Mitä tietää myasthenia gravisista?

Myasthenia gravis on suhteellisen harvinainen hermo-lihassairaus, jossa vapaaehtoiset lihakset väsyvät ja heikkenevät helposti, koska on ongelma siinä, miten hermot stimuloivat lihasten supistumista. Se on autoimmuunisairaus.

"Myasthenia gravis" tarkoittaa kirjaimellisesti "vakavaa lihasheikkoutta", mutta monet tapaukset ovat lieviä ja elinajanodote on normaalia.

Silmien ympärillä olevat lihakset kärsivät ensin, aiheuttaen silmäluomien roikkumisen. Potilailla voi olla kaksoisnäkö, heikkous käsissä ja jaloissa sekä vaikeuksia pureskella, niellä, puhua ja hengittää. Tahattomat lihakset, kuten sydänlihakset, eivät vaikuta.

Oireet pahenevat usein fyysisen toiminnan myötä ja paranevat levon tai hyvän yöunen jälkeen. Parannusta ei ole, mutta hoito voi lievittää ja jopa poistaa oireita.

Tila koskee 14-20 ihmistä 100 000: sta Yhdysvalloissa tai 36 000 - 60 000 ihmistä. Se voi tapahtua missä tahansa iässä, mutta se vaikuttaa todennäköisemmin naisiin ennen 40-vuotiaita ja miehiin 60-vuotiaiden jälkeen.

Hoito

Myasthenia graviksella raajat voivat heikentyä.

Myasthenia gravikselle ei ole parannuskeinoa, mutta hoito immunosuppressanteilla tai koliiniesteraasin estäjillä voi auttaa hallitsemaan oireita.

Monet potilaat huomaavat, että hoidon ja riittävän unen ja levon avulla he voivat jatkaa normaalia rutiiniaan.

Lääkkeitä ovat:

• Koliiniesteraasin estäjät: Nämä parantavat hermojen ja lihasten välistä viestintää ja ovat tehokkaita potilailla, joilla on lieviä MG-oireita.
• Steroidit, kuten prednisoloni, tai immunosuppressantit, kuten atsatiopriini, voivat muuttaa kehon immuunijärjestelmää siten, että se tuottaa vähemmän MG: tä aiheuttavia vasta-aineita.

Steroidien vaikutus kestää yleensä noin 4 viikkoa. Atsatiopriini voi kestää 3-6 kuukautta, mutta se vähentää oireita merkittävästi tai poistaa ne kokonaan.

Kasvaimen tapauksessa kateenkorva voidaan poistaa kirurgisesti kateenkorvassa.

Potilaille, joilla on vaikeita tai hengenvaarallisia oireita, plasmaperesis ja immunoglobuliinihoito voidaan antaa sairaalassa.

Plasmafereesiin sisältyy veriplasman kehon ehtyminen tyhjentämättä sen verisolujen kehoa ei-toivottujen vasta-aineiden poistamiseksi.

Laskimonsisäiseen immunoglobuliinihoitoon kuuluu potilaan pistäminen normaaleihin vasta-aineisiin, jotka muuttavat immuunijärjestelmän toimintaa.

Nämä hoidot ovat tehokkaita ja toimivat nopeasti, mutta hyödyt kestävät vain muutaman viikon, joten tämä on lyhytaikainen hoito.

Oireet

Myasthenia graviksen (MG) oireet vaihtelevat suuresti. Joillakin ihmisillä vain silmälihakset vaikuttavat, kun taas toisilla se voi vaikuttaa moniin lihaksiin, myös niihin, jotka hallitsevat hengitystä.

Yleisin oire on väsymys.

Yhden tai molempien silmäluomien putoaminen, kaksoisnäkö tai molemmat ovat varhainen merkki 2: lla kolmesta potilaasta. Tämä voi aiheuttaa näköongelmia, ja se tunnetaan silmän myasthenia gravis.

Yhdellä kuudesta potilaasta kurkun ja kasvojen lihakset ovat ensimmäisiä.

