Mikä on ajallinen arteriitti (jättisoluarteriitti)?

Ajallinen valtimotulehdus, joka tunnetaan nyt nimellä jättisoluarteriitti, on vaskuliitin tai verisuonten tulehduksen muoto. Siihen liittyy valtimon vuorauksen turpoaminen ja paksuneminen ihon alla temppelissä tai pään puolella.

Se on autoimmuunisairaus, joka tapahtuu viallisen immuunijärjestelmän reaktion takia, kun immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa terveisiin soluihin.

Sitä kutsutaan nyt jättisoluarteriitiksi (GCA), koska tutkimus on osoittanut, että se voi vaikuttaa paitsi temporaalisiin valtimoihin. Muita verisuonia, jotka voivat kehittää GCA: ta, ovat rintakehän aortta ja sen oksat, pään ja kaulan.

Termiä "jättisolu" käytetään, koska tulehtuneiden ajallisten valtimoiden biopsiat mikroskoopilla nähdessään osoittavat suurentuneita soluja.

GCA on tunnettu ainakin 10-luvulta lähtien. Muita nimiä ovat kalloarteriitti ja Hortonin tauti.

Oireisiin kuuluu jatkuva päänsärky. Ilman hoitoa se voi johtaa pysyvään näön menetykseen.

GCA on yleisin 50 vuoden iän jälkeen. Mahdollisuudet sen kehittymiseen kasvavat iän myötä. Se vaikuttaa noin 18 ihmiseen 100 000: sta vuodessa, ja se tapahtuu todennäköisimmin 80-vuotiaana.

Se vaikuttaa kaksi tai kolme kertaa todennäköisemmin naisiin kuin miehiin.

Oireet

Pysyvä päänsärky ja näköhäiriöt voivat olla oireita ajallisesta arteriitista.

Tärkein oire on vakava, jatkuva ja mahdollisesti sykkivä päänsärky, yleensä pään sivulla tai edessä.

Kaksi kolmesta ihmisestä, joilla on tämä sairaus, on päänsärky.

Muita oireita ovat:

• herkät temppelit
• suuhun liittyvä kipu, erityisesti leuassa, joka voi tuntua syödessä
• kipu kielessä, kurkussa tai kasvoissa
• kipu tai turvotus pään tai päänahan päällä
• epäselvä tai kaksoisnäkö

Flunssan kaltainen tunne, johon liittyy ruokahaluttomuus, laihtuminen, hikoilu, kuume ja huonovointisuus, vaikuttaa joka kolmanteen GCA-potilaaseen.

Jokaisen, joka kokee nämä oireet, tulisi nähdä lääkäri diagnoosia ja hoitoa varten. Jos näköongelmia ilmenee, tarvitaan välitöntä lääketieteellistä apua.

Komplikaatiot

Vakavin mahdollinen komplikaatio on näön menetys, joka voi tapahtua yhtäkkiä ja olla pysyvä.

Se voi tapahtua, jos vaskuliitti vaikuttaa valtimoon, joka toimittaa silmän aiheuttaen näköhermon vaurioita.

Näköhäiriöiden merkkejä ovat:

• näön hämärtyminen tai kaksoisnäkö
• sokeat pisteet
• roikkuva silmäluomen

Lyhyitä kokonaisnäön menetyksiä yhdessä silmässä voi seurata täydellinen ja pysyvä näön menetys.

Näön menetys vaikuttaa 14-20 prosenttiin ihmisistä, joilla on GCA. Ennen kortikosteroidien käyttöönottoa osuus oli 30-60 prosenttia.

Jos GCA-hoito aloitetaan ennen mitään vaikutusta näköön, myöhemmin sokeuden riski pienenee 1 prosenttiin tai pienemmäksi.

• 58 prosenttia kokee näköparannuksia, jos hoito aloitetaan 24 tunnin sisällä
• Kuusi prosenttia kokee parannuksia, jos hoito aloitetaan "viiveen jälkeen".

On myös tärkeää seurata ja ylläpitää näköä koskemattomassa silmässä.

Visuaalinen menetys vaikuttaa toiseen silmään muutamassa päivässä viikkoihin 50 prosentilla ihmisistä, joilla on diagnosoitu GCA.

Muut komplikaatiot, kuten valtimoiden liiallinen turvotus, ovat harvinaisempia. GCA: han on kuitenkin liitetty myös suurempi sydänkohtauksen, aivohalvauksen tai aortan aneurysman riski.

Diagnoosi

On tärkeää nähdä lääkäri, jolla on oireita, jotka voivat osoittaa GCA: ta.

