Mikä on Cushingin oireyhtymä?

Cushingin oireyhtymä on hormonaalinen tila. Se tapahtuu, kun henkilön kortisolipitoisuus on liian korkea. Sillä voi olla vakavia ja laaja-alaisia ​​vaikutuksia kehoon.

Se johtuu usein sellaisten lääkkeiden käytöstä, jotka johtavat korkeaan kortisolipitoisuuteen kehossa, mutta muihin syihin kuuluu hyvänlaatuinen tai syöpäkasvain.

Ihmiset sekoittavat joskus Cushingin oireyhtymän ja Cushingin taudin. Nämä kaksi ovat yhteydessä toisiinsa, mutta eivät samat.

Syyt

Cushingin taudissa ja Cushingin oireyhtymässä monet tekijät voivat johtaa korkeaan kortisolihormonitasoon. Tämä puolestaan ​​johtaa useisiin oireisiin.

Cushingin tauti

Cushingin oireyhtymässä liikaa kortisolia kehossa aiheuttaa erilaisia ​​oireita.

Yksi Cushingin oireyhtymän syy on Cushingin tauti. Tämä on harvinainen tila, joka tapahtuu, kun aivolisäkkeen adenoma - ei-syöpäinen kasvain aivolisäkkeessä - vapauttaa suuria määriä hormonia, joka tunnetaan nimellä adrenokortikotropinen hormoni (ACTH).

Nämä korkeat ACTH-tasot aiheuttavat korkean kortisolitason, mikä johtaa useisiin oireisiin.

Joskus kasvaimet muodostuvat tiettyjen geneettisten muutosten tai oireyhtymien takia. Suurimman osan ajasta on epäselvää, miksi se tapahtuu.

Genetics Home Reference huomautus, että se esiintyy yleensä 20-50-vuotiailla aikuisilla, mutta se voi vaikuttaa myös lapsiin.

Tilastojen mukaan se vaikuttaa noin 10-15 ihmiseen miljoonaa kohti.

Seitsemän kymmenestä Cushingin tautia sairastavasta on naisia.

Cushingin oireyhtymä

Cushingin oireyhtymä sisältää Cushingin taudin, mutta se tapahtuu yleisimmin, kun steroidilääkkeiden käyttö vaikuttaa hormonitasoihin.

Cushingin taudin lisäksi Cushingin oireyhtymän riski on myös:

• ota suuria annoksia steroidilääkkeitä toiseen sairauteen, kuten astmaan
• sinulla on lisämunuaisen kasvain
• on syöpäkasvaimia, jotka tuottavat ACTH: ta, esimerkiksi tietyt keuhkosyövät

Kaikki nämä tekijät voivat johtaa korkeaan kortisolitasoon kehossa.

Harvemmin kasvaimet kehittyvät muissa elimissä, jotka vapauttavat ACTH: n, mikä johtaa samanlaisiin oireisiin.

Kun Cushingin oireyhtymä tapahtuu syistä, jotka eivät liity lääkkeisiin, 70 prosenttia näistä tapauksista johtuu Cushingin taudista, American Association of Neurological Surgeons (AANS).

Pseudo-Cushingin oireyhtymä

Pseudo-Cushingin oireyhtymä on silloin, kun oireet ovat samanlaisia ​​kuin Cushingin oireyhtymässä, mutta lisätestit osoittavat, että oireyhtymää ei ole. Yleisimpiä syitä ovat liikaa alkoholin nauttiminen, liikalihavuus, jatkuvasti korkea verensokeritaso, raskaus ja masennus.

Kuinka se tapahtuu?

Aivolisäke tuottaa hormoneja. Jos tälle rauhaselle kehittyy kasvain, seurauksena voi olla Cushingin oireita.

Hormonituotantoa ohjaava kehojärjestelmä on hormonaalinen järjestelmä.

Tämän järjestelmän sisällä rauhaset työskentelevät yhdessä ja tuottavat erityyppisiä hormoneja.