Heillä voi olla ongelmia:

• Puhuminen: Puheesta voi tulla pehmeää tai nenää.
• Nieleminen: Henkilö voi tukehtua helposti, ja pillereiden syöminen, juominen ja nieleminen vaikeutuu. Kun henkilö juo, nestettä voi tulla nenästä.
• Pureskelu: Pureskeluun käytettävät lihakset voivat heikentyä aterian aikana, varsinkin jos ruoka on kovaa tai pureskeltavaa, kuten pihvi.
• Kasvojen ilmeet: Eri tai epätavallinen hymy voi kehittyä, jos tiettyihin kasvolihkoihin vaikuttaa.

Raajojen heikkous on ensimmäinen merkki 10 prosentissa potilaista. Käsi- ja jalkalihakset voivat heikentyä, mikä vaikuttaa esimerkiksi nostamiseen tai kävelyyn.

Kun raajojen lihakset ovat mukana, myös muut lihakset, kuten kurkku, silmät tai kasvot, vaikuttavat yleensä.

Oireet pahenevat usein asteittain toiminnan aikana, mutta ne paranevat levon jälkeen.

Mikä on myasteeninen kriisi?

Myasteeninen kriisi on, kun hengityslihakset halvaantuvat.

Potilas tarvitsee avustettua hengitystä pysyäkseen hengissä.

Jos potilaalla on jo heikentyneet hengityslihakset, myasteeninen kriisi voi laukaista infektion, kuumeen, haittavaikutuksen joillekin lääkkeille tai emotionaalisen stressin.

Komplikaatiot

Myasteenisessa kriisissä hengityslihakset tulevat niin heikoiksi, että potilas ei voi hengittää kunnolla.

Tämä mahdollisesti hengenvaarallinen komplikaatio vaatii ensiapua mekaanisella hengitysapulla. Plasmafereesi ja immunoglobuliinihoidot voivat auttaa.

Ihmiset, joilla on yksi autoimmuunisairaus, ovat usein alttiita toiselle. Henkilöllä, jolla on MG, voi olla toinen autoimmuunisairaus.

Muita ehtoja ovat:

• Kilpirauhasen ongelmat: Näitä ovat kilpirauhasen liikatoiminta tai vajaatoiminta. Kilpirauhanen on pieni kaulan edessä oleva rauhas, joka erittää aineenvaihduntaa sääteleviä hormoneja.
• Lupus: Tämä on autoimmuunisairaus, joka voi johtaa tulehdukseen, turvotukseen ja nivelien, ihon, munuaisten, veren, sydämen ja keuhkojen vaurioihin.
• Nivelreuma: Tämä on krooninen etenevä ja vammautuva tila, joka aiheuttaa tulehdusta ja kipua nivelissä, nivelten ympärillä olevassa kudoksessa ja muissa ihmiskehon elimissä.

Tutkimukset ovat käynnissä MG: n tehokkaampien hoitojen löytämiseksi. Kantasolujen siirto voisi lopulta olla vaihtoehto.

Näkymät

Oireet ovat yleensä vakavampia 2-3 vuoden kuluttua diagnoosista. MG-potilaat voivat kuitenkin elää elämää ilman säännöllisiä leimahduksia, kunhan he noudattavat säännöllistä hoitosuunnitelmaa.

Tila leviää kehossa useimmilla ihmisillä. Kuitenkin 20 prosenttia ihmisistä näkee MG: n vaikutukset vain silmissä.

Jotkut ihmiset voivat kokea kohtalokkaan MG-tapauksen, mutta nämä ovat harvinaisia. Useimmat MG-potilaat eivät näe elinajanodotetta.

Syyt

MG on autoimmuunisairaus. Autoimmuunisairaus kehittyy, kun ihmisen immuunijärjestelmä hyökkää oman kehon kudoksiin.

Immuunijärjestelmä on suunniteltu etsimään ja tuhoamaan kaikki ei-toivotut hyökkääjät, kuten bakteerit, toksiinit tai virukset. Henkilöllä, jolla on autoimmuunisairaus, vasta-aineet kiertävät veressä ja hyökkäävät vahingossa terveisiin soluihin ja kudoksiin.

MG: n tapauksessa vasta-aineet estävät tai tuhoavat lihasreseptorisoluja, jolloin saatavissa olevia lihassyitä on vähemmän. Tämän seurauksena lihakset eivät voi supistua kunnolla, ja ne väsyvät ja heikkenevät helposti.

