Mitä tietää feokromosytoomasta?

Pheokromosytooma tai "pheo" on harvinainen kasvain, joka kehittyy lisämunuaisissa. Se vaikuttaa adrenaliinin tuotantoon ja voi johtaa korkeaan verenpaineeseen ja muihin terveysongelmiin. Se on yleensä hyvänlaatuinen.

Noin 3–13 prosentissa tapauksista feokromosytooma voi olla syöpä. Tällaisissa tapauksissa syöpäsolut voivat levitä muihin kehon osiin.

Useimmat hyvänlaatuiset tapaukset sisältävät vain yhden lisämunuaisen, mutta tila voi vaikuttaa molempiin. Lisämunuaiset ovat kaksi pientä hormonitoimintaa, jotka istuvat munuaisten yläpuolella. Ne auttavat luomaan ja jakamaan tärkeitä hormoneja, mukaan lukien adrenaliini ja kortisoli.

Lisämunuaishormonit auttavat tasapainottamaan toimintoja, kuten:

• syke ja verenpaine
• aineenvaihdunta
• verensokeri
• stressi ja immuunivasteet

Tämän seurauksena feokromosytooma voi vaikuttaa moniin kehon toimintoihin.

Mikä on feokromosytooma?

Henkilöllä, jolla on feokromosytooma, voi olla päänsärkyä, sydämentykytystä ja hikoilua.

Feokromosytoomassa lisämunuaiset tuottavat liikaa adrenaliinia, noradrenaliinia tai molempia.

Nämä hormonit auttavat tasapainottamaan sykettä, verenpainetta ja stressivastetta, mukaan lukien taistelu-tai-lentovaste.

Kun näiden hormonien tasot ovat liian korkeat, keho voi siirtyä tilaan, joka muistuttaa kroonisesti suurta stressiä. Keho reagoi ikään kuin se olisi jatkuvasti stressin alla.

Pheokromosytoomat liittyvät toisen tyyppiseen kasvaimeen, jota kutsutaan paragangliomaksi. Nämä kasvavat samantyyppisissä kudoksissa, mutta lisämunuaisten ulkopuolella. Molemmat voivat johtaa lisämunuaishormonien poikkeavuuksiin.

Oireet

Feokromosytooman oireet vaihtelevat henkilöittäin. Noin 60% ihmisistä, joilla on tämä tila, kokee joko jatkuvan tai satunnaisesti korkean verenpaineen.

Jotkut ihmiset kokevat tasaisen korkean verenpaineen, kun taas toiset saattavat kokea korkean verenpaineen jaksoja. Näitä voi esiintyä useita kertoja päivässä kahteen kuukauteen.

Muita oireita esiintyy yleensä jaksoissa, joissa on selkeä yhdistelmä.

Feokromosytooman yleisimmät oireet ovat:

• päänsärky
• sydämentykytyksiä
• hikoilu

Muita oireita, joita voi esiintyä jakson aikana tai itsenäisesti, ovat:

• pahoinvointi
• vatsakipu
• painonpudotus
• nopea syke
• ahdistus tai tuomion tunne
• tunne vapina
• on erittäin kalpea
• mielialan vaihtelut ja ärtyneisyys
• korkea verensokeri

Oireet voivat kestää sekunteja tai tunteja. Ne pyrkivät pahenemaan ajan myötä ja yleistyvät kasvaimen kasvaessa.

Joillakin ihmisillä ei kuitenkaan ole oireita. Nämä ihmiset saattavat huomata, että heillä on feokromosytooma, kun heille tehdään kuvantamistesti toisesta tilasta.

Adrenerginen kriisi

Pheokromosytooma voi häiritä lisämunuaisten normaalia toimintaa. Tämä voi lisätä adrenergisen kriisin riskiä, ​​joka tapahtuu, kun lisämunuaishormonien puhkeaminen pääsee verenkiertoon.

Adrenerginen kriisi voi johtaa sydänkohtaukseen tai aivohalvaukseen, jotka molemmat voivat olla hengenvaarallisia.

Adrenergisen kriisin oireita ovat erittäin korkea verenpaine ja nopea syke.

Näiden oireiden saaminen ei tarkoita sitä, että henkilöllä on ehdottomasti feokromosytooma, koska niitä voi esiintyä muissa olosuhteissa. Jokaisen, joka huomaa nämä oireet, tulisi kuitenkin nähdä lääkäri diagnoosin tekemiseksi.

Mikä aiheuttaa hypertensiota? Lue lisää täältä.

Syyt

Ihmiset, joilla on suvussa feokromosytooma, voivat harkita geneettistä testausta.

Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa feokromosytooma. Monet esiintyvät satunnaisesti, mutta geneettisillä tekijöillä näyttää olevan merkitystä joissakin tapauksissa.

Noin 25–35 prosentissa tapauksista henkilö perii sairauden kansallisen harvinaisten sairauksien järjestön mukaan.

Se esiintyy todennäköisesti 20–50-vuotiaana, mutta se voi esiintyä missä tahansa iässä.

Henkilöllä, jolla on feokromosytoomaan liittyviä geneettisiä piirteitä, voi olla myös suurempi riski kehittää useita muita sairauksia, mukaan lukien:

• von Hippel – Lindau -oireyhtymä
• moninkertainen hormonitoiminnan neoplasia tyyppi 2
• neurofibromatoosi tyyppi 1
• Sturge – Weberin oireyhtymä

Tästä syystä henkilön, jolla on diagnoosi feokromosytooma, tulisi harkita geneettisen testauksen suorittamista muiden komplikaatioiden riskin arvioimiseksi.