Yhden rauhan tuottamat hormonit voivat vaikuttaa suoraan muiden rauhasten hormonituotantoon.

Nämä rauhaset sisältävät lisämunuaiset, aivolisäkkeen, kilpirauhanen, lisäkilpirauhaset, haiman, munasarjat ja kivekset.

Lisämunuaiset ovat hieman munuaisten yläpuolella. Ne tuottavat kortisolia yhdessä muiden hormonien kanssa. Kortisoli on ensisijainen stressihormoni, ja se on tärkein luonnollinen glukokortikoidi (GC) ihmisillä.

Kortisoli auttaa säätelemään, miten keho muuttaa ruoan proteiinit, hiilihydraatit ja rasvat energiaksi.

Se auttaa myös hallitsemaan verenpainetta ja verensokeritasoja sekä ylläpitämään sydän- ja verisuonitoimintaa. Se voi tukahduttaa immuunijärjestelmän ja vaikuttaa siihen, miten keho reagoi stressiin.

Kun kortisolipitoisuudet ovat jatkuvasti korkeat, seurauksena voi olla Cushingin oireyhtymä.

Geneettisillä tekijöillä voi olla merkitystä joissakin tapauksissa, mutta Cushingin oireyhtymä ja Cushingin tauti eivät näytä esiintyvän perheissä.

Tyypit

Cushingin oireyhtymää on kahta tyyppiä.

Eksogeenisen Cushingin oireyhtymä

Eksogeenisen Cushingin oireyhtymä on silloin, kun syy tulee jostakin kehon toiminnan ulkopuolella olevasta.

Se johtuu usein kortikosteroidilääkkeiden pitkäaikaisesta, suuriannoksisesta käytöstä, joka tunnetaan myös nimellä glukokortikoidit. Nämä ovat samanlaisia ​​kuin kortisoli.

Esimerkkejä ovat:

• prednisoni
• deksametasoni
• metyyliprednisoloni

Ihmiset, joilla on nivelreuma, lupus, astma ja elinsiirron saajat, saattavat tarvita suuria annoksia näitä lääkkeitä.

Injisoitavat kortikosteroidit, nivelkivun, selkäkipujen ja bursiitin hoito, voivat myös johtaa Cushingin oireyhtymään.

Steroidilääkkeet, jotka eivät näytä lisäävän Cushingin oireyhtymän riskiä, ​​ovat:

• steroidivoiteet, hoitovaihtoehto ekseemalle
• inhaloitavat steroidit, astman hoito

Diabetes-, ruuansulatuskanavan ja munuaissairauksien kansallinen instituutti (NIDDK) huomauttaa, että Yhdysvalloissa yli 10 miljoonaa ihmistä käyttää glukokortikoidilääkkeitä vuosittain, mutta on edelleen epäselvää, kuinka monilla kehittyy Cushingin oireyhtymän oireita.

Endogeenisen Cushingin oireyhtymä

Endogeenisen Cushingin oireyhtymä on silloin, kun syy tulee kehon sisältä, esimerkiksi kun lisämunuaiset tuottavat liikaa kortisolia.

Cushingin tauti on esimerkki tästä.

Samanlaiset oireet voivat johtua myös lisämunuaisen kasvaimista tai hyvän- tai pahanlaatuisesta kasvaimesta haimassa, kilpirauhasessa, kateenkorvassa tai keuhkoissa.

Nämäkin voivat johtaa kortisolin ylituotantoon.

Oireet

Cushingin oireyhtymä voi vaikuttaa kehon eri osiin. Oireet voivat vaihdella suuresti yksilöiden välillä syystä riippuen.

Painonnousu on keskeinen oire. Korkea kortisolipitoisuus johtaa rasvan uudelleenjakautumiseen etenkin rintaan ja vatsaan sekä kasvojen pyöristymiseen. "Puhvelikyhmy" voi kehittyä, kun rasva kertyy niskan ja hartioiden takaosaan.