Lääkäri ottaa huomioon potilaan kuvaamat oireet, kysyy kysymyksiä ja tutkii muita mahdollisuuksia. He tekevät myös fyysisen tutkimuksen.

Jos GCA on mahdollista, hoito tulisi aloittaa heti.

Testit, joita voidaan käyttää tämän tilan diagnosointiin, ovat:

• verikokeet punasolujen sedimentaation arvioimiseksi
• ultraääni ajallisten valtimoiden poikkeavuuksien tarkistamiseksi
• valtimon seinämän biopsia, joka suoritetaan paikallispuudutuksessa valtimon tulehduksen arvioimiseksi

Hoito voidaan aloittaa ennen biopsian tuloksia näköhäviön riskin takia.

Syyt

GCA vaikuttaa valtimoihin, jotka toimittavat pään ja aivot verellä.

GCA vaikuttaa ajallisiin valtimoihin ja se voi kehittyä myös rintakehän valtimoissa.

Pään kummallakin puolella on yksi ajallinen valtimo.

Jokainen kulkee kallon osan yli, joka on korvan yläpuolella ja sen ympärillä. Kaksi valtimoa itse juoksevat korvan eteen. Ne haarautuvat pään pääveren kahdesta pääverestä sydämestä.

GCA: n tarkkaa syytä ei tunneta, mutta sen uskotaan olevan autoimmuunisairaus, jossa kehon immuunijärjestelmä hyökkää terveisiin valtimoiden soluihin. Tämä johtaa tulehdukseen.

Kun verisuonten vuori tulehtuu, voi muodostua jättimäisiä soluvaurioita.

Nämä jättiläissolut muodostuvat, kun lukuisat immuunisolut sulautuvat yhteen. Nämä immuunisolut ovat eräänlainen valkosolu.

Jättisoluilla on myös rooli tuberkuloosissa (TB), spitaalissa, joissakin sieni-infektioissa ja muissa sairauksissa.

Riskitekijät

Riskitekijöihin kuuluvat etnisyys, yli 50-vuotiaat, toinen terveydentila.

Miksi joillekin ihmisille kehittyy ajallinen arteritis, ei ole täysin ymmärretty. On myös epäselvää, miksi jotkut ryhmät ovat enemmän vaarassa kuin toiset.

Ikä on riskitekijä. GCA: n keskimääräinen ikä on 70 vuotta.

Muita mahdollisia tekijöitä voivat olla:

• maantieteellinen sijainti
• kausivaihtelut
• geneettiset tekijät
• altistuminen viruksille tai toksiinille
• joilla on muita vaskuliittiin tai tulehdukseen liittyviä terveysolosuhteita

GCA ja polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) on tulehduksen muoto, joka vaikuttaa koko kehoon. Oireita ovat kipu ja jäykkyys, erityisesti kaulassa, hartioissa, olkavarrissa ja lantion ympärillä.

GCA: n tavoin se on myös yleisempi yli 55-vuotiailla ihmisillä ja vaikuttaa enemmän naisiin kuin miehiin.

Arthritis Research UK: n mukaan noin 15 prosentilla ihmisistä, joilla on polymyalgia reumatica (PMR), kehittyy myös ajallinen arteriitti, ja 40-60 prosentilla niistä, joilla on ajallinen arteriitti, on myös PMR.

GCA ja systeeminen vaskuliitti

Systeeminen vaskuliitti liittyy ajalliseen valtimotulehdukseen, koska kallon valtimoiden tulehdus on yksi vaskuliitin muoto.

Systeeminen vaskuliitti viittaa useisiin häiriöihin, joihin liittyy tulehdus ja verisuonten seinämien vauriot, jotka voivat johtaa kudoksen kuolemaan.

Eri tyypit luokitellaan ja niitä hoidetaan verisuonten koon mukaan - suuri, keskisuuri tai pieni - ja vaikutusalueen mukaan, esimerkiksi elimeen.

Ajallisessa arteriitissa kärsivät valtimot ovat keskisuuria ja silmä on vaarassa.

Sekä systeemisen vaskuliitin että GCA: n hoitomenetelmä on glukokortikosteroideilla.

Miksi ajallinen valtimotulehdus on yleisempää Minnesotassa?

Ihmisillä, joilla on pohjoiseurooppalainen tausta, on suurempi riski sairastua ajalliseen arteriittiin. Tarkka syy ei ole selvä.

Yksi tutkimus ajallisen arteriitin esiintyvyydestä Yhdysvalloissa tarkasteli, missä väestö koostuu suurelta osin kyseisestä etnisestä taustasta: Minnesota.

