ehkäistävä tila. Rh-immunoglobuliini (Rhig) -niminen lääkitys, joka tunnetaan myös nimellä RhoGAM, voi auttaa estämään Rh-herkistymistä.
Tämä lääkitys estää raskaana olevaa naista kehittämästä Rh-positiivisia vasta-aineita. Tämä ei kuitenkaan auta naisia, joille on jo tehty Rh-herkistyminen.
Rh-herkistymisriskissä olevien naisten tulisi saada RhoGAM-annoksia tiettynä aikana raskauden aikana ja synnytyksen jälkeen.
Nämä sisältävät:
- 28 raskausviikolla
- 72 tuntia synnytyksen jälkeen, jos vastasyntynyt on Rh-positiivinen
- 72 tunnin sisällä keskenmenosta, abortista tai kohdunulkoisesta raskaudesta
- invasiivisen prenataalisen testin, kuten lapsivesitutkimuksen tai CVS: n, jälkeen
- emättimen verenvuodon jälkeen
Jos naisella on raskaus, joka kestää yli 40 viikkoa, lääkäri voi suositella ylimääräistä RhoGAM-annosta.
Ottaa mukaan
Erythroblastosis fetalis on mahdollisesti vaarallinen tila, joka esiintyy pikkulasten kehityksen aikana. Tila esiintyy, kun veren komponentti, jota kutsutaan Rh-tekijäksi, ei ole yhteensopiva raskaana olevan naisen ja sikiön välillä.
Se voi aiheuttaa keltaisuutta ja muita vakavampia komplikaatioita, mukaan lukien mahdollinen sydämen vajaatoiminta.
Hoito sisältää verensiirron, IV-nesteet, immunoglobiinin ja mahdollisten hengitysvaikeuksien hoitamisen.
Rh-immunoglobiinin antaminen raskaana olevalle naiselle voi myös auttaa estämään tilan estämällä Rh-herkistymisen.
K:
Onko tällä tilalla pitkäaikaisia vaikutuksia vastasyntyneeseen?
A:
Jos sikiö, jolla on erythroblastosis fetalis, selviää ja syntyy elossa, lapsi voi olla erittäin sairas.
Hapen puute, joka johtuu vakavasta anemiasta syntymähetkellä, voi johtaa pitkäaikaisiin vaurioihin aivoihin ja muihin elimiin.
Korkean bilirubiinipitoisuuden aiheuttama kernicterus voi myös aiheuttaa pysyviä aivovaurioita.
Erythroblastosis fetalis on kuitenkin estettävissä, ja nämä komplikaatiot ovat harvinaisia.
Karen Gill, MD Vastaukset edustavat lääketieteen asiantuntijoidemme mielipiteitä. Kaikki sisältö on ehdottoman informatiivista eikä sitä tule pitää lääketieteellisenä neuvona.