Muita yleisiä oireita ovat:

• ihon oheneminen
• liialliset vaaleanpunaiset tai violetit venytysmerkit, jotka tunnetaan nimellä striae
• helppo mustelma
• korkea verenpaine
• osteoporoosi
• lihas heikkous
• kuukautisten keskeytyminen tai muutokset

Raajat voivat olla ohuita muuhun kehoon verrattuna, ja kasvot turpoavat, pyöristyvät ja punoittavat.

Cushingin oireyhtymä voi vaikuttaa ihoon seuraavilla tavoilla:

• Iho ohenee.
• Se mustelmia helposti.
• Puna-purppuraa venytysmerkkiä voi esiintyä vatsassa, pakaroissa, raajoissa ja rinnoissa.
• Pisteitä voi kehittyä hartioille, rintaan ja kasvoille.
• Niskaan tulee tummunutta ihoa.
• Turvotusta tai vedenpidätystä esiintyy ihossa.
• Pienien vammojen parantuminen kestää kauemmin, kuten naarmut, leikkaukset, naarmut ja hyönteisten puremat.

Naisilla voi olla liiallisia kasvo- ja vartalokarvoja, jotka tunnetaan nimellä hirsutismi. Naisen ääni voi syventyä, ja hän voi menettää hiuksensa päähänsä. Kuukautiset voivat tulla epäsäännöllisiksi ja harvemmiksi, ja ne voivat pysähtyä kokonaan.

Hartioiden, raajojen ja lantion lihakset voivat heikentyä, ja korkea kortisolitaso voi johtaa osteoporoosiin tai hauraisiin luihin, mikä lisää murtumien riskiä.

Mielenterveydessä voi tapahtua muutoksia, jotka saattavat johtaa:

• ahdistus ja masennus
• ärtyneisyys
• emotionaalisen hallinnan menetys
• äärimmäiset mielialan vaihtelut
• paniikkikohtaukset
• ajatuksia itsemurhasta

Seksuaalisiin ongelmiin kuuluu alempi libido tai sukupuoli. Miehellä voi olla erektiohäiriö, joka on kyvyttömyys saavuttaa tai ylläpitää erektiota.

Cushingin oireet voivat vaikuttaa sekä naisten että miesten hedelmällisyyteen. Jos kuitenkin lisämunuaiset tuottavat liikaa testosteronia ja muita hormoneja, tämä voi lisätä libidoa.

Komplikaatiot

NIDDK: n mukaan muita ongelmia ja komplikaatioita voivat olla:

• korkea verenpaine
• verihyytymät, aivohalvaus ja sydänkohtaus
• epäterveellinen kolesterolitaso
• tyypin 2 diabetes ja insuliiniresistenssi
• lisääntynyt jano, useammin virtsaaminen ja runsas hikoilu

Muita komplikaatioita ovat:

• suurempi hengenvaarallisten veri-infektioiden ja muiden epätavallisten infektioiden riski
• osteoporoosi
• munuaiskiviä
• lihasmassan ja voiman menetys
• muutokset henkisessä toiminnassa

Lapsilla Cushingin oireyhtymä voi johtaa liikalihavuuteen ja hitaaseen kasvuvauhtiin NIDDK: n mukaan.

Jokaisen, joka käyttää kortikosteroidilääkkeitä astman, niveltulehduksen tai tulehduksellisen suolistosairauden (IBD) hoitoon ja jolla on Cushingin oireyhtymän oireita, tulee kertoa asiasta lääkärille mahdollisimman pian.

Diagnoosi

Muilla sairauksilla ja sairauksilla voi olla samanlaisia ​​oireita, joten on tärkeää poistaa ne ensin.

Jos lääkäri uskoo, että hormonaalista ongelmaa voi olla, hän todennäköisesti ohjaa henkilön endokrinologin, kehon hormonaalisen järjestelmän asiantuntijan luokse.