Liipaisimet

Jaksoja voi esiintyä milloin tahansa, mutta tietyt elämäntapahtumat voivat myös laukaista ne.

Mahdollisia laukaisijoita ovat:

• kehon rasittaminen kovan fyysisen toiminnan tai synnytyksen aikana
• leikkaus tai toimenpide, johon liittyy anestesia
• korkea henkinen tai fyysinen stressi

Tyramiiniksi kutsuttu yhdiste voi myös laukaista oireita. Tyramiinia on käynyt fermentoiduissa tai vanhentuneissa elintarvikkeissa, kuten punaviinissä, suklaassa ja joissakin juustoissa.

Joillakin ihmisillä tietyt lääkkeet voivat myös laukaista oireita. Esimerkiksi monoamiinioksidaasin estäjien - masennuksen ja muiden mielenterveyshäiriöiden hoitovaihtoehdon - tiedetään aiheuttavan oireita.

Diagnoosi

Feokromosytooman diagnosointi voi olla vaikeaa, koska se on harvinaista ja vaikuttaa eri ihmisiin eri tavoin.

Henkilön, jolla on jokin seuraavista oireista, tulisi käydä testaamassa feokromosytooma poissulkemiseksi tai vahvistamiseksi:

• korkean tai jatkuvan korkean verenpaineen jaksot
• sydämen sydämentykytys, hikoilu, päänsärky tai muut oireet
• satunnainen lisämunuaisen massa

Testit

Useat testit voivat auttaa tarkistamaan kunnon avaimet. Esimerkiksi:

Veri- tai virtsakokeet: Nämä voivat osoittaa, onko henkilön ruumiissa epätavallisen korkea adrenaliini- tai noradrenaliinipitoisuus.

Kuvantamistestit: Lisämunuaisten CT- tai MRI-skannaus voi vahvistaa kasvaimen läsnäolon. Pheokromosytoomilla on usein tyypillinen ulkonäkö kuvantamistesteissä.

Geneettinen testaus: Jos tutkimukset vahvistavat kasvaimen, lääkäri voi suositella geenitestausta. Tämä voi osoittaa, onko henkilöllä geenimutaatio, joka lisää tämän ja muiden kasvainten riskiä. Jos läsnä on geenimutaatio, he voivat myös suositella seulontaa perheenjäsenille.

Hoito

Feokromosytooma-leikkauksen tarkoituksena on poistaa kasvain.

Lääkäri suosittelee yleensä kasvaimen poistamista kirurgisesti. Kirurgit valitsevat usein laparoskooppisen leikkauksen, johon liittyy vain pieniä viiltoja.

Pheokromosytooma vaikuttaa yleensä vain yhteen lisämunuaiseen. Kirurgi voi siksi poistaa koko rauhanen, koska jäljellä oleva rauhas voi tuottaa tarpeeksi hormoneja kehon selviytymiseen.

Jos kasvaimia esiintyy molemmissa rauhasissa, kirurgi yrittää poistaa vain kasvainkudoksen jättäen osan rauhasista ehjiksi. Jos tämä ei ole mahdollista, heidän on ehkä poistettava molemmat lisämunuaiset.

Jos kirurgi poistaa molemmat lisämunuaiset, keho ei enää pysty tuottamaan lisämunuaishormoneja. Henkilön on otettava steroideja näiden hormonien korvaamiseksi.

Leikkauksen aikana verenpaineen muutokset tai epäsäännöllinen syke voivat johtaa komplikaatioihin. Joitakin päiviä ennen leikkausta henkilön on ehkä otettava lääkkeitä sykkeensä tasapainottamiseksi ja verenpaineen alentamiseksi.

Useimmat feokromosytoomat ovat hyvänlaatuisia. Leikkauksen jälkeen oireet yleensä häviävät.

Pahanlaatuiset kasvaimet

Joissakin tapauksissa henkilöllä on kuitenkin pahanlaatuinen kasvain, joka voi uusiutua kaukaisissa kohdissa, yleensä keuhkoissa, luissa tai maksassa.

Jos kasvain on pahanlaatuinen, hoitovaihtoehtoja ovat:

• jodi-isotoopit
• sädehoito
• leikkaus
• kemoterapia

Addisonin tauti vaikuttaa myös lisämunuaisiin. Lisätietoja täältä.

Komplikaatiot

Useimmat feokromosytoomat ovat hyvänlaatuisia. Ilman hoitoa ne voivat kuitenkin johtaa komplikaatioihin.

Mahdollisia komplikaatioita ovat:

• sydänlihassairaus (kardiomyopatia)
• sydänkohtaus (sydäninfarkti)
• verenvuoto aivoissa (aivoverenvuoto)
• nesteen kertyminen keuhkoihin (keuhkopöhö)

Henkilöllä voi olla myös korkea verenpaine, jota on vaikea hallita.

Näkymät

Pheokromosytooma on harvinaista, eikä se yleensä ole syöpä. Ilman hoitoa se voi kuitenkin johtaa vakaviin komplikaatioihin.

Kasvaimen poistaminen aiheuttaa yleensä oireiden katoamisen. Lääkäri voi kuitenkin suositella elinikäistä seurantaa, koska jotkut feokromosytoomat voivat uusiutua.