Ewing-sarkooma: Mitä tietää

Ewing-sarkooma on luusyövän muoto, joka yleensä vaikuttaa lapsiin ja nuoriin.

Ewing-sarkooma voi olla hyvin aggressiivinen, mutta solut pyrkivät reagoimaan hyvin sädehoitoon. Ihannetapauksessa lääkärit diagnosoivat syövän ennen kuin se on levinnyt.

Kansallisen lääketieteellisen kirjaston mukaan arviolta 250 lasta Yhdysvalloissa saa diagnoosin Ewingin sarkoomasta vuosittain.

Tässä artikkelissa on lisätietoja Ewingin sarkoomasta, mukaan lukien oireet, syyt ja hoitovaihtoehdot.

Mikä on Ewingin sarkooma?

Ewing-sarkoomaa esiintyy yleisesti jaloissa, rintakehässä tai lantiossa.

Ewing-sarkooma on harvinainen syöpätyyppi, joka yleensä alkaa luusta - tyypillisesti lantiosta, rintaseinästä tai jaloista - ja esiintyy enimmäkseen lapsilla ja nuorilla.

Tohtori James Ewing kuvasi ensimmäisen kerran Ewingin sarkoomaa vuonna 1921. Hän tunnisti syöpäsolut, jotka näyttivät erilaisilta kuin osteosarkooman, toisen tyyppisen luukasvaimen, solut.

Lääkärit voivat myös viitata tähän syöpätyyppiin Ewing-kasvainten perheeseen. Näillä kasvaimilla on erilliset solut, jotka yleensä reagoivat hyvin sädehoitoihin.

Tämän harvinaisen syöpätyypin osuus on vain 1,5% kaikista lapsuuden syöpistä ja se on toiseksi yleisin luusyöpätyyppi lapsuudessa osteosarkooman jälkeen.

Syyt

Vaikka tutkijat eivät ole varmoja siitä, miksi joillakin ihmisillä kehittyy Ewingin sarkooma, he ovat tunnistaneet mutaatiot tietyissä geeneissä syöpäsoluissa, jotka aiheuttavat tämän syövän.

Näitä ovat EWSR1 geeni kromosomissa 22 ja FLI1 geeni kromosomissa 11.

Nämä geneettiset mutaatiot tapahtuvat spontaanisti ihmisen elinaikana. Yksilö ei peri niitä perheenjäseneltä.

Ewingin sarkoomalle ei ole tunnettuja riskitekijöitä, jotka tekisivät yhden ihmisen todennäköisemmäksi kuin toinen kehittää tämä syöpä.

Oireet

Ewing-sarkooma voi aiheuttaa seuraavia oireita:

• luu, joka rikkoutuu helposti tai ilman selvää syytä
• kuume
• kovettuma ihon alla, joka on yleensä pehmeää ja lämmin kosketukseen
• kipu vaurioituneella alueella, kuten käsivarret, selkä, rinta, jalat tai lantio
• turvotus kärsivällä alueella

Arviolta 87% Ewingin sarkoomista on luun sarkooma. Muut tyypit muodostuvat pehmytkudoksissa, kuten rusto, jotka ympäröivät luita.

Ewing-sarkooma voi levitä muihin kehon alueisiin. Lääkärit kutsuvat tätä prosessia metastaasiksi.

Alueet, joihin syöpä voi levitä, sisältävät muut luut, luuytimen ja keuhkot.

Lääkärit luokittelevat Ewingin sarkooman yhdeksi kolmesta tyypistä sen laajuuden mukaan:

• Paikallinen Ewing-sarkooma: Syöpä ei ole levinnyt muihin kehon osiin, mutta se on saattanut levitä muihin läheisiin imusolmukkeisiin.
• Metastaattinen Ewing-sarkooma: Syöpä on levinnyt muihin kehon osiin, kuten keuhkoihin, luuytimeen tai muihin luihin.
• Toistuva Ewing-sarkooma: Henkilöllä on aiemmin ollut Ewing-sarkooma, ja se on palannut.

Diagnoosi

Lääkäri voi tilata röntgenkuvan, jos epäillään Ewingin sarkoomaa.
Kuvahyvitys: Redini F & Heymann D, 2015.

Ennen Ewing-sarkooman diagnosointia lääkäri ottaa henkilön koko sairaushistoriaa ja kysyy heiltä, ​​mitä oireita heillä on, kun he huomasivat heidät ja mikä tekee heistä parempia tai pahempia. He suorittavat myös perusteellisen fyysisen kokeen keskittyen huolenaiheeseen.