Testit ACTH-tasojen arvioimiseksi voivat sisältää:

• virtsatesti
• verikoe
• sylkitesti

Jos lääkäri epäilee Cushingin oireyhtymää, hän pyytää lisää testejä - esimerkiksi MRI-kuvantamistestejä - syyn selvittämiseksi. Nämä testit voivat havaita taustalla olevan hyvän- tai pahanlaatuisen kasvaimen.

Joskus huonompi petrosaalinen sinusnäytteenotto (IPSS) voi olla tarpeen. Tämä on erikoistunut verikoe, joka muiden testien ohella voi auttaa tunnistamaan ACTH-lähteen kehossa.

Odottaessaan tuloksia lääkäri voi määrätä metyraponia. Tämä estää kortisolin tuotannon ja alentaa sen pitoisuutta veressä.

Hoito

Jos steroidilääkityksen käyttö laukaisee Cushingin oireyhtymän oireet, lääkärin on ehkä muutettava annosta tai määrättävä toinen lääke.

Hoidon tarkoituksena on löytää ylimääräisen kortisolin lähde ja vähentää sen määrää.

Hoidon tyyppi riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien oireyhtymän syy.

Jos testit osoittavat, että henkilöllä on Cushingin tauti, hänelle on ehkä tehtävä leikkaus aivolisäkkeen kasvaimen poistamiseksi.

Jos henkilöllä on Cushingin oireita, koska hän käyttää kortikosteroideja terveydentilan hoitoon, lääkäri voi vähentää lääkkeen annosta tai korvata sen ei-kortikosteroidilääkkeellä.

Henkilöiden ei pitäisi koskaan alentaa kortikosteroidiannoksiaan ilman lääkärin valvontaa. Tämä voi johtaa vaarallisesti alhaiseen kortisolitasoon ja mahdollisesti hengenvaarallisiin komplikaatioihin.

Jotkut ihmiset saattavat tarvita leikkausta aivolisäkkeen kasvaimen poistamiseksi. Kirurgi voi poistaa kasvaimen henkilön nenän kautta. Lisämunuaisten, haiman tai keuhkojen kasvaimet saattavat tarvita joko tavanomaista tai laparoskooppista leikkausta.

Leikkauksen jälkeen henkilön on otettava kortisolin korvaavia lääkkeitä, kunnes normaali hormonituotanto palaa.

Hoito kasvaimen hoitamiseksi voi sisältää sädehoitoa ja kemoterapiaa, riippuen siitä, onko kasvain pahanlaatuinen tai hyvänlaatuinen.

Lääkkeisiin, joilla on tällä hetkellä hyväksyntä Cushingin oireyhtymän hoidossa, ovat mifepristoni (Korlym) ja pasireotidi (Signifor).

Lääkärit voivat määrätä muita lääkkeitä myyntilupaan.

Tämä tarkoittaa, että lääkkeellä ei ole hyväksyntää nimenomaan tähän sairauteen, mutta lääkäreiden kokemus on osoittanut, että nämä lääkkeet ovat tehokkaita sairaudelle.

Lääkkeitä, jotka ihmiset voivat poistaa Cushingin merkinnöistä, ovat:

• ketokonatsoli (Nizoral)
• mitotaani (Lysodren)
• metyraponi (metopironi)

Nämä voivat auttaa hallitsemaan kortisolin liiallista tuotantoa eri tavoin. Tutkimusta jatketaan muista lääkkeistä, joista voi olla myös hyötyä.

Kirurgin on ehkä poistettava lisämunuaiset, jos mikään muu hoito ei toimi.

Ottaa mukaan

Cushingin oireyhtymä ja Cushingin tauti ovat vakavia sairauksia. Ilman hoitoa ne voivat olla kohtalokkaita.

Jos henkilöllä on kuitenkin oikea diagnoosi hyvissä ajoin, kirurginen tai lääketieteellinen hoito voi auttaa häntä palaamaan terveellisempään elämään.

Elinikäinen seuranta on tärkeää mahdollisten komplikaatioiden riskin vähentämiseksi ja henkilön elämänlaadun parantamiseksi.