Sitä, miksi näin tapahtuu, ei tiedetä, mutta kateenkorvalla, joka sijaitsee ylemmässä rinnassa rintalastan alla, näyttää olevan keskeinen rooli.

Kateenkorva on suuri lapsenkengissä ja kasvaa edelleen murrosikään saakka. Tämän jälkeen se pienenee ja lopulta korvataan rasvalla. Merkittävällä määrällä aikuisilla potilailla, joilla on MG, on epänormaalin suuri kateenkorva ja noin yhdellä kymmenestä MG: tä sairastavasta potilaasta on hyvänlaatuinen kasvain kateenkorvassa.

Jotkut lääkkeet tai virukset voivat laukaista MG: n. Lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa oireiden pahenemista alttiilla potilailla, ovat beetasalpaajat, kalsiumkanavasalpaajat, kiniini ja jotkut antibiootit.

Geneettisillä tekijöillä voi olla merkitystä.

Oireet voivat pahentua myös henkisen tai henkisen stressin, sairauden, väsymyksen tai korkean kuumeen vuoksi.

Vastasyntynyt myasthenia vaikuttaa vastasyntyneisiin, jos he hankkivat vasta-aineita äidiltä, ​​jolla on MG. Oireet häviävät yleensä 2-3 kuukaudessa, ja imeväisten ja lasten MG on harvinaista.

Diagnoosi

Lääkäri voi epäillä MG: tä, jos potilaalla on roikkuvat silmäluomet, mutta ei ole ongelmia asioiden tuntemisessa ja jos heillä on taipumus lihasten heikkouteen, joka paranee levon jälkeen.

Diagnoosi voi kuitenkin olla vaikeaa, koska MG jakaa oireita muiden sairauksien kanssa. Neurologin on ehkä vahvistettava diagnoosi.

Ihmiset, joiden lihakset ovat heikkoja MG: n takia, reagoivat hyvin, kun jäätä levitetään vahingoittuneelle alueelle. Jotkut lääkärit kokeilevat tätä aluksi kerätessään tietoja diagnoosin tekemiseksi.

Useita diagnostisia testejä tilataan todennäköisesti.

Edrofoniumtesti sisältää aineen ruiskuttamisen laskimoon ja potilaan reaktion seuraamisen. Lihasheikkous voidaan väliaikaisesti lievittää.

Verikokeilla voidaan tunnistaa tietyt vasta-aineet.

Toistuva hermostimulaatio sisältää elektrodien kiinnittämisen ihoon sairastuneiden lihasten yli ja pienten sähköpulssien lähettämisen elektrodien läpi mittaamaan kuinka hyvin hermot välittävät signaalin lihakseen. Jos henkilöllä on MG, signaalit heikkenevät kuin lihas renkaat.

Yksikuituinen elektromyografia (EMG) mittaa sähköistä aktiivisuutta, joka virtaa aivojen ja lihaksen välillä. Siihen liittyy erittäin hienolankaelektrodin asettaminen ihon läpi lihakseen.

Kuvantamistestejä, kuten rintakehän röntgenkuva, CT-skannaus tai MRI, voidaan käyttää muiden olosuhteiden poistamiseen.

Keuhkojen toimintakokeessa tai spirometriassa arvioidaan potilaan hengittämisen tasoa mittaamalla suurin mahdollinen ilman määrä, jonka henkilö voi karkottaa keuhkoista syvään hengitettynä.

Tämä testi suoritetaan säännöllisesti, ja se voi auttaa seuraamaan keuhkojen lihasheikkouden asteittaista pahenemista. Tämä on erityisen tärkeää potilaille, joilla on vakavia oireita, vakavien hengitysvaikeuksien välttämiseksi.

Lihasbiopsia voidaan tehdä toisen lihasten poistamiseksi.

Ehkäisy

MG: tä ei voida estää. Henkilö voi kuitenkin ryhtyä toimiin oireiden puhkeamisen lopettamiseksi tai estää komplikaatioiden kehittymisen.

Näihin kuuluu huolellisen hygienian harjoittaminen infektioiden välttämiseksi ja niiden nopea hoito, jos niitä esiintyy.

On myös suositeltavaa välttää äärimmäisiä lämpötiloja ja liiallista rasitusta. Tehokas stressin hallinta voi myös vähentää oireiden esiintyvyyttä ja vakavuutta.