Erityisesti Olmstedin lääniä tutkien tutkijat havaitsivat, että taajuus oli täällä yhtä korkea kuin Ruotsissa, maassa, jossa on yksi korkeimmista ajallisen arteriitin esiintyvyydestä.

50 vuoden aikana tutkimuksessa havaittiin, että tuolloin oli lähes 20 tapausta jokaista 100 000 ihmistä kohti. Välimeren alueella tapauksia on vähän. Pohjois-Italiassa, jossa ajallinen arteriitti on alhaisimmillaan, on 6,9 tapausta jokaista 100 000 ihmistä kohden.

Kirjoittajat kirjoittivat, että pohjoisen ja etelän välinen kuilu voi johtua ympäristöllisistä, geneettisistä tai etnisistä tekijöistä.

Ajallisen arteriitin keskimääräiset määrät väestössä ovat kuitenkin suhteellisen pieniä, vaikka ne ovat yleisempiä iäkkäillä ihmisillä.

Hoito

Hoito aloitetaan normaalisti kerralla, mahdollisesti ennen biopsiatulosten vahvistamista, komplikaatioiden riskin vähentämiseksi. Henkilö saattaa joutua ottamaan yhteyttä erikoislääkäriin.

Suuriannoksiset kortikosteroidilääkkeet ovat olleet tavanomainen hoito 1950-luvulta lähtien, mutta äskettäin hyväksyttiin toinen lääke: Actemra.

Kortikosteroidit

Nämä estävät komplikaatioita, kuten näön menetystä. Suositus on aloittaa ne "välittömästi ja aggressiivisesti".

Annos on yleensä 40-60 milligrammaa (mg) prednisonia (kuten Orasone tai Deltasone) joka päivä noin kuukauden ajan. Oireiden tulisi parantua nopeasti hoidon aloittamisen jälkeen.

Ihmisillä, joilla on visuaalisia oireita, on suurempi annos.

Kuukauden kuluttua annos pienenee vähitellen. Lopulta henkilö voi ottaa 5-10 mg päivässä useita kuukausia.

Hoito on aloitettava nopeasti näön heikkenemisen estämiseksi.

Yli puolet kaikista kortikosteroideja GCA: n saaneista ihmisistä kokee haittavaikutuksia.

Actemra (tosilitsumabi)

Vuonna 2017 toinen lääke, Actemra (tokilitsumabi), sai elintarvike- ja lääkevirastolta (FDA) hyväksynnän tämän sairauden hoitamiseksi.

Se annetaan injektiona. Actemra on interleukiini-6 (IL-6) -reseptorin antagonisti, jota käytetään myös nivelreuman hoitoon. Se vaikuttaa immuunijärjestelmään.

Haittavaikutuksia ovat:

• mahalaukun kyyneleet
• muutokset veren koostumuksessa
• joidenkin syöpien riski on suurempi
• mahdolliset allergiset reaktiot
• hermoston komplikaatiot

Jokaisen, joka kokee seuraavia tämän lääkkeen käytön jälkeen, tulisi nähdä lääkäri:

• ylempien hengitysteiden infektiot
• päänsärky
• korkea verenpaine
• reaktio injektiokohdassa

Lääkäri voi määrätä aspiriinia estämään veritulppia, ellei henkilöllä ole muuta ehtoa, joka ei salli tätä, kuten mahahaava tai verenvuotohäiriö.

Näkymät

Ilman hoitoa näkymät ovat heikot, mutta nykyaikaisessa lääketieteessä GCA: n oireet paranevat yleensä muutamassa päivässä hoidon aloittamisesta, ja näön menetys on nyt harvinaista.

Täydelliseen toipumiseen tarvittava aika voi kuitenkin vaihdella suuresti. Hoidon keskimääräinen pituus on 2 vuotta, mutta joillekin ihmisille hoitoa jatketaan vähintään 5 vuotta.

Ihmisillä, joilla on GCA, on myös suurempi aortan aneurysman ja sydän- ja verisuonitautien mahdollisuus.

Lisäksi pitkäaikainen steroidien käyttö voi johtaa joihinkin terveysongelmiin.

Tutkimukset eivät viittaa siihen, että GCA: n henkilöllä on suurempi riski kuolla aikaisemmin kuin henkilöllä, jolla ei ole sairautta. On kuitenkin tärkeää osallistua kaikkiin seurantatapaamisiin sen varmistamiseksi, että komplikaatiot hoidetaan ajoissa.