Lääkäri suosittelee yleensä kuvantamistutkimusta luun tai luiden tarkastelemiseksi. Nämä testit sisältävät:

• luun skannaus
• TT-skannaukset
• MRI
• Röntgensäteet

Jos näyttää siltä, ​​että kasvainta saattaa olla läsnä, lääkäri tekee biopsian, johon kuuluu luukudosnäytteen ottaminen. He lähettävät tämän kudoksen laboratorioon, jossa patologiksi kutsuttu erikoislääkäri tarkistaa sen syöpäsolujen esiintymisen varalta.

Lääkäri voi myös määrätä verikokeita, luuytimen biopsian ja muita skannauksia tarvittaessa. Nämä testit voivat auttaa määrittämään, onko syöpä levinnyt muihin paikkoihin.

Hoito

Lääkäri tekee yhteistyötä syöpäasiantuntijoiden ja kirurgien kanssa suositella ja toteuttaa tiettyjä hoitoja.

Mahdollisia Ewing-sarkooman hoitoja ovat:

• Kemoterapia: Kemoterapia käyttää lääkkeitä tuhoamaan lisääntyvät syöpäsolut. Se on usein ensimmäinen hoito Ewingin sarkoomalle. Henkilö saa yleensä kemoterapiaa 6-12 kuukautta.
• Säteily: Sädehoitoon kuuluu syöpäsolujen tappaminen korkean energian säteilyhoidoilla. Joskus lääkärit määräävät sädehoitoa kasvaimen kutistamiseksi tai sen leviämisen estämiseksi.
• Leikkaus: Joissakin tapauksissa lääkäri suosittelee kasvaimen kirurgista poistamista. Jos lääkärin on otettava paljon luita, hän voi suositella sen korvaamista luusiirrolla tai tekoluulla.
• Kantasolut: Lääkärit voivat käyttää luovuttajan luuytimestä peräisin olevia kantasolusiirroksia terveellisen luusolujen kasvun edistämiseksi.

Lääkärit voivat käyttää yhdistelmähoitoja riippuen siitä, kuinka pitkälle syöpä on levinnyt ja ihmisen yleisestä terveydestä.

Ewing-sarkooman uusien hoitojen tutkimus on käynnissä. Jotkut lääkärit saattavat kertoa potilailleen kliinisistä tutkimuksista, jotka auttavat testaamaan uusia hoitoja.

Komplikaatiot

Ewingin sarkooman mahdollisia komplikaatioita ovat:

• pleuraefuusio, joka on nesteen kertyminen keuhkokudoskerroksiin
• hengitysvaikeudet
• lihasten heikkous tai halvaus

Jos Ewing-sarkooma on levinnyt muihin kehon alueisiin, se voi olla hengenvaarallinen. Tästä syystä on tärkeää, että lääkäri arvioi oireet mahdollisimman nopeasti.

Näkymät

Näkymät ovat yleensä parempia, kun syöpä pysyy paikallisena.

American Academy of Orthopedic Surgeonsin mukaan arviolta kaksi kolmasosaa ihmisistä, joilla syöpä ei ole levinnyt muille kehon alueille, selviää vähintään 5 vuotta diagnoosin jälkeen.

Ihmiset, joilla on todennäköisempi positiivinen tulos, ovat ne, joilla on:

• syöpä, joka ei ole levinnyt
• syöpä, joka reagoi hyvin kemoterapiaan
• kasvain, joka esiintyy käsivarsissa tai jaloissa, koska lantiota on yleensä vaikeampaa hoitaa
• kasvain, jonka kirurgi voi poistaa kokonaan

Hoidon onnistumisen todennäköisyys on jokaisella yksilöllä erilainen, joten ihmisten tulisi puhua lääkärille heidän tai lapsensa odotettavissa olevista näkymistä.

Yhteenveto

Ewing-sarkooma on harvinainen syöpätyyppi, joka vaikuttaa enimmäkseen nuoriin.

Kun lääkärit havaitsevat sen riittävän ajoissa, tila reagoi yleensä hyvin hoitoon.

Jokaisen, joka huomaa Ewingin sarkooman merkkejä tai oireita, kuten luun, joka rikkoutuu ilman näkyvää syytä, tai tuskallisen kyhmyn tai turvotuksen, tulisi puhua lääkärille.